Синдромы и симптомы заболеваний надпочечников

Функции надпочечников

Анатомо-гистологическое строение надпочечников

Надпочечники (НП) - парный орган, состоящий из коркового и мозгового вещества, которые практически независимы друг от друга. В коре НП выделяют 3 зоны (слоя): наружная – клубочковая, средняя – пучковая и внутренняя – сетчатая.

Клетки каждой зоны вырабатывают один класс гормонов: клетки клубочковой зоны – минералокортикоиды (альдостерон), клетки пучковой зоны – глюкокортикоиды (кортизол, гидрокортизол), клетки сетчатой зоны – андрогены (дегидроэпиандростерон, андростендион). По строению все гормоны являются стероидами. Предшественником для их синтеза служит холестерин, который частично синтезируется в самих клетках коры, а частично поступает в железу из плазмы. Клетки мозгового вещества синтезируют катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин).

Выра-ботка ми-нерал-корти-койдов	Альдостерон	Клубоч-ковая зона	- регуляция водно-солевого обмена - стимуляция реабсорбции Nа почками, повышение экскреции калия, магния, водородных ионов - задержка в организме воды - ↑ АД - активация воспалительных и иммунных реакций
Выработ-ка глюко-корти-койдов	Кортизол, Гидроко-ртизол	Пучко-вая зона	- белковокатаболический эффект - усиливают липолиз и кетогенез - ↑ уровень глюкозы крови - подавление воспалительных и иммунных реакций - активизируется АКТГ
Выработ-ка поло-вых гор-монов	Андрогены	Сетча-тая зона	- имеют слабовыраженный андрогенный эффект - при стрессе способствуют росту мускулатуры - активизируется АКТГ
Катехол-амины	Адреналин, норадреналин, дофамин	Мозго-вое веще-ство	- вырабатываются при стрессе, - ↑ числа сердечных сокращений, ↑ АД - ↑ сократительная способность миокарда, - расщепление депо гликогена и липидов, - сокращение сосудов внутренних органов, расширение сосудов сердца, мышц, мозга, - учащение дыхания, - расслабление гладкой мускулатуры ЖКТ с одновременным сокращением сфинктеров.
Др. вещества	Энкефалины, Ростовые факторы, иммуномоду-ляторы	Мозговое вещество

Острая недоста-точность коры надпо-чечников	Причины: - двустороннее массивное кровоизлияние в надпочечники на фоне септически текущих инфекций (менингококковой, стрептококковой и др.), ДВС-синдрома и др.гоагулопатий (синдром Уотерхауса-Фридериксена) - декомпенсация хронической недостаточности коры надпочечников (ХНКН) - декомпенсация врожденной гипертрофии коры надпочечников (ХГКН)	Клинические проявления: - снижение АД (коллапс), тахикардия (реже брадикардия) - глухость сердечных тонов, нитевидный пульс - симптомы нарушения микроциркуляции: «мраморность» кожи, цианоз, гипостазы - многократная рвота, диарея, признаки эксикоза, боли в животе - нервно-мышечные проявления: адинамия, резкая слабость, мышечная гипотония, парестезии - судороги гипоксического или гипогликемического генеза - гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гемоконцентрация (повышение Ht) - метаболический ацидоз
Гипоко-ртицизм (хроническая недоста-точность коры надпо-чечников - ХНКН)	- тотальная ХНКН, - изолированный дефицит глюкокортикоидов, - изолированный дефицит минералокортикоидов, - центральные формы ХНКН	- Гиперпиг­ментация кожи от темно-янтарного до бронзового (вначале - складки кожи и открытые участки, позже – тотальная) - слабость, утомляемость - задержка роста, полового созревания, снижение массы тела - артериальная гипотензия - анорексия, тошнота, рвота, боли в животе, неустойчивый стул - клинические эквиваленты гипогликемии - повышенное потребление соли - плохая переносимость стрессовых ситуаций
Гипер-корти-цизм	Патологи-ческий (син-дром Иценко- Кушинга):	Гипоталамо-гипофизарный (болезнь Иценко- Кушинга) Адреналовый (глюкокортикоидпродуцирующая аденома надпочечника) Эктопический (синтез АКТГ-подобных пептидов клетками злокачественных опухолей) - рак легких, бронхов, - тимомы, - опухоли поджелудочной железы, слюнных желез, молочных желез, - медуллярный рак щитовидной железы, - феохромоцитома, нейробластома, - опухоли шейки матки, яичников, яичек, предстательной железы, мочевого пузыря, нефробластома.
Функции-ональный	- при ожирении, - гипоталамическом синдроме, - декомпенсированном сахарном диабете, - алкоголизме, - печеночной недостаточности,
Экзогенный	(кушингоидный синдром)– прием высоких доз глюкокортикоидов
Клинические проявления: - диспластическое «центрипетальное» ожирение: лицо круглое, красное, подкожный жировой слой преимущественно на туловище и в области VII шейного позвонка, конечности остаются худыми, - атрофические изменения кожи: сухость, дистрфия, цианотично-багровый оттенок, атрофические стрии - артериальная гипертензия - гипотония, атрофия мышц, мышечная слабость - остеопения (оссалгии, переломы, остеопороз) - задержка роста, гипогонадизм - почечные нарушения (нефролитиаз) - гипокалиемия, гипернатриемия - гипертрихоз
Гипер-функция мозгов-ого веще-стванад-почеч-ников	Причины: - Феохромоцитома (хромаффинома): гормонопродуцирующая опухоль хромаффинной ткани Клинические проявления: 1. Сердечно-сосудистые нарушения: артериальная гипертензия,ортостатическая гипотония,тахикардия, стенокардитические жалобы 2. Нейровегетативные симптомы: головные боли, потливость, тремор, раздражительность, мидриаз, бледность, акроцианоз 3. Желудочно-кишечные симптомы: тошнота, рвота, запоры, желчнокаменная болезнь 4. Эндокринно-обменный синдром: субфебрилитет,потеря массы, задержка роста у детей, сахарный диабет (нарушение толерантности к глюкозе), нарушение менструального цикла
Гипер-альдосте-ронизм	Первичный: - Альдостерома (синдром Кона) – альдостеронпродуцирующая опухоль коры надпочечников - Идиопатический гиперальдостеронизм – двусторонняя диффузная мелкоузелковая гиперплазия коры - Глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм – наследственное аутосомно-доминантное заболевание – дефект генов 11-гидроксилазы и 18-гидроксилазы (8-я хромосома) Вторичный: - Потеря натрия (ограничение NaCl в питании, прием диуретиков, диарея, сольтеряющие нефропатии) - Снижение ОЦК или перераспределение внеклеточной жидкости (кровопотеря, дегидратация, нефротический синдром, цирроз печени, застойная сердечная недостаточность) -Реноваскулярный (фибромышечная дисплазия, трансплантация почек, сдавление, тромбоз или стеноз почечных артерий, обструкция мочевых путей, тупая травма живота) - Злокачественная гипертония - Ренинсекретирующая опухоль (синдром Бартера), - феохромоцитома, - избыточное потребление калия Физиологический: - Беременность (особенно II и III триместры)
Клинические проявления: - артериальная гипертензия (от умеренной до выраженной) - симптомы гипокалиемии: мышечная слабость, утомляемость, парестезии, судороги, в тяжелых случаях – периодические псевдопараличи, ортостатическая гипотония и брадикардия - нарушение концентрационной функции почек: полиурия, полидипсия

Врожден-ная гипер-плазия ко-ры надпо-чечников (адрено-гениталь-ный синдром)

- группа наследственных ферментопатий, обеспечивающих синтез глюко- и минерало-кортикоидов. Все формы АГС наследуются по аутосомно-рецессивному типу. При частичном дефиците 21-гидроксилазы, (участвует в синтезе кортизола и альдостерона, но не участвует в синтезе половых гормонов) развивается: 1. Классическая - простая (вирильная) форма: Нарушение синтеза кортизола стимулирует продукцию АКТГ. Это приводит к гиперплазии коры надпочечников. Накапливается 17-ОН-ПРОГЕСТЕРОН (предшественник кортизола), который превращается в андрогены: Клинические проявления: - У девочек в период внутриутробного развития идет вирилизация наружных гениталий, рождаются с ложным женским гермафродитизмом, у новорожденных девочек наружные гениталии сформированы по гетеросексуальному типу: гипертрофирован клитор, большие половые губы напоминают мошонку, вагина и уретра представлены урогенитальным синусом – у новорожденных мальчиков явных нарушений не выявляется. С 2-4 лет у детей обоего пола появляются симптомы андрогенизации: Оволосение аксилярных впадин и паха Маскулинизация фигуры (развивается скелетная мускулатура) Грубеет голос, Появляются юношеские угри У девочек не растут молочные железы, не появляются менструации Ускоряется дифференцировка скелета, зоны роста закрываются преждевременно, что обусловливает конечную низкорослость Значительный дефицит 21-гидроксилазы не синтезируется кортизол и альдостерон в необходимых количествах. При этом на фоне гиперандрогенемии развивается: 2. Сольтеряющая форма: (надпочечниковая недостаточность) Помимо описанных симптомов, с первых дней жизни признаки надпочечниковой недостаточности: Срыгивания, рвота, жидкий стул, признаки эксикоза Потеря массы тела Падание АД, нарушение микроциркуляции Тахикардия, остановка сердца вследствие гиперкалиемии 3. Неклассическая форма 21- гидроксилазной недостаточности Проявляется в пре- и пубертатном периоде (адренархе, умеренный гирсутизм, нарушение менструального цикла). Раннее появление вторичных половых признаков - оволосения Ускорение роста и дифференцировки скелета У девочек пубертатного возраста – умеренные признаки гирсутизма Нарушение менструальального цикла Формирование поликистоза яичников

Недостаточность 11в-гидроксилазы: Симптомы вирилизации и андрогенизации Раннее и стойкое повышение АД Накопление в крови дезоксикортикостерона –предшественника альдостерона

Дата добавления: 2014-11-20