Полимиозит

Дерматомиозит.

Дифференциальная диагностика.

· На ранней стадии заболевания в клинической картине как при амиопатической форме ДМ, так и при классическом ДМ преобладают поражение кожи и общая слабость, а признаки миопатии (проксимальная мышечная слабость, увеличение активности КФК и характерные изменения при морфологическом исследовании мышечных биоптатов) могут быть выражены в минимальной степени или вообще отсутствовать.

· У многих больных (особенно пожилого возраста) необходимо проводить дополнительное обследование для исключения опухолевой природы ДМ.

· Дифференциальная диагностика ПМ представляет более сложную проблему. Ее проводят с широким кругом заболеваний, сопровождающихся мышечной слабостью, увеличением активности КФК, сходными электромиографическими и морфологическими изменениями.

· Истинную проксимальную мышечную слабость следует отличать от эпизодической или персистирующей общей слабости и мышечной усталости. Первая возникает при артериальной гипотензии, гипогликемии, гипервентиляции и многих других состояниях. Вторая – характерный симптом анемии, злокачественных новообразований, инфекций и метаболических болезней (например, гипертиреоз, гиперпаратиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D).

· Дифференциальную диагностику ПМ необходимо проводить со следующими заболеваниями.

o Наследственные прогрессирующие мышечные заболевания (мышечная дистрофия Дюшенна, Беккера и др.) – следует учитывать семейный анамнез.

o Наследственные непрогрессирующие мышечные заболевания (немалиновая, митохондриальная миопатии и др.) – обычно развиваются в детском возрасте.

o Метаболические миопатии: характерным признаком является эпизодически возникающая мышечная слабость, резко усиливающаяся после физической нагрузки.

o Лекарственные миопатии (глюкокортикоиды, антималярийные препараты, статины, пеницилламин и др.). Для стероидной миопатии характерны нормальная активность КФК, увеличение мышечной силы на фоне снижения дозы глюкокортикоидов, отсутствие признаков мышечного воспаления в мышечных биоптатах и по данным игольчатой ЭМГ, чаще поражение нижних конечностей.

o Неврологические заболевания: полиневропатии, боковой амиотрофический склероз, спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера, демиелинизирующие полиневропатии (острая, хроническая), невральная перонеальная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, полирадикулопатии и др. По данным игольчатой ЭМГ – крупные полифазные высокоамплитудные потенциалы, характерные для первично-неврологического процесса.

o Поражения на уровне нервно-мышечного синапса: миастения, синдром Ламберта-Итона.

o Ревматическая полимиалгия (выраженные миалгии плечевого и тазового пояса без объективного снижения мышечной силы в сочетании с повышением СОЭ и лихорадкой у лиц старше 50 лет).

Дата добавления: 2014-12-16