Диагностикасы. Таралу жиілігі —10 мың халыққа 1 жағдайдан 200 мың халыққа 1 жағдай сәйкес келеді

Эпидемиологиясы

Сирек дамитын сырқат. Артериялық гипертензия жағдайының 0,1%-да көрініс береді, 30–50 жас аралығында — 1% жағдайда анықталады.

Таралу жиілігі —10 мың халыққа 1 жағдайдан 200 мың халыққа 1 жағдай сәйкес келеді, сырқаттану — жылына 1,5–2 млн халыққа 1 адам сәйкес келеді. 100 мың аутопсия ішінде феохромоцитома 20–150 бақылауда расталады. Сырқат кез келген жаста көрініс беруі мүмкін, бірақ жиі феохромоцитома жиі әйел адамдарда, 30–50 жас аралығында дамиды.

Клиникалық көрінісі

1. Артериялық гипертензия тұрақты болады, бірақ жиі кризді сипатта болады, бұл кезде АҚҚ өте жоғары көрсеткіштерге жетеді (систолалық қан қысымы 250 мм Hg). АГ ұстама аралық кезеңде ортастатикалық гипотензиямен ұштасады. Жүрек қағу, диспноэ, түрлі локализациялы ауыру сезімі тән.

2. Жалпы симптомдар: тершеңдік, қызу сезімі, мазасыздық, лоқсу, іш қату.

3. Неврологиялық көріністер: бастың ауруы, парестезиялар, көру қабілетінің бұзылуы. Жиі ұстамалар психомоторлы қозғыштықпен сипатталатын паникалық шабуыл типімен өтеді (симпато-адреналды криз).

4. Қатерлі феохромоцитомалар катехоламиндер артық өндірілуімен қатар инвазивті өсумен және метастаз берумен (лимфа түйіндеріне, сүйекке, бауыр, көкірек аралыққа) сипатталады.

5. Феохромацитомалардың асқынуларына жүрек жеткіліксіздігі, миокард инфаркті, өкпе ісінуі, бас миы қанайналымының бұзылуы, гипертензиялы энцефалопатия, көмірсуларға толеранттылықтың бұзылуы жатады. Уақтылы ем жүргізілмеген жағдайда науқастар феохромацитомдық криз көрінісінде дамыған жүрек жеткіліксіздігі және ауыр гемодинамикалық бұзылыстардан қайтыс болады (кейін АҚҚ-ның төмендеуімен сипатталатын ауыр гипертензия, адреномиметиктерге резистенттілік).

I. Зертханалық диагностикасы

• Феохромоцитоманы анықтау мақсатында қанда катехоламиндерді анықтау ақпаратты емес.

• Катехоламиндердің аралық метаболизмі өнімдерінің мөлшерін анықтау аса маңызды: қан сарысуындағы бос метанефриндер (метанефрин және норметанефрин) және несептегі конъюгирленген метанефриндер.

• Катехоламиндердің соңғы метаболиті ванилилминдаль қышқылының (ВМҚ) эксрециясын және несеппен катехоламиндерді анықтаудың ақпараттылығы төмен. Бұл кезде ВМК концентрациясы гипертоникалық кризден кейін бірнеше сағаттан соң несепте немесе тәуліктік несепте анықталады.

II. Топикалық диагностика

• Бүйрек үсті безінің КТ (МРТ) өте ақпаратты, себебі феохромацитомалардың 90%-ы бүйрек үсті безінде орналасады. Үлкен қиындықтар бүйрек үсті безінен тыс орналасқан феохромоцитомаларды анықтау кезінде туындайды. Орналасқан орны белгісіз ісік кезінде жүрек (перикард), қуық, УДЗ-сі, паравертебральды және парааортальды аймақтарды МРТ зерттеу мен кеуде қуысының КТ-сі тағайындалады.

• Метайодбензилгуанидинмен (МЙБГ) сцинтиграфия — бүйрек үсті безінен тыс феохромацитомалардың топикалық диагностикасында аса ақпаратты. МЙБГ хромаффинді тін жасушаларында жиналады, себебі қалыпты бүйрек үсті безінің тіні изотопты сирек жағдайда сіңіреді, ал феохромоцитоманың 90%-ы сіңіреді.

III. Қалқанша бездің медуллярлы обыры мен гиперпаратиреоз секілді қосымша патология кезінде скринингті зерттеу (КЭН-2 синдромы, 9.2.2 бөлімді қараңыз): қанда кальцитонин мен кальций деңгейін анықтау.

Дата добавления: 2014-11-18