Эпидемиологиясы. 85% жағдайда БГП себебі ҚМБ-нің солитарлы аденомасы (паратирома) болып табылады, сирек жағдайда көптеген аденомалар (5%)

Этиологиясы

85% жағдайда БГП себебі ҚМБ-нің солитарлы аденомасы (паратирома) болып табылады, сирек жағдайда көптеген аденомалар (5%), өте сирек жағдайда (<5%) ҚМБ қатерлі ісігі әсерінен туындайды. ҚМБ-ның тұтас гиперплазиясы науқастардың 15%-да көрініс береді. БГП көптеген эндокринді неоплазия синдромының екі түрінде де кездесуі мүмкін (10 бөлімді қараңыз).

Патогенезі

Паратгормонның артық өндірілуі бүйрек арқылы фосфоттардың көп шығуына әкеледі. Фосфаттардың қан сарысуындағы деңгейінің төмендеуі 1,25-(OH)2-D3 синтезін ынталандырады, ал ол болса ішекте Са2+ шектен тыс сіңірілуіне мүмкіндік жасайды. Өте ауыр жағдайларда, паратгормонның артық мөлшері остеокласттарды белсендіріп, гиперкальциемия одан әрі өршиді. Паратгормонның артық болуы сүйек тінінде зат алмасуды, резорбция мен сүйек түзілуін күшейтеді, бірақ жаңа сүйектің түзілуі сіңірілуге қарағанда кещеуілдеуі нәтижесінде генерализацияланған остеопороздың және остеодистрофияның дамуына әкеледі, сүйек депосынан кальцийдің көптеп шығарылуы гиперкальциемия мен гиперкальцийурияға әкеледі, ал ол бүйрек түтікшелері эпителиінің зақымдалуы мен бүйректе тастардың түзілуіне ықпал етеді. Нефрокальциноз өз кезегінде бүйректің қызметін төмендетеді. Асқазан мен ұлтабардың ойық жаралы зақымдалуында артериолосклероз және қантамырлар кальцификациясына әкелетін гиперкальциемия маңызды рөл атқарады. Гиперкальциемия артериялық қысымды жоғарылатып қана қоймай, сол жақ қарынша гипертрофиясының қалыптасуына себеп болады және оның қызметін гиперпаратиреозға тән жүрек қақпақшаларының, коронарлы және миокардиальды кальцинаттары ауырлатады.

БГП таралымы —щамамен 500 адамға 1 жағдай, жаңа жағдайлар жиілігі жылына 100000 халыққа 25 жағдай. Гиперкальциемия синдромының шамамен 35%-ы БГП-мен байланысты (гиперкальциемия ересектерде 0,5-1,1% жағдайда тіркеледі, жиі 50 жастан асқан әйелдерде; госпитализацияланған науқастардың 5%-да көрініс береді.). БГП қантты диабет пен қалқанша безі ауруларынан кейін эндокринді аурулардың ішінде үшінші орынды иемденеді. Сырқаттанудың жасқа байланысты шыңы 40–50 жасқа сәйкес келеді, соның ішінде БГП әйел адамдарда 2 есе жиі көрініс береді, оның 3%-ы менопаузадан кейін әйел адамдарда дамиды. БГП несеп-тас ауруымен сырқаттанған науқастардың 2–5%-да көрініс береді.

Клиникалық көріністері

Науқастардың басым көпшілігінде БГП симптомсыз өтеді және диагноз гиперкальциемияға байланысты зерттелген науқастарда қойылады.

1. Бүйректік симптомдарға полиурия, полидипсия, пиелонефритпен асқынған нефролитиаз (25%), сирек бүйрек жеткіліксіздігіне әкелетін нефрокальциноз жатады.

2. Асқазан-ішектік симптоматика: анорексия, лоқсу, обстипация, метеоризм, жүдеу. 10 % жағдайда асқазан және/немесе ұлтабар ойық жарасы, 10 % — панкреатит, сирек панкреакалькулез дамиды. Өт-тас ауруы жалпы популяциямен салыстырғанда екі есе жиі көрініс береді.

8.4 сурет. Біріншілік гиперпаратиреоз кезіндегі білек рентгенограммасы: фалангалардың субпериостальды резорбциясы

3. Жүрек-қантамырлық симптоматика: артериялық гипертензия және оның асқынулары.

4. Сүйектік өзгерістер: остеопороз, хондрокальциноз; ауыр БГП: субпериостальды резорбция, білек, аяқ фалангаларының акроостеолизі (сурет 8.4), қаңқа деформациясы, сүйектердің патологиялық сынықтары (8.5 сурет), кисталар, алыпжасушалық ісіктер және эпулидтер (кисталық түзілістер).

5. Орталық жүйке жүйесі: депрессия, ұйқышылдық, естің бұзылуы, қозғыштық, терінің қышуы.

6. Гиперкальциемиялық криз — БГП-дің өте сирек ауыр асқынуы. Үдемелі дамыған анорексиядан кейін ұйқышылдық, ступор, кома, психоз, лоқсу, құсу, эпигастрий аймағындағы ауыру сезімі, жылдам дамитын әлсіздік, сусыздану, анурия, комотозды жағдай тән. Ең ауыр асқынулары- дененің проксимальды бөліктерінің, қабырға аралық бұлшықеттердің, көкеттің миопатиясы, 38–39 °С дейін қызба.

8.5 сурет. Біріншілік гиперпаратиреоз кезінде тізе мен білек сүйектерінің сынықтары мен псевдосынықтары

Криз қан сарысуында кальций деңгейі 4 ммоль/л болғанда ғана көрініс беріп, ұзаққа созылған төсек тәртібі, тиазидті диуретиктер, кальций дәрілері және D дәрумендерін жиі қолданғанда дамиды.

Дата добавления: 2014-11-18