Виды желтух

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА

РАСПРОСТРАНЕННАЯ ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ

МЕСТНАЯ ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ

Хлоазма - желтовато-коричневые пятна гиперпигментации кожи. Хло-азма беременных (маска беременных, melasma uterinum, маточная ме-ланодермия, маточные пятна, маточная хлоазма, овариогенная хлоазма) - хлоазма, развивающаяся во время беременности, медленно исчезаю­щая после родов.

Невус, меланома.

Мепанодермия (гипермеланоз, меланоз кожи) - избыточное отложение меланина в коже.

Меланоз (истинный меланоз, меланопатия - накопление (избыточное) ме-панина в органах и тканях; диффузный меланоз - меланоз, характеризую­щийся отложением пигмента в органах и тканях всего организма; меланоз кишечника - меланоз слизистой оболочки кишечника (как правило, илео-i(скального угла, реже прямой или сигмовидной кишки); нейродермаль-mi.ih меланоз (врожденный нейрокутанный меланобластоз, эксцессивный мепанобластоз, нейрокожный меланоз) - наследуемый по доминантному жну меланоз, характеризующийся наличием малигнизирующихся пигмент­ных невусов на нижних конечностях и других участках тела, поражением не-|М11юй системы.

Псевдомеланоз (меланизм, меланоз ложный): 1 - пигментация тканей и органов, напоминающая таковую при меланозе, но обусловленную другими причинами; 2 (меланоз трупный) - окраска кишечника трупа в черный цвет сер­нистым железом, образовавшимся из гемосидерина под влиянием сероводо­рода

Аддисонова болезнь - эндокринная болезнь, связанная с двусторонним поражением коры надпочечников и резким уменьшением выработки ее гормо­нов, характеризующаяся гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, ис-ьуданием, снижением артериального давления, вялостью, нарушением вод­но-солевого обмена. Идиопатическая болезнь Аддисона - форма аддисоно-мой болезни, обусловленная атрофией коры надпочечников в результате ауто­иммунной деструкции. Аддисонизм - наличие симптомов аддисоновой бо-Пмни при отсутствии поражения коры надпочечников.

Билирубиновый инфаркт (желчный инфаркт) - отложение кристалличес­кою билирубина в виде оранжево-красных полосок в области пирамидок почки при гемолитической болезни новорожденного.

Желтуха: 1 - окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек и склер желчными пигментами, связанное с нарушением обмена последних и моиышением их содержания в плазме крови;

2 - название группы болезней, одним из основных проявлений которых яв­ляется желтуха.

По причинам развития: гемолитическая (гематогенная, устар.; надпече-ночная) - желтуха, развивающаяся в связи с усиленным гемолизом эритроци-юв, характеризующаяся повышенным содержанием в крови непрямого (не-конъюгированного) билирубина, усиленным выделением стеркобилина с ка­пом и уробилина с мочой; внепеченочная (ангепатическая, экстрагепаталь-1ШЯ) - желтуха, не связанная с поражением печени; печеночная (гепатичес-кая, гепатогенная, паренхиматозная, эпителиально-клеточная) -желтуха, обус-мовленная поражением гепатоцитов, характеризующаяся повышенным содер­жанием в крови прямого и непрямого (конъюгированного и неконъюгированно-ю) билирубина, увеличением выделения стеркобилина с калом и уробилина с мочой; механическая (обтурационная, обструкционная, застойная, подпече-

Идиопатический гемосидероз легких (пневмогеморрагическая гипохром-ная ремиттирующая анемия, эссенциальный гемосидероз легких, идиопати-ческая бурая индурация легких, первичная бурая индурация легких, синдром Целена, синдром Целена - Геллерстедта) - неясной этиологии хроническая болезнь, проявляющаяся периодическими легочными кровотечениями и гипох-ромной анемией.

Трансфузионный гемосидероз (трансфузионный сидероз) - гемосиде­роз лимфоидно-макрофагальной системы и нефротелия при внутрисосудис-том гемолизе, обусловленном переливанием несовместимой крови.

Миосидероз (греч. mys, myos - мышца; sideros - железо) - отложение же­лезосодержащих пигментов в мышцах (чаще в строме миокарда).

Гемохроматоз (гемомеланоз, бронзовый диабет, пигментный цирроз) -передающаяся по аутосомно-рецессивному типу болезнь, характеризующая­ся нарушением обмена железосодержащих пигментов и накоплением их в тканях, сопровождающаяся циррозом печени, сахарным диабетом, дефици­том гормонов гипофиза, гипогонадизмом, пигментацией кожи, иногда слизис­тых оболочек.

Вторичный гемохроматоз - гемосидероз, обусловленный избыточным поступлением железа в организм (например, при приеме препаратов железа, повторных гемотрансфузиях).

МАЛЯРИЙНЫЙ ПИГМЕНТ (гемозоин, гемомеланин) - темно-коричневый гранулярный пигмент, образующийся из простетической части гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии.

ГЕМОМЕЛАНИН (гемин) - пигмент, образующийся из гемоглобина под воз­действием возбудителей малярии и при распаде шизонтов, накапливающийся в макрофагах, что приводит к темно-бурому окрашиванию пораженных тканей.

СОЛЯНОКИСЛЫЙ ГЕМАТИН - образуется из гемоглобина под действием соляной кислоты желудочного сока (в дней эрозий и язв, окрашивая их в тем­но-коричневый цвет).

ГЕМАТОИДИН (преч. haema - кровь; eides - подобный) - кристаллический пигмент, образующийся при распаде гемоглобина без доступа кислорода (час­то в центре крупных кровоизлияний), не содержащий железа, в химическом отношении идентичный билирубину.

ПОРФИРИНЫ - предшественники гема, имеющие строение тетрапирроль-ных колец, лишенных железа.

ПОРФИРИЯ (болезнь порфириновая) - общее название наследствен­ных болезней, обусловленных нарушением обмена порфирина и синтеза белка.

Виды порфирии: гепатоэритропоэтическая * гомозиготная форма поздней кожной порфирии, обусловленная дефектом уропорфириногендекарбоксила-зы; кожная поздняя (хроническая гематопорфирия, устар., симптоматичес­кая порфирия, порфиринопатия, буллезный порфирический эпидермолиз) -возникающая преимущественно у пожилых людей форма порфирии, характе­ризующаяся эритематозной и буллезной сыпью (на открытых частях тела), ос­тавляющей после себя пигментные и атрофические темно-красные пятна, на­рушением функции печени, неврологическими нарушениями; латентная - на­рушение обмена порфиринов, клинически не проявляющееся вне периодов обострения; острая интермиттирующая (острая, печеночная) – наследуемая

но аутосомно-доминантному типу форма порфирии, обусловленная дефици-к)м порфобилиногендезаминазы, характеризующаяся увеличением выделе­ния с мочой и калом порфобилиногена и d-аминлевупиновой кислоты, гипо-натриемией, гипомагниемией, признаками поражения центральной нервной системы (бульбарные параличи, мозжечковые расстройства и др.) и вегета­тивными нарушениями (тахикардия, преходящая артериальная гипертензия, i ипотензия и др.); смешанная - наследуемая по аутосомно-доминантному типу порфирия, характеризующаяся фотосенсибилизацией, повышенной чувстви-[спьностью кожи к травмам, повышенным выделением прото- и колропорфи-рина с калом.

ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ УРОПОРФИРИЯ (врожденная гематопорфирия, нрожденная порфирия, врожденная эритропоэтическая порфирия, эритропоэ-тическая порфирия) - наследуемая по аутосомно-рецессивному типу порфи­рия, обусловленная недостаточностью уропорфириноген Ш-синтетазы и избы-i очным накоплением в эритроцитах уропорфирина, характеризующаяся тяже-IH.IM фотодерматозом, повышенным выделением уропорфирина I с мочой, нормобластической гемолитической анемией, спленомегалией, желто-корич­невой, красно-коричневой или фиолетовой окраской зубов.

Дата добавления: 2014-11-16