Преждевременное половое развитие (ППР)

Симптомы и синдромы нарушения функций половых желез

при появлении вторичных половых признаков до 7 лет у ♀ и до 8 лет у ♂.
Истинное (увеличена продукция гонадотропинов)	1. Конституциональное (идиопатическое) - у девочек наблюдается в 7- 8 раз чаще, чем у мальчиков. - носит семейный характер, этиология неизвестна Появления: преждевременное увеличение размеров наружных и внутренних половых признаков. Последовательность появления вторичных половых признаков сохраняется, вначале отмечается ускорение роста и дифференцировки скелета (дети выше сверстников), в дальнейшем – замедление темпов линейного ро-ста (обычно ниже сверстников на 14 – 20 см). Средний конечный рост девочек 146-150 см, мальчиков – 150-156 см.
2. Церебрального генеза (поражение ЦНС): - опухоли головного мозга (краниофарингиома, гипоталамическая гамартома, герминома, пинеалома и др.) -поражение неопухолевого генеза (арахноидальные кисты 3-го желудочка, гидроцефалия, родовая травма) - воспалительные процессы головного мозга (абсцесс, арахноидит, менингит, энцефалит, токсоплазмоз) - Черепно-мозговые травмы - Врожденные синдромы (нейрофиброматоз Рикленхгаузена, туберозный склероз – синдром Бурневиля, синдром Сильвера – Рассела, синдром Ван-Вика-Громбаха) - постэнцефалитические спайки
Ложное (автономная гиперсекреция половых гормонов половыми железами или надпочечниками - результат стероид-секретирующих опухолей)		По изосексуальному типу:	По гетеросексуальному типу:
♂	- ХГЧ - секретирующие опухоли краниальной и экстра-краниальной локализации (хорионэпителиомы, гепато-бластомы, тератомы, герминомы) - опухоли яичек (лейдигомы, сертолиомы) - опухоли надпочечников (андростеромы) - Врожденная дисфункция коры надпочечников - экзогенные андрогены - Экзогенный ХГ	- эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников - эстрогенпродуцирующие опухоли яичек - экзогенные эстрогены
♀	- эстрогенпродуцирующие опухоли яичников (гранулезоклеточные, овариальные карциномы, лютеомы) - эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников (кортикоэстромы) - овариальные фолликулярные кисты	- андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников - андрогенпродуцирующие опухоли яичников (арренобластома) - тератома, содержащая клетки коры надпочечников - экзогенные андрогены
Гонадотропин-независимые	- Синдром Мак-Кьюна- Олбрайта – Брайцева - Тестотоксикоз
Неполная форма ППР	- Изолированное увеличение молочных желез (телархе) - Изолированное развитие полового оволосения (пубархе) - Изолированное менархе -Изолированное адренархе: (обусловлено ранним усилением секреции надпочечниковых андрогенов, функция семенников не повышена).
Клиническая картина		По гетеросексуальному типу:	По изосексуальному типу:
♂	- появление вторичных половых признаков, увеличение размеров наружных и внутренних половых органов, - маскулинизация телосложения, - пубертатное ускорение роста, ускорение дифференцировки скелета, и раннее прекращение роста. - сперматогенез бывает уже в возрасте 5-6 лет и возможны ночные поллюции.
- гинекомастия, - морфотип – феминизация.	- вначале рост полового члена, позже - увеличение яичек. - отмечается ускорение роста и диспропорции скелета (длинное туловище, короткие конечности). - морфотип – маскулинизация.
♀	- ранее развитие молочных желез, возможно одновременное оволосение лобка. - развиваются наружные половые органы, появляются волосы в подмышечных впадинах и начинаются менструации. - ранние менструальные циклы могут быть не столь регулярными, как при своевременном половом созревании.
- появление полового оволосения, - увеличение молочных желез, - менструации отсутствуют, -вирилизация: гипертрофия клитора, - диспропорции телосложе-ния, - морфотип – маскулинизация.	- увеличение молочных желез, - ациклические маточные крово-течения. - половое оволосение развито слабо - морфотип – феминизация.