Феохромоцитома

Определение. Феохромоцитома – это редкая, обычно доброкачественная опухоль, развивающаяся из хромаффинных клеток симпатической нервной системы. По отношению к феохромоцитоме применяется правило 10 %: 10 % расположены вне надпочечников,

10 % злокачественны, 10 % у детей и 10 % билатеральные или множественные (больше справа).

Эпидемиология. Феохромоцитому обнаруживают примерно у 0,1 % пациентов с гипертензией. Семейная феохромоцитома бывает в 5 % случаев и передается либо аутосомно-доминантно отдельно, либо в составе МЭН тип II, МЭН тип III, нейрофиброматоза фон Реклингхаузена или ретинального мозжечкового гемангиобластоматоза фон Гиппеля-Линдау.

Физиопатология. У взрослых 80 % феохромоцитом носят одиночный унилатеральный характер, 10 % билатеральны и 10 % расположены за пределами надпочечников. У детей четверть опухолей билатеральные и четверть экстраадренальные. Одиночные опухоли чаще встречаются справа. Если опухоль располагается вне надпочечника, то обычно интраабдоминально, возле верхнего или нижнего мезентериального нервного узла.

Секреция катехоламинов. Гиперпродукция катехоламинов чаще встречается при семейных синдромах и не вызывает гипертензии. Повышенная секреция адреналина приводит к тахикардии, потливости, покраснению лица и гипертензии. Норадреналин выделяют все экстраадренальные опухоли.

Клинические проявления. Феохромоцитома проявляется пароксизмами или кризами. Это типичный признак более чем у 50 % больных. Приступ начинается внезапно, длится от нескольких минут до нескольких часов. Характерны головная боль, профузный пот, сердцебиение и страх смерти. Боль в груди или животе может сопровождаться тошнотой или рвотой. Во время криза возрастает АД и частота пульса. У 40 % АД повышено только во время приступа, у остальных постоянно.

К другим находкам относятся ортостатическая гипотензия и снижение толерантности к глюкозе.

Диагностика. Диагноз подтверждают путем выявления повышенного количества катехоламинов или их метаболитов в 24-х часовой порции мочи. В моче определяют свободные катехоламины, метанефрины и ванилилминдальную кислоту, в плазме – катехоламины.

Дифференциальный диагноз. Следует дифференцировать феохромоцитому с эссенциальной гипертонией, паническими атаками, симуляцией, внутричерепными процессами и автономной эпилепсией.

Лечение. Самым важным при лечении феохромоцитомы является контроль АД с помощью альфа-адренергических блокаторов (фентоламин, феноксибензамин). Нельзя применять другие антигипертензивные препараты, пока не будет достигнут контроль АД с помощью этих препаратов.

Излечение достигается хирургическим вмешательством, выполняемым после стабилизации АД.

Тестикулярные заболевания, гипогонадизм

Определение. При гипогонадизме наблюдается снижение функции яичек или яичников, что выражается в исчезновении или ослаблении вторичных половых признаков и бесплодии.

Дата добавления: 2014-12-16