Этиология

• Первичный гипогонадизм (гипергонадотропный, высокие ЛГ и ФСГ) вызывается синдромом Клайнфельтера (маленькие яички, евнухоидное телосложение, добавочная Х хромосома), анорхией, хирургической или случайной кастрацией или радиотерапией, инфекциями (свинка, туберкулез, проказа) или химиотерапевтическими агентами.
• Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный, низкие ЛГ и ФСГ) вызывается вторичным или идиопатическим гипопитуитаризмом, поражением гипоталамуса и синдромом Кальмана (гипогонадный гипогонадизм в сочетании с ослаблением обоняния).

Клинические проявления включают препубертатный гипогонадизм, который чаще всего вызывает специфическая гонадотропная недостаточность гипофиза. Наружные гениталии недоразвиты, голос высокий, отсутствует рост волос на лице, отмечается снижение потенции и либидо. Взрослые больные выглядят моложаво, имеют ожирение, диспропорционально длинные конечности, низкий уровень роста волос на затылке и маленький кадык. Иногда наблюдают гинекомастию. Кожа нежная, с морщинками, свободна от акне. Яички в мошонке могут отсутствовать. Костный возраст отстает от биологического. 17-кетостероиды в моче низкие или в норме, тестостерон плазмы низкий. Если заболевание носит гипоталамо-гипофизарный характер, то ЛГ и ФСГ снижены, а при первичном поражении яичек повышены. Для лечения назначают тестостерон.

Постпубертатный гипогонадизм может быть вызван любым повреждением гипофиза или тестикул вследствие травмы, облучения, инфекции или лекарственных средств. Либидо и потенция утрачиваются. Замедляется рост волос. Вазомоторные симптомы включают приливы, головокружение и ознобы. Кожа лица истончается и покрывается мелкими морщинками. Уровни тестостерона в моче и плазме низкие. При поражении гипофиза ЛГ и ФСГ низкие, при поражении яичек высокие. Пролактин плазмы повышается в случае поражение гипоталамо-гипофизарной системы. Для лечения назначают тестостерон.

Синдром Клайнфельтера – наиболее частое первичное нарушение развития, приводящее к гипогонадизму. Синдром поражает 1 из каждых 400 – 500 мужчин. Его причиной служит наличие одной или более лишних Х хромосом. У 80 % пациентов наблюдается 47 XXY кариотип. Выявляют гинекомастию наряду с повышенными уровнями ЛГ и ФСГ. Присутствуют бесплодие и снижение либидо. Яички маленькие и твердые. Может быть умственная отсталость. 17-кетостероиды в моче понижены или в норме, тестостерон плазмы низкий или нормальный, ЛГ и ФСГ повышены, эстрадиол плазмы повышен. Для лечения назначают тестостерон.

Ревматология 3

Дата добавления: 2014-12-16