Уд.вес - 1015

Белок - 0,99 г/л

Реакция на гемосидерин - положительная.

При цитологическом исследовании костного мозга гиперплазия эритроидного ростка (соотношение «лейкоциты/эритроциты» составляет 1:2) с увеличением процентного содержания базофильных и полихроматофильных эритронормобластов до 28%. При гастроскопии выявлены единичные эрозии слизистой оболочки. Прямая проба Кумбса положительная. При рентгенографии грудной клетки патологии не обнаружено. Высказано предположение о гемолитической анемии аутоиммунного генеза.

Клиническая симптоматика у данной больной обусловлена главным образом анемическим синдромом, развившимся, по всей вероятности, за относительно короткий промежуток времени, в течение которого не произошло адаптации сердечно-сосудистой и дыхательной системы к снижению уровня гемоглобина. Обращает на себя внимание повышение количества ретикулоцитов до 70‰ (при норме 10-15‰).

Ретикулоцит представляет собой эритроцит с остатками сетчатой ядерной субстанции после выхода из него ядра («новорожденный эритроцит») и выявляется при специальной (суправитальной) окраске. При подсчете ретикулоцитов определяется количество эритроцитов, в которых произошло окрашивание сетчатой субстанции на 100 эритроцитов. Увеличение числа ретикулоцитов у больных анемией свидетельствует о повышенной активности эритроидного ростка костного мозга и заставляет предполагать наличие у больной гемолиза или острой кровопотери.

При каждой из названных ситуаций имеет место «убыль» эритроцитов, которую организм стремится компенсировать с помощью активации эритропоэза. Лабораторными признаками активации эритропоэза наряду с ретикулоцитозом являются также наличие ядерных предшественников эритроцитов в крови и увеличение процентного содержания эритроидных клеток в костном мозге. Признаки кровопотери у больной отсутствуют.

С другой стороны, увеличение размеров селезенки, повышение уровня билирубина за счет непрямого (свободного) подтверждают предположение о гемолитической анемии. Повышение содержания билирубина не является обязательным признаком гемолиза и зависит, с одной стороны, от интенсивности распада эритроцитов, а с другой – от способности печеночной клетки осуществлять конъюгацию непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой и транспортировать связанный билирубин в желчные капилляры.

Увеличение размеров селезенки свидетельствует о преимущественном внутриклеточном гемолизе и чаще встречается при длительно протекающем процессе. В то же время указание больной на однократное выделение темной мочи цвета «крепкого кофе» позволяет предполагать внутрисосудистый компонент гемолиза в данной ситуации. Данное предположение подтверждается наличием в моче гемосидерина, образующегося при прохождении через почечные канальцы гемоглобина, высвобождающегося из распавшихся в сосудах эритроцитов. Наличие в моче гемосидерина обусловливает протеинурию без изменения мочевого осадка.

Установленный в данном случае факт гемолиза требует проведения дифференциальной диагностики внутри большой группы гемолитических анемий. Различают наследственные и приобретенные гемолитические анемии. Наследственные гемолитические анемии могут быть связаны с дефектом мембран эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз), дефицитом некоторых ферментов в эритроцитах (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, пируваткиназа и др.), дефектом синтеза глобина (талассемия). Особенностью этих форм анемий является характерная морфологическая картина эритроцитов, в частности микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), мишеневидные эритроциты (талассемия), нередко появление первых признаков заболевания в детском возрасте, провокация гемолиза некоторыми медикаментами.

Среди приобретенных форм наиболее часто встречаются иммунные гемолитические анемии, в частности аутоиммунные гемолитические анемии, при которых происходит образование антител против собственного неизменного антигена эритроцитов, воспринимаемого иммунокомпетентными клетками (в силу определенных нарушений в иммунной системе) как чужеродный. Аутоиммунные гемолитические анемиимогут возникать при разнообразных заболеваниях, часто осложняющихся аутоиммунными процессами, в том числе при лимфопролиферативных заболеваниях (хронический лимфолейкоз, лимфосаркома), системных заболеваниях (СКВ, ревматоидный артрит), активном хроническом гепатите, неспецифическом язвенном колите, злокачественных опухолях различной локализации.

Такие формы как аутоиммунные гемолитические анемии обозначают как симптоматические. Если клинико-лабораторные признаки вышеуказанных заболеваний выявить не удается, то говорят об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, как это имеет место у данной пациентки.

Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии подтверждается с помощью прямой пробы Кумбса,выявляющей фиксированные на эритроцитах антитела, чаще всего неполные тепловые агглютинины. Присоединение антиглобулиновой сыворотки, полученной при иммунизации кролика человеческим гамма-глобулином, к эритроцитам, содержащим на своей поверхности неполные антитела, ведет к агглютинации клеток. Положительная проба Кумбса отмечается приблизительно у 60% больных аутоиммунной гемолитической анемией. Отрицательная проба не исключает заболевание и может быть обусловлена рядом факторов, в том числе массивным гемолизом и разрушением большого числа эритроцитов, с находящимися на их поверхности антителами.

Анализ клинической ситуации. Учебная задача 2.

Больной Михайлов В.П., 65-лет. Доставлен в стационар с предположительным диагнозом - пневмония. Жалобы при поступлении на сильную слабость, повышение температуры тела до 38,2˚ С, носовые кровотечения, синяки на коже. Считает себя больным в течение 2 недель. Анамнез без особенностей. При объективном обследовании состояние средней тяжести, бледность кожных покровов с желтушным оттенком, мелкоточечные геморрагии на коже нижних конечностей. Периферические лимфоузлы (шейные, надключичные, подмышечные, паховые) увеличены, мягко-эластической консистенции, подвижные, безболезненные. Отмечено увеличение селезенки, выступающей из-под реберной дуги на 3 см, и печени (выступает на 2см). ЧСС - 88/мин, АД - 160/90 мм рт.ст. Рентгенологически в легких - усиление легочного рисунка без инфильтративных изменений.

Общеклинический анализ крови:

Гемоглобин - 90г/л

Эритроциты - 2,8х10¹²/л

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН) – 32 пг (рg)

Гематокрит - 40%

Ретикулоциты – 80х10⁹/л

Лейкоциты - 50 х10⁹/л

Эозинофилы – 1%

Нейтрофилы:

П/я нейтрофилы - 5%

С/я нейтрофилы - 20%

Лимфоциты - 70%

Моноциты – 4%

Дата добавления: 2014-12-25