Этиологиясы. Классикалық түрінде болжамы толығымен дигнозды қою мерзіміне (қыз балаларда сыртқы жыныс мүшесі

ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Болжамы

Классикалық түрінде болжамы толығымен дигнозды қою мерзіміне (қыз балаларда сыртқы жыныс мүшесі құрылымының айқын бұзылыстары дамуының алдын алады) және жүргізілген орынбасушы терапия мен сыртқы жыныс мүшелеріне орындалған пластикалық операцияның орындалу мерзіміне байланысты. Сақталған гиперандрогения немесе керісінше кортикостероидтарды шектен тыс қабылдағанда науқастардың бойының өсуі тежеліп, косметикалық ақаулар (әйел дене бітімінің маскулинизациясы) дамиды, бұл олардың психоәлеуметтік адаптациясын бұзады. Адекватты емдеу барысында аурудың классикалық түрімен (сонын ішінде тұз жоғалтқыш түрі) сырқаттанған әйел адамдар жүкті болып, қалыпты босануы мүмкін.

Гиперальдостеронизм біріншілік немесе екіншілік генезді ағзада альдостерон мөлшерінен артық болуымен сипатталатын сырқат.

Біріншілік гиперальдостеронизм (БГА) — гипокалиемиямен ұштасатын төмен ренинді артериялық гипертензиямен сипатталатын, альдостеронның шектен тыс бөлінуі нәтижесінде дамитын клиникалық синдром. Оның жиі себебі бүйрек үсті безінің альдостеронөндіруші ісіктері болып табылады (Конн синдромы) (4.15 кесте). Алғаш рет артериялық гипертензияның, бүйрек үсті безі қыртысының ісігі мен альдостеронның артық өндірілуімен бірге ұштасуын 1954 жылы Джером Конн суреттеген болатын.

Екіншілік гиперальдостеронизм (ЕГА) ренин өндірілуінің жоғарылауымен сипатталатын, су-электролит алмасуының түрлі бұзылыстарында ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесінің белсенуі нәтижесінде дамитын альдостерон деңгейінің жоғарылауымен көрінетін синдром.

БГА дамуына жиі әкелетін себеп - жалғыз альдостеронөндіруші аденома (4.16 кесте). Әдетте ісіктің көлемі үлкен емес — диаметрі 3 см-ге дейін. Қатерлі альдостеромалар өте сирек кездеседі. Идиопатиялық біріншілік гиперальдостеронизм микро- немесе макронодулярлы өзгерістермен бүйрек үсті безі қыртысының шумақтық аймағының екі жақты ісікті емес гиперплазиясымен сипатталады немесе оның себебі белгісіз болуы мүмкін.

Патогенезі

БГА кезінде альдостеронның артық мөлшері нефронның дистальды бөлігіне әсер етіп, натрийдің ағзада ұсталып, калийдің жоғалуына әкеледі. Нәтижесінде ағзада сұйықтық жиналып, айналымдағы қан көлемі (АҚК) ұлғайып, артериялық гипертензия дамиды. АҚК-нің ұлғаюы бүйрекпен ренин өндірілуінің тежелуіне әкеледі. Айқын және ұзаққа созылған гипокалиемия бүйрек түтікшелерінің дистрофиялық өзгерістерін туындатады (калипениялық бүйрек). БГА-мен сырқаттанған науқастарда артериялық гипертензиямен байланысты туындайтын асқынулардан басқа, гиперальдостеронизмнің спецификалық асқынуы- альдостерониндуцирлеген миокард гипертрофиясы дамиды.

4.15 кесте. Біріншілік гиперальдостеронизм

Этиологиясы	Альдостерома — 70%, бүйрек үсті безі қыртысының шумақты аймағының екі жақты гиперплазиясы (идиопатиялық гиперальдостеронизм) — 30 %
Патогенезі	Альдостронның артық мөлшерінің бүйрекке әсер етуі нәтижесінде ағзада натрий мөлшері артып, калий көп шығады. Нәтижесінде артериялық гипертензия мен гипокалиемия дамиды
Эпидемиологиясы	Барлық артериялық гипертензиялардың 1–2%-ы; 1 % жағдайда барлық көлемді бүйрек үсті бездері түзілістері—альдостерома; әйел адамдарда екі есе жиі кездеседі
Басты клиникалық көріністері	Артериялық гипертензия, сирек — гипокалиемия асқынуы (бұлшықет әлсіздігі, тырысу, полиурия, никтурия)
Диагностикасы	Ренин↓, альдостерон↑, альдостерон/рениннің жоғары қарым-қатынасы, ортостатикалық сынама, бүйрек үсті безінің КТ (МРТ-сі), бүйрек үсті безі көктамырларының селективті катетеризациясы
Салыстырмалы диагностикасы	Унилатеральды (альдострома) және екі жақты (идиопатиялық гиперальдостеронизм) үрдіс, эссенциальды гипертензия, екіншілік гиперальдостеронизм (ренин↑, альдостерон ↑)
Емі	Альдостеромада— адреналэктомия, идиопатиялық гиперальдостеронизмде – басқа гипотензивті дәрілермен бірге верошпирон
Болжамы	Альдостеромаға байланысты орындалған адреналэктомиядан кейін артериялық қысым мен калий деңгейі 70–80% жағдайда қайта қалыптасады

ЕГА кезінде альдостерон өндірілуінің жоғарылауы, генезі әртүрлі бүйрек қанайналымының төмендеуіне жауап ретінде, екіншілік және компенсаторлық өзгеруі болып табылады. Бұл бүйрек артериясының стенозы кезінде, жүрек жеткіліксіздігінде үлкен қанайналым шеңберінде бұзылыстар дамығанда (іркілісті бүйрек), зәр айдағыш дәрілер қабылдағанда АҚК-нің төмендеуі мен көптеген басқа жағдайларда көрініс береді.

4.16 кесте. Гиперальдостеронизмнің этиологиясы

Гиперальдостеронизм	Этиологиясы	%
Біріншілік	Альдостерон-өндіруші аденома (Конн синдромы)	70 %
Шумақты аймақтың екі жақты гиперплазиясы (идиопатиялық гиперальдостеронизм)	30 %
Сирек түрлері (шумақты аймақтың бір жақты гиперплазиясы, глюкокортикоид тежейтін гиперальдостеронизм, альдостеронөндіруші карцинома)
Екіншілік	Бүйрек артериясының стенозы
Іркілісті жүрек жеткіліксіздігі
Нефротикалық синдром
Зәр айдағыш дәрілермен емдеу

Дата добавления: 2014-11-18