Синдромы и симптомы поражения паращитовидных желез

Гормоны паращитовидных желез

Развитие паращитовидных желез

Паращитовидные железы

На 5-6-й неделе	Железы возникают из эктодермального эпителия III и IV жаберных карманов.
На 7-8-й неделе	Образовавшиеся эпителиальные почки отшнуровываются от участка своего возникновения и присоединяются к задней поверхности боковых долей щитовидных желез.
Начиная с 9-й недели	В них врастает окружающая мезенхи­ма вместе с капиллярами. Из ме-зенхимы образуется и соединительно-­тканая капсула железы. В течение внутриутробного периода в ткани железы удается обнаружить эпителии-альные клетки только одного типа - так называемые главные клетки.

Паратгормон (0,3-0,8 нг/мл)	Синтезируется и секретируется клетками паратиреоцитами. Ген ПТГ картирован на 11 хромосоме. Состоит из 84 аминокислот. Ткани-мишени: печень, почки, кости. - является антагонистом тиреокальцитонина - повышает уровень Са в крови, - активирует остеокласты и усиливает резорбцию костной ткани - активация образования в кишечнике вит D - усиливает реабсорбцию Са в дистальных канальцах почек - подавляет канальцевую реабсорбцию фосфатов
ПТГ-подобные пептиды	Состоят из 130 аминокислот, обеспечивают сходство биологического эффекта с ПТГ
Кальцитонин	Антагонист паратгормона тормозит резорбцию костной ткани стимулирует остеобласты тормозит канальцевую реабсорбцию Са в почках тормозит всасывание Са в кишечнике

НОРМА	общий Са в сыворотке крови 2,25 – 2.75 ммоль/л ионизированный Са – 1,16 – 1,22 ммоль/л фосфат неорганический – 1,45 – 2,16 ммоль/л
Гипопаратиреоз (снижение уровня Са и повышение фосфата в крови)	Гипокальциемия:общий Са ниже 2,0 ммоль/л, ионизированный Са – ниже 0,75 -0,87 ммоль/л Причины: · аплазия, гипоплазия · ранняя неонатальная гипокальциемия · идиопатический гипопаратиреоз · синдром Ди-Джорджи · аутоиммунный полиэндокринный синдром 1 типа · гемохроматоз первичный · болезнь Вильсона-Коновалова · послеоперационный, постинфекционный гипопаратиреоз · лечение I ^131 Резистентность к ПТГ · псевдогипопаратиреоз (остеодистрофия Олбрайта) псевдопсевдогипопаратиреоз
Клинические проявления: тонического характера, локального или генерализованного типа, как правило, не сопровождаются потерей сознания и являются результатом повышения нервно-мышечной возбудимости. Карпопедальный спазм: - сокращения мышц предплечья и кисти – «рука акушера» - сокращение мышц стопы – «pes equines», пальцы в подошвенном сгибании - сокращение m. orbicularis oris – губы в виде «рыбьего рта» Ларингоспазм – спазм голосовой щели Сокращение диафрагмы - апноэ Сокращение гладкой мускулатуры – коликоподобные боли в животе В тяжелых случаях - тетания сердца и бронхотетания Судороги обычно возникают без видимой причины, в ответ на любое тактильное раздражение (пеленание, осмотр и т. д.) или могут быть спровоцированы сдвигом КОС в сторону алкалоза – гипервентиляция (крик, плач, физическая нагрузка, гипер-термия), применение диуретиков, рвота.
В межприступный период: - повышенная утомляемость, снижение физической активности, беспокойство, нарушение сна - гиперестезии, головные боли, повышение внутричерепного давления - повторные рвоты, срыгивание, неустойчивый стул - сухость кожи, ломкость ногтей, дефект эмали на зубах, замедленный рост и выпадение волос - задержка роста, катаракта, кальцификаты в мягких тканях, базальных ганглиях мозга, почках - отмечаются признаки повышенной нервно-мышечной возбудимости (положительные симптомы Хвостека, Труссо, Эрба, Маслова, Вейса, Шлезингера).
Гиперпаратиреоз (повышение уровня Са и снижение фосфата в крови)	Гиперкальциемия: общий Са выше 3,0 ммоль/л, ионизированный Са – выше 1.5 ммоль/л Причины: · первичный гиперпаратиреоз (аденома, рак) · вторичный гиперпаратиреоз (тубулопатии, синдром маль-абсорбции) · злокачественные новообразования легких, почек, молочной железы, лейкозы, лимфомы · иммобилизационная гиперкальциемия (отсутствие нагрузки на скелет) · тиреотоксикоз · феохромоцитома · семейная доброкачественная гиперкальциемия · гиперпаратиреоз новорожденных · синдром Бернетта (молочно-щелочной синдром) · синдром Вильямса (идиопатическая гиперкальциемия новорожденных) · гипервитаминоз Д · грануломатозы · хроническая недостаточность надпочечников · длительное парентеральное питание
	Клинические проявления: - деформация всех костей скелета (бедра, голени, стопы, кости таза и т.п.) - нефрокальциноз, мочекаменная болезнь (40-50%) – оксалаты, фосфаты - рентгенологические признаки остеомаляции, фиброзно-кистозный остеит - денситометрия: значительное снижение плотности костной ткани - артериальная гипертензия (30-50%) - эрозивный гастрит, язвенная болезнь 12-персной кишки (25%), панкреатит, колит - катаракта, хондрокальциноз, анемия - выраженная мышечная слабость, утомляемость, «утиная» походка - оссалгии (боли в костях), разболтанность суставов (т.к. гипотония) - патологические переломы (позвонки, трубчатые кости, ребра), образование ложных суставов - эпулиты (кисты в нижней челюсти) - периостальная резорбция концевых фаланг кисти - выпадение здоровых зубов - уменьшение линейного роста («проседают» позвонки) - тошноты, рвоты, запоры (абдоминальная форма) - полидипсия, полиурия (при почечной форме)

ГЛАВА 10

Дата добавления: 2014-11-20