Двигательная система

Определения двигательных расстройств. Паралич означает потерю мышцами способности сокращаться вследствие прерывания одного или более двигательных путей, идущих от головного мозга к мышечному волокну. В повседневной меди­цинской практике параличом или плегией обычно называют частичную или полную утрату функции, а для обозначения умеренных нарушений функции предпочтительнее использовать термин парез. Кроме слабости, важным функцио­нальным недостатком является потеря плавности движений.

Паралич вследствие поражения периферических двигательных нейронов. Каждая двигательная нервная клетка с помощью древовидных ветвлений конце­вых частей ее волокон контактирует с сотнями мышечных волокон; вместе они образуют «двигательную единицу». Все разнообразие интенсивности и вида дви­жения определяется различиями в количестве и размерах двигательных единиц, участвующих в определенной деятельности, частоте и характере их активности. В движениях малой интенсивности участвуют небольшое количество единиц, в более интенсивных — большее количество единиц увеличенного размера. В дви­гательных единицах, участвующих в тонических сокращениях (I тип), мышечные волокна содержат значительное количество окислительных ферментов и митохондрий, а единицы, участвующие в мощных физических сокращениях (II тип), по характеру обмена являются анаэробными. Когда начинает повреждаться двигательный нейрон, например при прогрессирующей мышечной атрофии, его аксон может проявлять признаки повышенной возбудимости. В результате этого контролируемые им мышечные волокна могут сокращаться спорадически, отдель­но от других единиц. Следствием сокращения одной или нескольких таких единиц будет видимое подергивание мышцы или фасцикуляция, которую можно зарегистрировать с помощью электромиографии (ЭМГ). Если двигательный нейрон или его аксон разрушены, то все связанные с ним мышечные волокна претерпевают глубокую денервационную атрофию. Отдельные денервированные мышечные волокна приобретают гиперчувствительность и начинают спонтанно сокращаться, хотя длительное время сокращаться в ответ на нервную импульсацию они не могут. Изолированную активность отдельных мышечных волокон называют фибрилляцией; активность фибрилляции столь мала, что ее невозможно увидеть через кожу, она регистрируется только лишь в виде кратковременного потенциала действия на ЭМГ. Двигательные нервные волокна от каждого перед­него корешка спинного мозга переплетаются с таковыми, выходящими из сосед­них корешков, и объединяются, образуя сплетения. Хотя иннервация мышц при­близительно соответствует, сегментам спинного мозга, каждая крупная мышца иннервируется двумя или более корешками. Единичный периферический нерв, напротив, обычно обеспечивает двигательную иннервацию одной мышцы или группы мышц. По этой причине распределение паралича вследствие поражения передних рогов или передних корешков спинного мозга отличается от такового при поражении периферического нерва.

Паралич периферического двигательного нейрона вызывается физиологиче­ской блокадой или разрушением клеток передних рогов или их аксонов в передних корешках и нервах. Объективные и субъективные симптомы меняются в зависи­мости от локализации поражения. В клинической практике наиболее важным является выявление расстройств чувствительности. Сочетание вялого паралича с арефлексией и потерей чувствительности обычно указывает на смешанное пора­жение двигательных и чувствительных нервов или повреждение обоих, переднего и заднего корешков. Если расстройств чувствительности нет, в патологический процесс могут быть вовлечены серое вещество спинного мозга, передние корешки, двигательная ветвь периферического нерва или аксоны двигательных нейронов. Иногда бывает трудно различить поражения ядер (спинальные) и передних ко­решков (радикулярные).

Двигательная активность, даже на уровне самых элементарных рефлексов, требует совместной деятельности нескольких мышц. Анализ относительно просто­го движения, например сжимания кулака, дает представление о комплексности участвующих механизмов. В этом действии первоначальным движением является сокращение сгибательных мышц пальцев, поверхностного и глубокого сгибателей пальцев, длинного и короткого сгибателей большого пальца и короткой отводя­щей мышцы большого пальца. В данном случае эти мышцы взаимодействуют как агонисты, или первичные двигатели. Для того чтобы сгибание было плавным и сильным, мышцы-разгибатели пальцев (антагонисты) должны расслабиться в той же степени, в какой сократятся сгибатели. Мышцы, сгибающие пальцы, так­же могут участвовать в сгибании запястья. А так как это расслабляет хватку, то для предотвращения сгибания запястья должны быть введены в действие мышцы, его разгибающие. Действия разгибателей запястья называют синергическими, а эти мышцы в данном конкретном двигательном акте называют синергистами. Локоть и плечи удерживаются в неподвижном состоянии благодаря соответствующим мышцам, действующим в качестве фиксаторов. Координация агонистов, антагонистов, синергистов и фиксаторов включает реципрокную иннер­вацию и всецело управляется сегментарными спинальными механизмами при контроле посредством проприоцептивных сигналов. При выполнении произволь­ного действия на кортикальном уровне контролируются лишь движения мышц-агонистов.

Существуют различные виды двигательной активности, например, удержание определенного положения тела в пространстве или ходьба, когда одновременно происходит сокращение мышц агонистов и антагонистов (см. гл. 16). Чередование движений при ходьбе, обеспечиваемое спинальными механизмами, представляет собой даже более сложный вид координации. Агонисты и антагонисты взаимо­действуют, поддерживая туловище в вертикальном положении, и при мышечной дрожи. Вообще, чем более тонкое движение совершается, тем более точно ско­ординированы действия мышц агонистов и антагонистов.

Разрушение всех или практически всех периферических нервов, иннервирующих данную мышцу, приводит к исчезновению целенаправленных, постуральных и рефлекторных движений. Мышцы становятся дряблыми и чрезмерно рас­тяжимыми, пассивными. Это состояние называют вялостью мышц. Мышечный. тонус — легкое сопротивление, которым здоровая расслабленная мышца отвечает на пассивное движение, снижается (гипотония или атония). Денервированные мышцы атрофируются, теряя в течение 4 мес до 20—30% исходной массы. Исчезает рефлекторная реакция мышцы на внезапное растяжение, например удар молоточком по сухожилию. В случае поражения лишь некоторой части двигательных единиц развивается частичный паралич. При неполной денервации можно также выявить наличие фибрилляций на ЭМГ.

Известно, что тонус мышц и сухожильные рефлексы зависят от состояния мышечных веретен и афферентных волокон. Удар по сухожилию, раздражая мышечные веретена, активирует афферентные нейроны, передающие импульсы к альфа-мотонейронам. В результате возникает мышечное сокращение или сухо­жильный рефлекс.

Паралич вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных и субкортико-спинальных нейронов. Кортико-спинальный путь на уровне продол­говатого мозга содержит около 1 млн аксонов. Многие волокна берут начало не только от. гигантских клеток Беца в двигательной коре (поле 4, по Бродманну), но также от маленьких клеток Беца поля 4, клеток прилегающей предцентральной извилины (поле 6) и от клеток вторичной моторной зоны в верхней лобной извилине и постцентральной извилине (поля 1, 2, 3, 5, 7). Кортико-спинальный путь представляет собой единственную прямую связь головного мозга со спинным. На уровне внутренней капсулы кортико-спинальные волокна смешиваются со многими другими, оканчивающимися в полосатом теле, бледном шаре, черном веществе, красном ядре и ретикулярной формации, а также с волокнами, иду­щими от зрительного бугра. Волокна, идущие к ядрам черепных нервов, отде­ляются на уровне среднего мозга, где они пересекают среднюю линию и направ­ляются к противоположным ядрам черепных нервов. Эти волокна образуют корково-среднемозговой, корково-мостовой и кортико-бульбарный пути и, так как обладают функциями, сходными с таковыми у кортико-спинального пути, могут быть включены в пирамидную систему двигательных нейронов. Перекрест кортико-спинального пути на уровне нижних отделов продолговатого мозга неодноро­ден. Большинство перекрещенных волокон располагается в заднелатеральной части бокового столба, небольшая часть перекрещенных волокон образует перед­ний пучок. Некоторое количество волокон (10—20%) не перекрещиваются, а проходят на той же стороне в виде неперекрещенного кортико-спинального пучка. В исключительных случаях происходит перекрест всех волокон, редко перекреста вообще не происходит. Кортико-спинальный путь оканчивается во вставочных нейронах промежуточной зоны серого вещества спинного мозга; 25% волокон устанавливают прямую синаптическую связь с клетками передних рогов (рис. 15.1).

Рис. 15.1. Распределение окончаний коркового и стволового нисходящих путей (отмечено точками) в промежуточной спинальной зоне и группах двигательных нейронов макаки резуса.

Латеральные стволовые проводящие пути (приходящие из крупноклеточной части красного ядра и вентролатеральных отделов покрышки моста) заканчиваются на вста­вочных нейронах, имеющих отношение преимущественно к мышцам рук. Вентромедиальные проводящие пути ствола головного мозга (из верхних бугорков, промежуточного ядра Кахаля, медиальных отделов ретикулярной формации моста, продолговатого мозга и среднего мозга, а-также из вестибулярных ядер) заканчиваются на вставочных ней­ронах, связанных с мышцами туловища, тазового и плечевого пояса (из HGJM Kuypers, в J. Е. Desmedt (Ed). New Development in Electromyography and Clinical Neuropsychology. —Basel: Karger, 1973, vol. 3).

К двигательной зоне коры головного мозга относится та часть прецентральной извилины, в которой расположены клетки Беца (поле 4), и, кроме того, частично поле 6 и вторичная двигательная зона верхней лобной извилины, та часть перед­ней теменной доли, где двигательная зона представлена вместе с чувствительной. В физиологическом плане двигательная кора представляет собой область коры больших полушарий, при минимальном раздражении которой могут возникать изолированные движения. В двигательной коре представлены зоны иннервации мышечных групп противоположных половин лица и туловища, верхней и нижней конечности, причем лицо представлено в нижних отделах прецентральной извили­ны, а нога — в парацентральной дольке на внутренней поверхности полушария головного мозга. Наибольшее представительство в -коре имеют те части тела, которые выполняют более тонкие движения. Одной из функций двигательной коры является синтез простых двигательных актов в бесконечное множество тон­ких, высокодифференцированных движений.

Центральный паралич может возникать вследствие поражения коры головно­го мозга, субкортикального белого вещества, внутренней капсулы, ствола голов­ного мозга или спинного мозга. Почти всегда поражается область большая, чем просто кортико-спинальный или пирамидный путь. Воздействие изолированного поражения кортико-спинальной системы бывает намного меньше, чем обычно наблюдают при гемиплегии вследствие сосудистого поражения или какой-либо другой причины. При изолированном одностороннем разрушении пирамиды про­долговатого мозга отмечают значительную степень восстановления двигательных функций в верхней или нижней конечности противоположной поражению стороны, остаются лишь некоторая спастичность, повышение сухожильных рефлексов и рефлекса растяжения мышцы, а также разгибательный подошвенный рефлекс (симптом Бабянского). Такое восстановление функций обусловлено сохран­ностью некоторых волокон в пирамиде, а также боковых стволовых проводящих путей. Наиболее важным в этих наблюдениях было то, что у человека полная спастическая гемиплегия возникает при прерывании не только кортико-спи­нального пути, но и других нисходящих волокон коры головного мозга (кортико-рубральные, кортико-стриарные, кортико-паллидарные, корково-мостовые и кортико-ретикулярные), а также ствола мозга (ретикулоспинальные, вестибулоспинальные и руброспинальные). Влияние этих непирамидных волокон отражается не только на степени пареза, но также на деятельности разобщенных ссгментарных двигательных нейронов, обеспечивающих рефлекторные, постуральные и локомо­торные функции. Таким образом, не стоит обозначать спастическую гемиплегию как «пирамидный синдром». При гемиплегической дистонии (см. ниже) нару­шается деятельность вентромеднальных стволовых путей (см. рис. 15.1).

При повреждении кортико-спинальных путей у человека распределение па­ралича будет различным в зависимости от локализации очага, однако имеются и общие признаки. Поражения центральных мотонейронов всегда вызывает рас­стройство функций группы мышц, и никогда — отдельной мышцы. Максимальное напряжение пораженной конечности достигается медленнее, чем здоровой, в акте участвует меньшее количество двигательных единиц, снижается частота их раз­рядов. При параличе никогда не поражаются все мышцы одной стороны туло­вища, даже при полной гемиплегии. Неизменно остаются хотя бы незначительные двусторонние движения, такие как движение глазных яблок, челюсти, глотки, гортани, шеи, грудной клетки и живота. В большей степени страдают мышцы кисти и плеча, затем мышцы голени. Что касается лицевой мускулатуры, то выраженное поражение отмечают только в мышцах нижней части лица и языка. Управление всеми движениями со стороны головного мозга является до некото­рой степени двусторонним. Доказательством этого может служить гемиплегия, усугубляющаяся поражением двигательных путей на противоположной стороне. Кортико-спинальный двигательный паралич редко бывает завершенным в течение длительного периода времени; в этом отношении он отличается от тотального и полного паралича, являющегося результатом разрушения клеток передних рогов спинного мозга и их аксонов. В парализованной руке могут внезапно возникнуть движения, например во время зевания или потягивания, а также длительное время могут вызываться различные спинальные рефлексы.

Острые поражения нижних отделов кортико-спинального и субкортико-спицального двигательных путей, например на уровне спинного мозга, могут при­водить не только к развитию двигательного паралича, но и к временному угнете­нию спинальных рефлексов, обеспечиваемых сегментами, расположенными ниже уровня поражения. Это состояние называют спинальным шоком. При благоприят­ных условиях через несколько дней или недель шок проходит, и возникает свое­образное состояние, называемое спастичностью. Сцастичность определяют как двигательное нарушение, характеризующееся повышением рефлексов тонического напряжения, зависящего от скорости сокращений (мышечный тонус), а также усилением сухожильных рефлексов, возникающих вследствие гипервозбудимости рефлексов растяжения мышцы. Спастичность является характерным признаком всех поражений двигательных путей на уровне больших полушарий головного мозга, внутренней капсулы, среднего мозга, моста. При Церебральных и стволо­вых поражениях спастичность не возникает сразу после поражения, в некото­рых случаях парализованные конечности остаются вялыми, однако сухожильные рефлексы присутствуют. Спастичность связана с чрезмерной активностью спинальных мотонейронов, высвободившихся от тормозящих воздействий, и является одним из компонентов синдрома поражения центрального двигательного нейрона. Своеобразное положение конечностей свидетельствует о том, что некоторые спинальные нейроны находятся в более активном состоянии, чем другие. При ло­кализации поражения выше спинного мозга рука несколько согнута и пронирована, нога разогнута и вытянута. Любые попытки разогнуть руку или согнуть ногу встречают через короткий промежуток времени сопротивление, которое усили­вается, а затем может резко ослабевать (феномен складного ножа). Если изме­нить положение конечности, вновь возникает сопротивление (реакции удлинения и укорочения). Однако спастичность по типу складного ножа встречается не­часто. Для сочетанного поражения кортико-спинального и других супрасегментарных путей более характерно появление непрерывного сопротивления пассив­ным движениям. Защитные спинальные сгибательные рефлексы, к которым отно­сится симптом Бабинского, также растормаживаются, угнетаются кожно-мышечные абдоминальные и кремастерные рефлексы. В случае поражения головного мозга повышенные кожные рефлексы и рефлексы растяжения мышцы могут отмечаться в мышцах головы, конечностей и туловища, при двустороннем пора­жении кортико-спинального тракта развивается псевдобульбарный паралич (ди­зартрия, дисфония, дисфагия, двусторонний паралич лицевого нерва), сопровож­дающийся обычно «эмоциональной лабильностью». При поражениях спинного мозга развиваются длительные судороги в сгибателях и разгибателях; они возникают вследствие растормаживания кожных рефлексов. Сохранность рефлек­сов и спастичность в паретичных мышцах в результате спинальных поражений указывают на повреждение нисходящих двигательных путей и целостность сег­ментов, расположенных ниже уровня поражения.

Спастичность может возникать и при отсутствии паралича конечностей, а только лишь при парезе, в таком случае она сопровождается своеобразными изменениями целенаправленных движений. Любая попытка больного двигать паретичными конечностями затруднена. Нарушаются отдельные движения пальцев и тонкие целенаправленные движения руки. Проксимальные мышцы лучше кон­тролируются. В некоторых условиях появляются синергии. Например, при попыт­ке взять предмет развивается сгибательная синергия в верхней конечности, состоящая из сгибания пальцев, сгибания и пронации запястья, сгибания в локтевом суставе, поднятия и приведения плеча. Попытка толкнуть предмет рукой приводит к легкой пронации руки, разгибанию или сгибанию пальцев, разгибанию в лучезапястном и локтевом суставах, отведению руки и опусканию плеча. В нижней конечности разгибательная синергия (отведение бедра, разги­бание в тазобедренном и коленном суставах и подошвенное сгибание пальцев и стопы) является более мощной, чем сгибательная синергия с приведением бедра, сгибанием в тазобедренном и коленном суставах и сгибанием с поворотом назад пальцев стопы. Последняя часть сгибательной синергии называется большебер-цовым феноменом Штрюмпелля и возникает при попытке поднять ослабленную ногу. Примером: разгибательной синергии является способность к поднятию тя­жести и ходьбе у больных с почти полной гемиплегией. Существование подобных синергии свидетельствует не только о снижении активации клеток передних рогов спинного мозга, отвечающих за произвольные движения (отрицательный эффект двигательного нарушения), но и об избыточной рефлекторной и синергистской деятельности в тех же скоплениях двигательных нейронов (положительный эффект поражения). Решительные попытки сдвинуть паретичную конечность мо­гут вызвать ассоциированные (зеркальные) движения в здоровой конечности.

В настоящее время неизвестны все нейротрансмиттеры, обеспечивающие процессы возбуждения и торможения спинальных мотонейронов со стороны кортико-спинальных, руброспинальных, вестибулоспинальных и ретикулоспинальных путей и периферических чувствительных афферентных путей. Установлено по меньшей мере 5 нейротрансмиттеров — ацетилхолин, норадреналин, серотонин, глицин и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). Некоторые из них, например ацетилхолин, являются возбуждающими, другие, например глицин и ГАМК, тор­мозящими. Однако их локализация не установлена. Даже при спастичности, когда отмечают повышенную активность нейронов, отвечающих за возбуждение мышцы разгибателей нижней конечности и сгибателей верхней конечности, не­известно, возникает ли функциональный избыток возбуждающих нейротрансмит­теров, или недостаток тормозящих медиаторов, или же и то и другое вместе. Современные данные свидетельствуют о том, что снижающие спастичность пре­параты действуют на уровне спинного мозга, изменяя активность нейротрансмиттеров. Баклофен препятствует высвобождению возбуждающих нейротрансмитте­ров, а диазепам способствует пресинаптическому торможению, обусловленному влиянием ГАМК.

В табл. 15. 1 представлены основные различия между синдромами пораже­ния центрального и периферического двигательных нейронов.

Таблица 15.1. Дифференциальная диагностика центрального и перифери­ческого паралича

Центральный паралич	Периферический паралич
Группы мышц поражены диффузно, не бывают поражения отдельных мышц Умеренная атрофия Спастичность с повышением сухожиль­ных рефлексов Разгибательный подошвенный рефлекс, симптом Бабинского Фасцикулярных подергиваний не бы­вает	Могут быть поражены отдельные мыш­цы Выраженная атрофия, 70—80% от общей массы Вялость и гипотония пораженных мышц с выпадением сухожильных рефлек­сов Подошвенный рефлекс, если вызывает­ся, то нормального, сгибательного типа Могут быть фасцикуляции; при электромиографии выявляют снижение количества двигательных единиц и фибрилляции

Апраксии или нарушения двигательных функций непаралитического характе­ра. Помимо центрального и периферического параличей, иногда возникает потеря способности выполнять заученные движения, что напоминает парез конечностей. Это состояние, называемое апраксией, можно охарактеризовать как нарушение сложных целенаправленных движений, причиной которого не являются слабость, расстройство координации, потеря чувствительности или помехи при выполнении определенных заданий. Приобретенные навыки зависят от сформированных схем движения, особенно жестикуляции и деятельности, требующих использования различных орудий труда и инструментов. Однажды созданные, они запоминаются и могут воспроизводиться в соответствующих обстоятельствах. Любая осознан­ная деятельность такого типа может быть разделена на несколько этапов. По­буждение к действию возникает в стимулирующей ситуации, например при устной команде сделать что-либо. У людей, лучше владеющих правой рукой (у правшей) и большинства людей, лучше владеющих левой рукой (левшей), нейрональные механизмы восприятия и формулирования идеи задания (двига­тельная схема или изображение) определенного двигательного акта в ответ на устную команду или вербальный стимул, а также воспроизведения данного акта располагаются в области соединения левых теменной и височной долей. Эта область (зона Вернике) связана с левосторонними премоторными зонами, контро­лирующими движения правой руки, а оттуда через мозолистое тело с двигатель­ными зонами правого полушария головного мозга, контролирующими левую сторо­ну. Разрыв связей зоны Вернике с двигательными зонами правого полушария (наиболее часто отмечающийся при поражениях срединных отделов мозолистого тела) приводит к возникновению апраксии верхних и нижних конечностей слева, что выявляется с помощью проб с вербальными командами.

Основным признаком апраксии является неспособность правильно выполнить некоторые действия при сохраненной способности выполнять отдельные движения, от которых эти действия зависят. Наиболее адекватной клинической пробой будет наблюдение за некоторыми действиями, самостоятельно совершаемыми больным, например пользование расческой, бритвой, зубной щеткой или извест­ными инструментами. Можно также попросить больного помахать рукой на прощание, отсалютовать, потрясти кулаками как при гневе, послать воздушный поцелуй. В норме эти действия легко выполнимы. Конечно, невыполнение устной или письменной просьбы может быть следствием афазии, в результате которой больной не понимает того, о чем просят. Агнозия приводит к тому, что больной не узнает инструмент или вещь, которую нужно будет использовать для выпол­нения задания. Если эти нарушения исключены, остается специфическое двига­тельное расстройство, когда больной понимает, но не может вспомнить, каким образом следует выполнять данное действие, особенно в новой, непривычной обстановке. Больной может иметь представление о том, что нужно делать, но не способен реализовать намеченный план в точном, скоординированном действии. Апраксия проявляется также в неспособности больного повторить жесты врача. Иногда эти состояния могут разобщаться. Больной без афазии не может выпол­нить устную команду, однако способен повторить действие, если оно показано жестами. Точно так же, если больному просто дать инструмент в руки, он авто­матически может применить его правильно.

Дифференциальная диагностика параличей. При диагностике паралича сле­дует учитывать локализацию и распространение мышечной слабости.

Моноплегия. Во время осмотра больного с жалобами на слабость в одной конечности часто обнаруживают слабость и в другой конечности, устанав­ливая таким образом гемиплегию или параплегию. Иногда, несмотря на жалобы на слабость во всей конечности, обнаруживают поражение отдельной группы мышц. Слабостью больные часто называют атаксию, расстройства чувствитель­ности или боль, а также механические ограничения подвижности при артрите или ригидность, возникающую вследствие паркинсонизма.

Диагностическое значение может иметь наличие или отсутствие атрофии мышц паретичной конечности.

Паралич с умеренно выраженной атрофией мышц или без нее. Длительная неподвижность конечности может привести к ее атрофии. Однако в этом случае атрофия обычно не достигает такой степени выраженности, как это бывает при заболеваниях, приводящих к денервации мышц. Сухожильные рефлексы не изменяются. Ответная реакция- мышц на электростимуляцию, а также данные ЭМГ свидетельствуют об отсутствии серьез­ных изменений.

Наиболее частой причиной моноплегии без уменьшения массы мышц является поражение коры больших полушарий головного мозга. При поражениях кортико-спинального тракта на уровне внутренней капсулы, ствола мозга или спинного мозга моноплегия возникает редко, так как волокна, направляющиеся к верхней и нижней конечностям в данной области, расположены близко друг к другу. Наиболее частой причиной моноплегии является поражение сосудов (тромбоз или эмболия) коры больших полушарий головного мозга. Кроме того, подобную симптоматику могут вызывать некоторые травмы, опухоли, абсцесс. Слабость в одной конечности, особенно в нижней, может развиться при рассеянном склерозе или спинальной опухоли, особенно на ранней стадии болезни. Слабость, возни­кающая в результате повреждения кортико-спинального и субкортико-спинального путей, обычно сопровождается спастичностью, повышением рефлексов, разгибательным подошвенным рефлексом (симптом Бабинского). Однако при острых поражениях двигательных путей в спинном мозге в течение нескольких дней могут отмечать снижение сухожильных рефлексов и гипотонию (спинальный шок). Этого не происходит в случае неполного повреждения или медленного раз­вития патологического процесса. Очень редко подобное происходит вследствие поражения ствола мозга и большого мозга. Острые поражения спинальных двигательных нейронов снижают выраженность сухожильных рефлексов или приводят к их исчезновению, однако атрофии мышц может не возникать в течение нескольких недель. Следовательно, оценивая выраженность сухожильных рефлек­сов, мышечного тонуса и степени атрофии, следует учитывать особенности начала болезни и ее длительность.

Паралич, сопровождающийся атрофией мышц. Парали­чу, снижению или выпадению сухожильных рефлексов и снижению мышечного то­нуса могут сопутствовать видимые фасцикуляции. При ЭМГ выявляют умень­шение количества двигательных единиц (обычно крупных), фасцикуляции в покое и фибрилляции. Поражение может локализоваться в спинном мозге, корешках или периферических нервах. Уровень поражения можно определить по характеру распределения слабости в мышцах (если имеется убедительное свидетельство поражения одного из нервов, корешков или спинного мозга), а также по допол­нительным объективным и субъективным неврологическим признакам. Кроме то­го, можно использовать специальные методы обследования (исследования спин­номозговой жидкости, КТ-исследование или магнитно-резонансное исследование, миелография).

Плечевая атрофическая моноплегия (поражающая верхние конечности) яв­ляется относительно редкой патологией и может возникать при травме плечевого сплетения в раннем детском возрасте, полиомиелите в детском и взрослом воз­расте, сирингомиелии, боковом амиотрофическом склерозе или поражениях пле­чевого сплетения. Бедренная моноплегия (поражающая нижние конечности) встречается более часто и может быть обусловлена поражением грудного или поясничного отделов спинного мозга, например, при травме, опухоли, миелите, рассеянном склерозе и т. д. Однако рассеянный склероз почти никогда не при­водит к атрофии, так же как грыжа межпозвоночного диска и различные невриты редко вызывают паралич всех или; большинства мышц конечности. Мышечная дистрофия может начинаться с одной конечности, однако со временем у больного становится очевидным типичный; более или менее симметричный характер пора­жения проксимальных отделов конечностей и туловища. Паралич нижней ко­нечности может быть результатом сдавливания пояснично-крестцового сплетения односторонней опухолью, расположенной в забрюшинном пространстве.

Гемиплегия. Наиболее часто паралич у человека выражается в появле­нии односторонней слабости в верхней и нижней конечностях и половине лица. С редкими исключениями (некоторые атипичные формы полиомиелита или болезни мотонейрона) такой характер паралича бывает обусловлен поражением нисходящих двигательных путей.

Определение локализации очага поражения, вызвав­шего гемиплегию. Локализацию очага поражения, как правило, устанав­ливают по соответствующим неврологическим проявлениям. Поражения коры головного мозга, подкоркового белого вещества (лучистый венец) и внутренней капсулы чаще всего приводят к слабости или параличу лица, верхней и нижней конечности на стороне, противоположной поражению. Возникновение судорож­ных припадков или наличие дефектов речи (афазия), центральное нарушение чувствительности (астереогноз, нарушение двухмерно-пространственного чувства и т. д.), анозогнозия и выпадение полей зрения свидетельствуют о поражении коры или подкорковых образований. Гемиплегия в чистом, изолированном виде, поражающая одновременно лицо, верхнюю и нижнюю конечность, указывает на наличие очага в заднем бедре внутренней капсулы, часто в виде лакуны сосуди­стого генеза.

Поражение кортико-спинального и кортико-бульбарного тракта в верхних отделах ствола головного мозга приводит к параличу лица, конечностей на сто­роне, противоположной поражению. В таких случаях уровень поражения определя­ется наличием паралича мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом на стороне поражения (синдром Вебера), или другими неврологическими проявле­ниями. При поражении нижних отделов моста развивается паралич отводящего или лицевого нервов на одноименной стороне и парез или паралич конечностей на противоположной стороне (синдром Мийяра — Гюблера). В случае поражения самых нижних отделов ствола мозга, например продолговатого мозга, в патоло­гический процесс вовлекаются язык и, иногда, глотка и гортань на стороне пора­жения и конечности на противоположной стороне. Такие альтернирующие пара­личи, часто встречающиеся при поражении ствола головного мозга, описываются в гл. 343. Атактическая гемиплегия в сочетаний с дизартрией или без нее также свидетельствует о поражении контрлатерального основания моста.

В редких случаях гомолатеральная гемиплегия (при сохранности движений краниальных мышц) может возникать при поражении бокового столба в шейном отделе спинного мозга. Однако патологические процессы такой локализации часто приводят к двусторонней симптоматике с развитием тетрапареза или тетраплегии. Гомолатеральный паралич в сочетании с выпадением вибрационной чувст­вительности и чувства положения на стороне поражения и выпадение темпера­турной и болевой чувствительности на противоположной стороне (синдром Броун-Секара) означают одностороннее повреждение спинного мозга (см. гл. 353).

При гемиплегии часто развивается умеренная гипотрофия мышц, однако она никогда не достигает такой степени выраженности, как в случае поражения двигательных нейронов на спинальном уровне. Подобная гипотрофия в значи­тельной степени обусловлена бездействием конечности. Если в младенческом или раннем детском возрасте произошло поражение двигательной коры и приле­жащих отделов теменной доли, то нормальное развитие костной и мышечной системы замедляется. Парализованные конечности, а иногда и туловище с одной стороны остаются недоразвитыми. Этого не происходит, если паралич развился после того, как сформировалась большая часть костной системы (после периода полового созревания). При гемиплегии, развившейся вследствие травмы спинного мозга, на уровне поражения может возникать гипотрофия мышц, если имело место повреждение клеток передних рогов или передних корешков.

Причины гемиплегии. Среди причин гемиплегии преобладают по­ражения сосудов большого мозга и ствола головного мозга. К менее значимым причинам относятся травмы (ушиб мозга, эпидуральные и субдуральные гема­томы) II степени, а также опухоль мозга, абсцесс, энцефалит, демиелинизирующие заболевания, осложнения после менингита, туберкулеза и сифилиса.

Параплегия. Паралич обеих нижних конечностей может развиться вследствие поражений спинного мозга, спинальных корешков или периферических нервов. К слабости в ногах в некоторых случаях могут приводить опухоли парасагиттальной области и гидроцефалия. При остропротекающем начале забо­левания трудно различить спинальный и невральный параличи, так как при любой острой миелопатии спинальный шок может привести к выпадению рефлек­сов и слабости. Как правило, при острых повреждениях спинного мозга наступает паралич всех мышц ниже данного уровня. В случае обширного поражения белого вещества часто возникают чувствительные расстройства ниже уровня поражения (выпадение болевой и температурной чувствительности—боковой спиноталамический путь, потеря вибрационной и глубокой чувствительности — задние стол­бы). Кроме того, при двустороннем поражении спинного мозга нарушаются функции сфинктеров мочевого пузыря и кишечника. Часто возникает непостоян­ный спинальный блок (динамическая блокада, повышение белка или цитоз). Если поражаются периферические нервы, чувствительные и двигательные рас­стройства чаще наблюдают в дистальных отделах конечностей, чем в проксимальных (за исключением идиопатического полиневрита), при этом функции тазовых органов либо бывают сохранены, либо нарушаются на непродолжительное время. Нарушается тактильная, вибрационная и глубокая чувствительность в дисталь­ных отделах конечностей при сохраненной болевой и температурной чувствитель­ности. Уровень белка спинномозговой жидкости может быть нормальным или несколько повышенным. При исследовании проводимости нервных волокон (F-волны) изменений, как правило, не выявляют.

Острая параплегия (за исключением таковой при травмах и опухолевых метастазах) встречается относительно редко. Иногда она может возникать вслед­ствие поражения средних отделов моста, повреждающего волокна, идущие к ниж­ней конечности, расположенные около средней линии (при инфаркте мозга или центральном понтинном миелинолизе). Наиболее частыми причинами острой параплегии (или тетраплегии) являются спонтанная гематомиелия при кровоиз­лиянии из сосудистой мальформации (ангиома, телеангиэктазия), тромбоз спинальной артерии с инфарктом (миеломаляция), расслаивающая аневризма аорты, атеросклеротическая окклюзия спинальных артерий, отходящих от аорты, с по­следующим инфарктом (миеломаляция). Постинфекционный или поствакцинальный миелит, острый демиелинизирующий миелит (болезнь Девика — в случае поражения зрительных нервов), некротизирующий миелит, а также эпидуральный абсцесс или кровоизлияние с компрессией спинного мозга склонны к более мед­ленному развитию, однако могут иметь и острое начало. Полиомиелит (в тех странах, где не проводят тотальной иммунизации населения) может выражаться двигательными расстройствами в сочетании с менингитом и его следует отличать от других острых миелопатии.

У людей среднего и старшего возраста подострая или хроническая парапле­гия может развиться при рассеянном склерозе, подострой сочетанной дегенера­ции, опухоли спинного мозга, грыже межпозвоночного диска шейного отдела позвоночника и шейном спондилезе, сифилитическом менингомиелите, хрониче­ских эпидуральных инфекционных процессах (грибковых и других гранулематозных поражениях), заболеваниях двигательной системы, семейной спастической параплегии, сирингомиелии (см. гл. 353). Проводя дифференциальную диагно­стику, следует учитывать некоторые разновидности полиневрита и полимиозита, так как они также могут приводить к параплегии. Наследственная атаксия Фридрейха и семейная параплегия, прогрессирующая мышечная дистрофия и хронические формы полиневрита имеют тенденцию начинаться в позднем детском и подростковом возрасте, а затем медленно прогрессировать.

Параплегия (или парапарез) может возникать при поражении проекционных зон для нижней конечности в коре головного мозга. Причиной острой параплегии могут быть инфаркты мозга артериального (передние мозговые артерии) или венозного (верхний сагиттальный синус и вены более мелкого калибра) проис­хождения. Источником хронической асимметричной параплегии может служить парасагиттальная менингиома. Обычно о поражении головного мозга свидетель­ствуют и другие симптомы, такие как спутанность сознания, ступор или судорож­ные припадки, что облегчает дифференциальную диагностику.

Тетраплегия. Возможные причины возникновения тетраплегии сходны с таковыми при параплегии, за исключением того, что поражение спинного мозга чаще всего располагается на уровне шейного отдела и реже — грудного и поясничного. Если очаг поражения располагается в нижних шейных сегментах и охватывает переднюю часть спинного мозга, например при окклюзии передней спинальной артерии, возникает вялый паралич верхней конечности с выпадением сухожильных рефлексов и спастический паралич нижней конечности (синдром передней спинальной артерии). Имеется лишь несколько принципиальных отли­чий между синдромами тетра- и параплегии. Повторные церебральные сосудистые расстройства могут привести к двусторонней гемиплегии, обычно в сочетании с псевдобульбарным параличом.

Изолированный паралич. Паралич изолированной группы мышц обычно свидетельствует о поражении одного или более периферических нервов. Диагностика поражения отдельного периферического нерва основывается на на­личии слабости или паралича мышцы или группы мышц и ухудшения или потери чувствительности в зоне иннервации интересующего нерва (гл. 355). При полной перерезке или тяжелой травме периферического нерва обычно возни­кает а-трофия мышц, иннервируемых данным нервом, и выпадение сухожильных рефлексов. Могут также появляться трофические изменения кожи, ногтей и, под­кожной жировой клетчатки. Особенно важно установить, является ли поражение временным (блокада проведения) или имеется нарушение целостности аксонов, требующее для своего восстановления регенерации нерва. Значительную цен­ность в таких случаях представляет ЭМГ.

Схема обследования больных с двигательным параличом и апраксией.

Прежде всего необходимо осмотреть парализованную конечность, обращая вни­мание на ее положение, наличие или отсутствие гипотрофии мышц, гипертрофии, а также фасцикуляторных подергиваний. Умеренная гипотрофия может быть следствием недееспособности конечности, например по причине возникновения боли, иммобилизации гипсовой повязкой или паралича. Выраженная атрофия обычно возникает только в случаях денервации мышц, продолжающейся в тече­ние нескольких недель или месяцев. На следующем этапе обследования больного просят выполнить движения, в которых участвуют различные группы мышц, оце­нивая при этом силу и ловкость движений. Затем исследуют объем пассивных движений в суставах. Все это дает информацию об изменениях мышечного тонуса, в частности о гипотонии, спастичности или ригидности. С помощью этих манипу­ляций можно выявить вывихи, поражения суставов и анкилозы. Затем исследуют сухожильные рефлексы. Вызывают челюстной рефлекс (выраженность которого повышается при псевдобульбарном параличе), а также лучевой рефлекс, рефлек­сы двуглавой, трехглавой и четырехглавой мышц и ахиллова сухожилия. Затем исследуют два кожных рефлекса: брюшной и подошвенный.

Если нет признаков поражения центральных я периферических мотонейронов, однако некоторые движения выполняются не в полном объеме, необходимо ис­ключить нарушение чувства положения, мозжечковые расстройства и ригидность с изменением позы и движений, возникающую при поражении базальных ядер. Если эти нарушения отсутствуют, необходимо обследовать больного на предмет наличия апраксии, обращая внимание на самостоятельные движения больного, а затем на выполнение им различных команд.

Определенные трудности могут возникнуть при диагностике истерического паралича. Обычно его легко отличают от хронического поражения спинальных двигательных нейронов по отсутствию арефлексии и выраженной атрофии. Диаг­ностические трудности возникают только в некоторых случаях острого поражения центральных двигательных нейронов, когда отсутствуют все известные изменения рефлексов и мышечного тонуса. При истерическом параличе в патологический процесс может вовлекаться одна верхняя или одна нижняя конечность, или же половина туловища. В некоторых случаях диагностическую ценность может пред­ставлять так называемая истерическая походка (гл. 16). Часто выявляют потерю всех видов чувствительности (тактильной, болевой, обоняния, зрения и слуха) на парализованной стороне, что никогда не наблюдается при органическом пораже­нии головного мозга. Больного следует попросить сделать несколько движений пораженными конечностями, которые будут замедленными и прерывистыми, часто с одновременным или поочередным сокращением агонистов и антагонистов. Для того чтобы отличить истерическую гемиплегию от органической, следует исследовать симптомы Гувера и пробу Бабинского с комбинированным сгибанием нижней конечности. Выявляя симптом Гувера, больного, лежащего на спине, просят приподнять ногу от постели при искусственном сопротивлении. У здорового человека тыльная часть пятки второй ноги при зтом будет с силой давить вниз, то же самое будет происходить, если больной с органической гемиплегией попы­тается поднять парализованную ногу. Больной истерией в тех же условиях будет давить вниз якобы парализованной ногой с большей силой, чем если бы его специально попросили об этом. Чтобы выявить симптом Бабинского с комбиниро­ванным сгибанием нижней конечности, следует попросить больного сесть без помощи рук. При выполнении этого задания парализованная или ослабленная нога сгибается в тазобедренном суставе, и пятка приподнимается, тогда как пятка здоровой ноги давит на кровать. Этот симптом отсутствует при истери­ческой гемиплегии.

Дата добавления: 2014-11-20