Клинические методы исследования при нарушениях равновесия и походки. 1 страница

Приступая к лечению больного с нарушениями походки, прежде всего необходимо выяснить, когда чаще возникают расстройства: в темноте или на свету; сопро­вождаются ли они системным или несистемным головокружением или ощуще­нием легкости в голове; отмечается ли боль или парастезия в конечностях. Ис­следование должно уточнить наличие слабости, нарушения функций тазовых органов, тугоподвижности или ригидности в конечностях. Врач должен устано­вить, имеются ли у больного затруднения с началом или завершением ходьбы.

Исследование поз и походки лучше всего проводить таким образом, чтобы врач смог увидеть больного с разных сторон. Больной должен быстро встать со стула, пройтись медленным, затем быстрым шагом, несколько раз повернуться вокруг своей оси. Необходимо посмотреть, как больной ходит на носках, на пят­ках, всей ступней, ставя пятку одной ноги к носку другой ноги и пытаясь идти вперед по прямой линии. Больной должен встать прямо, поставить ноги вместе и держать голову прямо, сначала это задание больной выполняет с открытыми глазами, затем с закрытыми, чтобы выяснить, сможет ли он удержать равновесие (проба Ромберга). Часто бывает целесообразным обратить внимание на манеру больного ходить с самого начала, когда он входит в кабинет и не подозревает, что за его походкой наблюдают.

При неизмененной походке туловище должно удерживаться в вертикальном положении, голова — прямо, а руки — свободно свисать по бокам, двигаясь в такт с движениями противоположной ноги. Плечи и бедра должны быть вы­ровнены, взмах руками— равномерным. Шаги должны быть правильными и оди­наковыми по длине. Голова не должна качаться. Не должно быть заметного сколиоза или лордоза. • При каждом шаге бедро и колено должны плавно сги­баться, в голеностопном суставе происходить сгибание назад, стопа — легко отрываться от земли. Необходимо ставить ногу сначала на пятку, а затем после­довательно переносить вес тела на подошву и пальцы. При каждом шаге голова и туловище слегка поворачиваются, однако это не приводит к пошатыванию или падению. Каждый человек ходит в определенной манере, которая часто бы­вает наследственной. Некоторые люди при ходьбе ставят ноги носками внутрь, некоторые — носками наружу. Одни люди шагают большими шагами, а другие шаркают, делая маленькие шажки. Походка человека часто отражает особен­ности его характера и может свидетельствовать о робости и застенчивости или агрессивности и самоуверенности.

Гемипарез. У больного с односторонним гемипарезом при поражении кортико-спинального тракта обычно развиваются характерные изменения поход­ки. Тяжесть заболевания у таких больных зависит от степени слабости и ригид­ности в пораженных конечностях. У больного с выраженным гемипарезом при стоянии и ходьбе будут возникать приведение в плече, сгибание в локтевом, лучезапястном суставах и пальцах, а в ноге — разгибание в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах. Возникают затрудненное сгибание тазобедренного сустава и сгибание назад голеностопного сустава. Паретичная конечность вы­двигается вперед таким образом, что стопа едва задевает пол. Нога удержива­ется с трудом и описывает полукруг, сначала в сторону от туловища, а затем к нему, проделывая вращательное движение. Часто движение ноги вызывает легкий наклон верхней половины туловища в противоположную сторону. Движе­ния паретичной рукой во время ходьбы обычно бывают ограниченными. Утрата взмаха руки при ходьбе может служить ранним признаком прогрессирования гемипареза. У больного с умеренным гемипарезом возникают те же расстройства, однако они менее выраженные. В этом случае уменьшение амплитуды размаха руки во время ходьбы может сочетаться с еле заметным дугообразным движе­нием ноги, без выраженной ригидности или слабости в пораженных конечностях.

Па рапарез. При заболеваниях спинного мозга, поражающих двигатель­ные пути, идущие к мышцам нижних конечностей, возникают характерные изме­нения походки, обусловленные сочетанием спастичности и слабости в ногах. Ходьба требует определенного напряжения и осуществляется с помощью мед­ленных тугоподвижных движений, в тазобедренном и коленном суставах. Ноги обычно напряжены, слегка согнуты в тазобедренном и коленном суставах и отве­дены в тазобедренном суставе. У некоторых больных ноги могут заплетаться на каждом шагу и напоминать движения ножниц. Шаг обычно размеренный и ко­роткий, больной может раскачиваться из стороны в сторону, пытаясь этим ком­пенсировать тугоподвижность в ногах. Ноги совершают дугообразные движения, стопы шаркают об пол, подошвы обуви у таких больных стираются в носках.

Паркинсонизм. При болезни Паркинсона развиваются характерные позы и походка. В тяжелом состоянии у больных отмечают сгибательную позу, с изгибом вперед в грудном отделе позвоночника, наклоном головы вниз, согну­тыми в локтях руками и слегка согнутыми в тазобедренном и коленном суставах ногами. Больной сидит или стоит неподвижно, отмечают бедность мимики, ред­кое мигание, постоянные автоматические движения в конечностях. Больной редко скрещивает ноги или как-то иначе приспосабливает положение тела, когда сидит на стуле. Хотя руки остаются неподвижными, часто отмечают тремор пальцев и запястья с частотой 4—5 сокращений в 1 с. У некоторых больных тремор рас­пространяется на локти и плечи. На поздних стадиях могут отмечать слюнотече­ние и тремор нижней челюсти. Больной медленно приступает к ходьбе. Во время ходьбы туловище наклоняется вперед, руки остаются неподвижными или еще более сгибаются и держатся чуть впереди туловища. Отсутствуют взмахи руками при ходьбе. При движении вперед ноги остаются согнутыми в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах. Характерно то, что шаги становятся на­столько короткими, что ноги едва волочатся по полу, подошвы шаркают и задевают о пол. Если движение вперед продолжается, шаги становятся все более быстрыми и больной при отсутствии поддержки может упасть (семенящая походка). Если больного толкнуть вперед или назад, компенсаторные сгибательные и разгибательные движения туловища не возникнут и больной будет вынужден сделать ряд пропульсивных или ретропульсивных шагов.

Больные паркинсонизмом испытывают значительные трудности при вставании со стула или начале движения после неподвижного состояния. Больной начинает ходьбу с нескольких маленьких шажков, затем длина шага увеличивается. При попытке пройти через дверной проем или войти в лифт больной может непроиз­вольно остановиться. Временами они могут ходить довольно быстро в течение небольшого промежутка времени. Иногда в чрезвычайных ситуациях, например при пожаре, больные, прежде обездвиженные, могут быстро идти или даже какое-то время бежать.

Поражение мозжечка. Поражения мозжечка и его связей приводят к значительным затруднениям при стоянии больного и ходьбе без посторонней помощи. Трудности усугубляются при попытке идти по узкой линии. Больные обычно стоят, широко расставив ноги, само по себе стояние может вызвать поша­тывание, крупноразмашистые движения туловища вперед и назад. Попытка по­ставить стопы вместе приводит к пошатыванию или падению. Неустойчивость сохраняется при открытых и закрытых глазах. Больной ходит осторожно, делая шаги различной длины и раскачиваясь из стороны в сторону; жалуется на нару­шение равновесия, боится ходить без поддержки и опирается на какие-либо предметы, например кровать или стул, осторожно продвигаясь между ними. Часто простое прикосновение к стене или какому-нибудь предмету позволяет ходить довольно уверенно. В случае умеренных нарушений походки затруднения возникают при попытке идти по прямой линии. Это приводит к потере устойчи­вости, больной вынужден делать резкое движение одной ногой в сторону, чтобы предотвратить падение. При односторонних поражениях мозжечка больной па­дает в сторону поражения.

Когда поражение ограничивается срединными образованиями мозжечка (червь), как, например, при алкогольной мозжечковой дегенерации, изменения позы и походки могут возникать без других мозжечковых расстройств, таких как атаксия или нистагм. В отличие от этого при поражении полушарий моз­жечка, одностороннем или двустороннем, нарушения походки часто возникают в сочетании с атаксией и нистагмом. При поражении одного полушария моз­жечка изменения походки часто сопровождаются нарушением поз и движений на стороне поражения. Обычно у больного, находящегося в положении стоя, плечо на стороне поражения опущено ниже, что может приводить к сколиозу. На стороне поражения выявляют снижение сопротивления конечности в ответ на пассивные движения (гипотония). При ходьбе больной пошатывается и от­клоняется в сторону поражения. В этом можно убедиться, попросив больного обойти какой-либо предмет, например стул. Поворот в сторону поражения при­ведет к тому, что больной упадет на стул, а поворот в здоровую сторону вызовет движение по спирали в направлении от него. При выполнении координаторных проб выявляют четкую атаксию в верхней и нижней конечностях на стороне поражения. Например, больной не может дотронуться пальцем до кончика соб­ственного носа или пальца врача или провести пяткой пораженной ноги по голени противоположной ноги.

Сенситивная атаксия. Характерное изменение походки развивается при потере чувствительности в ногах, возникающей вследствие поражения пери­ферических нервов, задних корешков, задних столбов спинного мозга или ме­диальной петли. Наибольшие трудности возникают при выпадении чувства пас­сивных движений в суставах, определенный вклад вносят также прерывание афферентных сигналов от рецепторов мышечных веретен, вибрационных и кож­ных рецепторов. Больные с сенситивной атаксией не ощущают положение ног, поэтому испытывают затруднения как при стоянии, так и при ходьбе; стоят они обычно с широко расставленными ногами; могут удерживать равновесие, если попросить их поставить ноги вместе и не закрывать глаза, однако с закрытыми глазами они пошатываются и часто падают (положительный симптом Ромберга). Пробу Ромберга невозможно бывает провести, если больной даже с открытыми глазами не в состоянии поставить ноги вместе, как это часто бывает при пора­жениях мозжечка.

Больные с сенситивной атаксией широко расставляют ноги при ходьбе, под­нимают их выше, чем это необходимо, и порывисто раскачиваются вперед и на­зад. Шаги различны по длине, стопы издают характерные хлопающие звуки при соприкосновении с полом. Больной обычно несколько сгибает туловище в тазо­бедренных суставах, при ходьбе часто использует палку для опоры. Дефекты зрения усугубляют нарушения походки. Нередко больные теряют устойчивость и падают при умывании, поскольку, закрывая глаза, они временно теряют зри­тельный контроль.

Церебральный паралич. Этим термином называют множество раз­личных двигательных расстройств, большинство из которых возникает вследст­вие гипоксии или ишемических повреждений центральной нервной системы в перинатальном периоде. Выраженность изменения походки бывает различной в зависимости от характера и тяжести поражения. Легкие ограниченные пора­жения могут вызывать повышение сухожильных рефлексов и симптом Бабинского с умеренной эквиноварусной деформацией стопы без выраженного нарушения походки. Более выраженные и обширные поражения, как правило, приводят к двустороннему гемипарезу. Возникают изменения поз и походки, характерные для парапареза; руки отведены в плечах и согнуты в локтях и запястьях.

Церебральный паралич вызывает у больных двигательные расстройства, что может приводить к изменению походки. Часто развивается атетоз, характери­зующийся медленными или умеренно быстрыми змеевидными движениями в руках и ногах, изменяющимися позами от крайней степени сгибания и супи­нации до выраженного разгибания и пронации. При ходьбе у таких больных возникают непроизвольные движения в конечностях, сопровождающиеся вра­щательными движениями шеей или гримасами на лице. Руки обычно согнуты, а ноги вытянуты, однако эта асимметрия конечностей может проявляться лишь при наблюдении за больным. Например, одна рука может быть согнута и супинирована, а другая — вытянута и пронирована. Асимметричное положение конеч­ностей обычно возникает при поворотах головы в стороны. Как правило, при по­вороте подбородка в одну из сторон рука на этой стороне разгибается, а проти­воположная рука сгибается.

Хорея. У больных с хореиформными гиперкинезами часто возникают на­рушения походки. Хорея чаще всего развивается у детей с болезнью Сиденгама, у взрослых людей с болезнью Гентингтона и в редких случаях у больных пар­кинсонизмом, получающих чрезмерные дозы антагонистов дофамина. Хореиформный гиперкинез проявляется быстрыми движениями мышц лица, туловища, шеи и конечностей. Возникают сгибательные, разгибательные и вращательные дви­жения шеи, появляются гримасы на лице, вращающиеся движения туловища и конечностей, движения пальцев рук становятся быстрыми, как во время игры на пианино. Часто при ранней хорее появляются сгибательные и разгибательные движения в тазобедренных суставах, так что создается впечатление, что боль­ной постоянно скрещивает и выпрямляет ноги. Больной может непроизвольно хмурить брови, смотреть сердито или улыбаться. При ходьбе хореический ги­перкинез обычно усиливается. Внезапные толчкообразные движения таза вперед и в стороны и быстрые движения туловища и конечностей приводят к возник­новению пританцовывающей походки. Шаги обычно неравномерные, больному трудно пройти по прямой линии. Скорость передвижения бывает различной в за­висимости от скорости и амплитуды каждого шага.

Дистония. Дистонией называют непроизвольные изменения поз и дви­жений, развивающиеся у детей (деформирующая мышечная дистония,.или торсионная дистония) и у взрослых людей (поздняя дистония). Она может возникать спорадически, иметь наследственный характер или проявляться как часть дру­гого патологического процесса, например-, болезни Вильсона. При деформирую­щей мышечной дистонии, обычно проявляющейся в детском возрасте, первым симптомом часто бывает нарушение походки. Характерной является походка с несколько вывернутой стопой, когда больной опускает вес на наружный край стопы. При прогрессировании заболевания эти затруднения усугубляются и часто развиваются нарушения поз: приподнятое положение одного плеча и бед­ра, искривление туловища и избыточное сгибание в лучезапястном суставе и пальцах руки. Перемежающиеся напряжения мышц туловища и конечностей затрудняют ходьбу, в некоторых случаях могут развиться кривошея, искривление таза, лордоз и сколиоз. В наиболее тяжелых случаях больной теряет способ­ность передвигаться. Поздняя дистония, как правило, приводит к сходному на­растанию двигательных расстройств.

Мышечная дистрофия. Выраженная слабость мышц туловища и проксимальных отделов ног приводит к характерным-изменениям поз и походки. При попытке встать из положения сидя больной наклоняется вперед, сгибает туловище в тазобедренных суставах, кладет руки на колени и толкает туловище вверх, опираясь руками о бедра. В положении стоя отмечают сильную степень лордоза поясничного отдела позвоночника и выпячивание живота вследствие слабости абдоминальных и паравертебральных мышц. Больной ходит с широко расставленными ногами, слабость ягодичных мышц приводит к развитию «утиной походки». Плечи обычно наклонены вперед, так что при ходьбе можно видеть движения крыльев лопатки.

Поражение лобной доли. При двустороннем поражении лобных долей возникает характерное изменение походки, часто сочетающееся с деменцией и симптомами облегчения лобной доли, такими как хватательный, сосатель­ный и хоботковый рефлексы. Больной стоит с широко расставленными ногами и совершает первый шаг после предварительной довольно продолжительной за­держки. После этих сомнений больной идет очень маленькими шаркающими шажками, затем несколько шагов умеренной амплитуды, после которых больной застывает, не в силах продолжить движение, затем цикл повторяется. У таких больных обычно не выявляют мышечной слабости, изменений сухожильных реф­лексов, чувствительности или симптомов Бабинского. Обычно больной может выполнить отдельные движения, необходимые для ходьбы, если его попросить воспроизвести движения ходьбы в положении лежа на спине. Нарушение по­ходки при поражении лобных долей является разновидностью апраксии, т. е. нарушения выполнения двигательных функций при отсутствии слабости мышц, участвующих в движении.

Нормотензивная гидроцефалия. Нормотензивной гидроцефалией (НТГ) называют поражение, характеризующееся деменцией, апраксией и недержанием мочи. Аксиальная компьютерная томография выявляет расшире­ние желудочков мозга, расширение угла мозолистого тела и недостаточное за­полнение субарахноидальных пространств полушарий головного мозга спинно­мозговой жидкостью. При введении радиоактивных изотопов в.субарахноидальное пространство поясничной области позвоночника наблюдают патологический заброс изотопа в желудочковую систему и неадекватное распространение его в полушарные субарахноидальные пространства.

Походка при НТГ напоминает таковую при апраксии вследствие поражения лобных долей, она состоит из ряда мелких, шаркающих шажков, создающих впечатление, что ноги прилипают к полу. Затруднено начало движения, возни­кает медленное умеренное угловое смещение в тазобедренном, коленном и голено­стопном суставах, больной невысоко поднимает стопы над полом, как бы скользя ими по полу. Существует длительное сокращение мышц ног, действие которых направлено на преодоление силы тяжести, и сниженная активность икроножных мышц. Изменение походки при НТГ является, по-видимому, результатом нару­шения деятельности лобных долей. Примерно у половины больных с НТГ походка улучшается после проведения операции шунтирования спинномозговой жидкости из желудочков мозга в венозную систему.

Старение организма. С возрастом развиваются определенные изме­нения походки и возникают затруднения с удержанием равновесия. У пожилых людей верхняя часть туловища слегка наклоняется вперед, плечи опускаются, колени сгибаются, уменьшается размах рук при ходьбе, шаг становится короче. У пожилых женщин развивается походка вразвалку. Нарушения походки и устойчивости предрасполагают пожилых людей к падению. Примерно половина падений в пожилом возрасте происходит в результате факторов окружающей среды, включая плохое освещение, ступеньки и неровные или скользкие поверх­ности. Другими причинами падения являются обмороки, ортостатическая гипотензия, повороты головы и головокружения.

Поражения периферических мотонейронов. Поражение периферических мотонейронов или нервов приводит к возникновению слабости в дистальных отделах конечностей, провисанию стопы. При поражениях периферических мотонейронов слабость в конечностях развивается в сочетании с фасцикуляциями и атрофией мышц. Больной, как правило, не может согнуть стопу назад и компенсирует это подниманием коленей выше, чем обычно, что приводит к степпажу. При слабости проксимальных мышц развивается походка вразвалку.

Нарушения походки истерического генеза. Нарушения походки при истерии обычно возникают в сочетании с истерическими параличами одной или более конечностей. Походка обычно вычурная, очень характерная для истерии и легко отличимая от всех других изменений походки, возникающих вследствие органических поражений. В ряде случаев нарушения походки разной этиологии могут иметь сходное проявление, что крайне затрудняет диагностику. Нарушения походки истерического происхождения могут возникать независимо от пола и возраста больных.

При истерической гемиплегии больной волочит пораженную конечность по земле, не опираясь на нее. Временами он может передвигать паретичную ногу вперед и опираться на нее. Рука на пораженной стороне часто остается вялой, свисая без движений вдоль туловища, но не находится в согнутом состоянии, обычно характерном для гемиплегии органического происхождения. У больных с истерическим гемипарезом слабость проявляется в виде так называемого подкашивания. Для подтверждения этого следует попросить больного максимально напрячь группу мышц пораженной конечности. Вначале может возникнуть силь­ное сокращение мышц, но как только врач попытается этому помешать, конеч­ность внезапно расслабляется. Пытаясь напрячь определенную группу мышц, больные с истерией делают это медленно, сосредоточенно, с видимым усилием. Объективные симптомы неврологического поражения отсутствуют, выявляют нормальное сопротивление мышц в ответ на пассивное сгибание и разгибание, сухожильные рефлексы равномерные с обеих сторон, симптом Бабинского не определяют.

ГЛАВА 17. МИАЛГИИ,СПАЗМЫ, СУДОРОГИ И ЭПИЗОДИЧЕСКАЯ СЛАБОСТЬ

Роберт К. Григгс (Robert С. Griggs)

Спонтанные, не связанные с нагрузкой неприятные ощущения со стороны мышц и суставов обычно носят доброкачественный характер и не свидетельствуют о наличии нервно-мышечного заболевания. Однако в ряде случаев подобные симптомы могут указывать на наличие тяжелых трудно диагностируемых пораже­ний. Термины боль, спазм и судорога часто используются больным для описания своих ощущений со стороны мышц. Другие определения, такие как ноющие боли, тяжесть, тугоподвижность и ревматизм, обычно означают меньшую уверенность относительно происхождения или локализации источника беспокойства. В клини­ческой терминологии спазм означает кратковременное, непостоянное сокращение одной или нескольких мышц. Судорогой называют пароксизмальное спонтанное, длительное, болезненное сокращение, одной или более мышц.

Спазмы. Нарушение работы мышц может возникать при изменении электри­ческой активности центральной нервной системы, опосредованной через двига­тельные нейроны или при изменении электрической активности самих мышечных волокон. Установить точную локализацию источника изменений мышечной двига­тельной активности только на. основании клинических данных бывает крайне затруднительно. Движения, зарождающиеся в центральной нервной системе, охватывают всю половину тела, всю конечность или группу мышц. Центральные расстройства могут проявляться ритмично или быть интермиттирующими, перифе­рические обычно случайны. Выявлять изменения электрической активности коры при некоторых состояниях, обусловленных поражением центральной нервной системы, помогает электроэнцефалография. Электромиография (ЭМГ) менее ин­формативна, поскольку отражает двигательную активность любого происхожде­ния. Однако ЭМГ выявляет основное поражение нерва, что несомненно облег­чает диагностику (см. гл. 354), кроме того, некоторые нарушения мышечных сокращений дают своеобразные характерные изменения ЭМГ.

Периодические неритмичные подергивания в конечностях, туловище или час­ти лица могут быть следствием эпилептической судорожной активности (гл. 342) или миоклонуса (гл. 15). Сгибательные или разгибательные спазмы мышц одной половины тела или нижних конечностей возникают при выпадении тормозных влияний на двигательную активность в центральной нервной системе (гл. 15). Миоклонус, возникающий в мышцах, относящихся к одному сегменту, разви­вается в случае очагового поражения ствола головного мозга или спинного мозга, которые приводят к возникновению патологических разрядов в группах двига­тельных нейронов. Причиной могут быть ограниченные сосудистые поражения, опухоль и некоторые другие заболевания.

Патологические сокращения лицевой мускулатуры. Лицевой гемиспазм возникает в результате пароксизмальной активности лицевого нерва, которая развивается при давлении кровеносного сосуда на ли­цевой нерв в месте его выхода из ствола мозга. При лицевом гемиспазме преиму­щественно поражаются круговые мышцы глаза, но иногда поражение распро­страняется на всю половину лица. Симптоматика обычно интермиттирующая, усиливается при движении лицевой мускулатуры, например во время разговора. Лицевой гемиспазм не сопровождается болями, однако приносит массу неудобств, особенно у больных, которые по характеру работы вынуждены общаться с боль­шим количеством людей. Поскольку гемиспазм усиливается в стрессовых ситуа­циях, его часто путают с тиком (привычным спазмом). В редких случаях сходную симптоматику могут вызывать патологические процессы в области мостомозжечкового угла. Больным с лицевым гемиспазмом необходимо проводить нейрорадиологическое обследование. В некоторых случаях улучшение состояния отме­чают при приеме противосудорожных препаратов, полное прекращение симптома­тики отмечают после хирургического экранирования лицевого нерва от сдавли­вающего сосуда.

Лицевые тики (привычные спазмы) характеризуются стереотипными гиперкинезами лицевых мышц, такими как моргание, вращение головой или гримасничанье, которые больной контролирует, но может подавить только при значительных волевых усилиях. Некоторые тики встречаются так часто, что их относят к особенностям поведения, такие как частое откашливацие, частые подни­мания бровей, возникающие в результате сокращения лобной мышцы. Для не­которых наследственных гиперкинезов, таких как синдром Жнлля де ля Туретта, характерны сложные тики (см. гл. 15).

Синкинезии в области лица возникают вследствие неадекватной реге­нерации лицевого нерва после его паралича, возникшего, например, вследст­вие паралича Белла и других повреждений. Подобные движения отмечают почти у половины больных, перенесших паралич Белла. Примером может служить паль-небромандибулярная синкинезия, при которой произвольные движения нижней части лица вызывают сокращение круговой мышцы глаза и глаз закрывается.

Невралгия тройничного нерва характеризуется кратковремен­ными приступообразными односторонними болями по типу прострелов (см. гл. 352). Как правило, поражаются чувствительные волокна нерва, однако при выраженном болевом синдроме возникает непроизвольное сокращение лицевой мускулатуры, отсюда и название — тик. При отсутствии болей патологических гиперкинезов не бывает.

Лицевой миокимией называют почти непрерывную легкую или гру­бую пульсацию и фасцикулярные подергивания мышц лица. Она может возникать вследствие поражения моста, например при опухоли или рассеянном склерозе, однако обычно имеет доброкачественный характер. Сходные проявления вызы­вают поражения мотонейронов, например при боковом амиотрофическом склеро­зе, иногда миокимия встречается в виде изолированного симптома и имеет на­следственный характер.

Патологические сокращения мышц конечностeй. В пол­ностью расслабленных мышцах не должно происходить никаких видимых движе ний. Поражения двигательных нейронов или их проксимальных аксонов часто сопровождаются фасцикуляциями, спонтанными вспышками активности целой двигательной единицы. Фасцикуляции могут быть видны при осмотре или могут ощущаться больным в виде пульсации или трепетания мышцы. Часто фасцикуляции возникают у практически здоровых людей, однако им редко придают значение, пока не появится мышечная слабость. В норме фасцнкуляции можно наблюдать в неполностью расслабленных мышцах. Может возникать миокимия, состоящая из многочисленных повторных фасцикуляций. Миокимия исчезает при блокаде нервно-мышечного проведения, подтверждая, таким образом, что источ­ником активности являются клетки передних рогов или периферический нерв. В случае хронических процессов денервации и реиннервации размеры двигатель­ной единицы увеличиваются до такой степени, что фасцикуляции приводят к сме­щению конечности, особенно пальцев. Это состояние называют миниполимиоклонусом. Кроме того, увеличение размеров двигательных единиц при хронических процессах денервации может приводить к возникновению тремора пальцев при их разгибании.

Некоторые заболевания приводят к возникновению насильственных движе­ний в конечностях. Акатизия, или двигательное беспокойство, возникает при болезни Паркинсона и других поражениях базальных ядер, включая двигатель­ные расстройства, обусловленные приемом лекарственных препаратов. Больные с синдромом беспокойных ног описывают неприятные ощущения в мышцах, как правило, бедер и голеней. Заболеванию чаще подвержены женщины среднего возраста. Больные чувствуют, что им необходимо сделать несколько движений ногами, чтобы избавиться от неприятных ощущений. Синдром беспокойных ног часто сопутствует уремии, различным невропатиям, которые чаще всего лежат в основе патологических ощущений. Неприятные ощущения могут сопровождать­ся миоклоническими подергиваниями мышц, возникающими во время сна. Эти явления напоминают миоклонус, наблюдаемый у здоровых людей во время фазы быстрого сна (см. гл. 20).

Данные формы мышечных спазмов и миоклоний отчасти похожи на группу малоизученных синдромов испуга или гиперэкплексий, характеризующихся внезап­ными подергиваниями в мышцах конечностей или туловища. Неожиданный шум или прикосновение могут заставить больного подпрыгнуть или дернуть рукой или ногой. Причина этого феномена неизвестна.

Длительные мышечные сокращения. Часто бывает сложно отдифференцировать друг от друга длительные мышечные сокращения центрального и перифери­ческого происхождения. Патологические мышечные сокращения с повышением тонуса мышц часто возникают при поражении центральной нервной системы. Так, нарушение тормозных влияний со стороны центральной нервной системы может привести к патологическому сокращению мышц, характерному для спастичности, ригидности или паратонической ригидности. Поражения базальных ядер, связанные с нарушением выделения нейротрансмиттеров, могут привести к развитию дистонии (гл. 15 и 16).

Патологические мышечные сокращения могут возникать при повторной де­поляризации отдельных компонентов двигательной единицы: двигательного ней­рона, периферического аксона, нервно-мышечного синапса или мышечных воло­кон. Поражения сократительного аппарата мышцы вызывают сокращения, не обусловленные электрической активностью.

Поражения двигательных нейронов. Термин судорога часто используется больными для описания болезненного непроизвольного сокращения одной или нескольких мышц. Судороги в мышцах могут возникать при спонтан­ных вспышках активности в группе клеток передних рогов спинного мозга с по­следующим сокращением многих двигательных единиц. ЭМГ фиксирует вспышки активности двигательных единиц с частотой до 300 в 1 с, что значительно выше таковой, отмечаемой при произвольных сокращениях. Судороги обычно возникают в мышцах нижних конечностей, чаще у пожилых людей; после сильных судорог остаются болезненность и признаки отмирания мышечных волокон, включая по­вышение уровня креатинкиназы в сыворотке крови. Судороги в икроножных мышцах распространены так широко, что не считаются признаком тяжелого заболевания. Более генерализованные судороги могут быть признаком хрониче­ского поражения двигательных нейронов, такого, например, как боковой амиотрофический склероз. Особенно мучительные судороги возникают у женщин во вре­мя беременности, у больных с нарушениями электролитного баланса (гипонатриемия) и у больных, подвергшихся гемодиализу. Повторные, ограниченные одной группой мышц судороги свидетельствуют о поражении нервного корешка. Во многих случаях установить причины судорог бывает невозможно. Доброка­чественные судороги, возникающие, как правило, в ночное время, купируются хинином. Среди других причин патологических сокращений мышц, возникающих на фоне поражения двигательных нейронов, отмечают столбняк (гл. 99) и син­дром ригидного человека. В обоих случаях прерывание тормозных сигналов, нисходящих к клеткам передних рогов спинного мозга, приводит к появлению повторных вспышек активности двигательных нейронов, что проявляется в виде мощных болезненных сокращений мышц. Сходная симптоматика может возникать при остром отравлении стрихнином. Диазепам уменьшает спазмы, однако в дозах, необходимых для уменьшения сокращения мышц, может вызывать угнетение дыхания.

Дата добавления: 2014-11-20