Инфекционный мононуклеоз

ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ ЛИМФОИДНОГО ТИПА

Симптоматические лимфоцитозы чаще всего наблюдаются у детей при вирусных и бактериальных инфекциях и по картине крови могут напомитнать хронический лимфолейкоз. Проводить дифференциальную диагностику нет необходимости, так как дети не болеют хроническим лимфолейкозом.

У взрослых вторичные лимфоцитозы наблюдаются при хронических инфекциях (туберкулезе, сифилисе и др.) и требуют проведения дифдиагностики с хроническим лимфолейкозом. Основными отличиями лейкемоидной реакции от лейкоза являются: наличие основного заболевания, лимфоцитоз в периферической крови менее 10,0 *109/л, лимфоцитоз в костном мозге менее 30%, нормализация картины крови после лечения основного заболевания.

Инфекционный мононуклеоз — самостоятельное заболева­ние, однако из-за своеобразной картины крови обычно описыва­ется в разделе лейкемоидных реакций лимфоидного типа.

Возбудитель инфекционного мононуклеоза — вирус Эпштейна — Барра.

Наиболее характерное изменение в картине крови — лейкоцитоз за счет своеобразных лимфоидных клеток — атипичных мононуклеаров. В связи с тем, что они представляют собой лимфоидные клетки, находящиеся на разных этапах бласттрансформации, их главная особенность — морфологическое раз­нообразие. Атипичные мононуклеары имеют неправильные контуры цитоплазмы («растекающаяся» цитоплазма), разнообразную форму ядер (бобовидные, в виде геометрических фигур, трудно­сравнимые, округлые), сглаженный рисунок хроматина, широ­кую цитоплазму, часто неравномерно окрашенную (базофильная кайма по периферии), плазматизированную цитоплазму. Изредка можно встретить клетки с фрагментацией ядер и ядром, имею­щим округлое «окошко», через которое видна голубая цитоплазма.В большинстве случаев инфекционного мононуклеоза коли­чество атипичных мононуклеаров превышает 15—20% и может достигать 70% клеток в лейкоцитарной формуле. В мазках крови нередко встречаются плазматические клетки. При осложнениях наблюдается нейтрофилез со сдвигом влево и дегенеративными изменениями нейтрофилов. Количество типичных лимфоцитов и моноцитов может быть несколько повышенным или нормальным.

26. Острые лейкозы. Этиология и патогенез. Классификация лейкозов. Особенности клеточного состава, периферической крови и костного мозга при различных формах лейкозов.

Гемобластозы — опухолевые заболевания системы крови. Опухоли возникают из кроветворных клеток. Их морфологиче­ским субстратом являются трансформированные, малигнизированные клетки крови. Согласно международной классификации опухолевых болезней кроветворной ткани выделяются две груп­пы заболеваний:

1) лейкозы (лейкемии),

2) локализованные (изолированные) опухоли: неходжскинскис лимфомы, лимфогранулематоз.

Лейкоз — своеобразная генерализованная опухоль, при кото­рой первично и обязательно поражается костный мозг и в большинстве случаев опухолевые клетки обнаруживаются в перифе­рической крови (лейкемия). При злокачественных лимфомах наблюдается внекостномозговой рост опухолевых клеток, костный мозг может быть не поражен в течение жизни больного, и опухолевые клетки не об­наруживаются в крови. Однако лейкозы и лимфомы — родст­венные заболевания, объединенные едиными клетками-пред­шественницами, и поэтому одно может осложнять течение другого. К лейкемии может присоединиться лимфосаркома, при прогрессировании лимфомы наблюдается лейкемизация — засе­ление костного мозга опухолевыми клетками и появление их в крови.

Лсйкозогенные (они же и онкогенные) факторы, способствующие возникновению лейкоза:

1.это химические факторы экзо- и эн­догенного происхождения;

2.физические факторы (ионизирующая радиация, рентгеновское облучение, вибрация и др.);

3.лейкозогенные вирусы;

4.наличие иммунодефицитного состояния;

5.неполно­ценность наследственных структур (наследственная предраспо­ложенность).

Толчок лейкозному процессу может дать сочетанное воздействие повреждающих факторов, т. е. лейкозы — полиэгиологические заболевания.

Хронические лейкозы — заболевания, при которых опухолевые клетки сохраняют способность к дифференциации и созреванию. Морфологический субстрат хронических лейкозов — со­зревающие и зрелые клетки. Принято разделение хронических лейкозов на две группы: опухоли, состоящие из клеток костномозгового происхождения (миелопролиферативные заболевания) и из клеток лимфоидной системы (лимфопролиферативные за болевания).

Острые лейкозы — опухоли, при которых лейкозные клетки утратили способность к дифференцировке и созреванию. Морфологический субстрат острых лейкозов — лейкемические бластные клетки.

В настоящее время в гематологической практике выделяют патологическое состояние кроветворения, которое в ряде случаев предшествует клиническим и лабораторным проявлениям острого лейкоза. По предложению группы французских, американских и британских (ФАБ) гематологов это состояние названо термином «миелодпспластический синдром»- объединяет неоднородную группу гемоцитопенических состояний (анемия, лейкопения, тромбоцитопения), развивающихся без каких-либо видимых причин и не поддающихся лечению (рефрактерных к лечению).

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

Острые лейкозы (ОЛ) — злокачественные опухоли системы крови, развивающиеся из малигнизированных стволовых клеток гемопоэза или близких к ним клеток-предшественниц. Клетки опухолевого клона утрачивают способность дифференцироваться до зрелых форм, приобретают способность к неограниченному числу делений. Морфологическим субстратом ОЛ являются бластные клетки, дифференцировка которых блокирована, на стадии миелобластов, лимфобластов, монобластов и др.

При цитогенетическом исследовании лейкозных клеток при ОЛ выявляются специфичные для разных вариантов хромосом­ные нарушения: транслокации (обмен участками хромосом раз­ных пар), изменение числа хромосом и др. Цитогенетический анализ в современной гематологической практике стал необходим для диагностики ряда вариантов острых лейкозов.

Картина крови. У большинства больных выявляется анемия различной степени выраженности нормоцитарного или макроцитарного характера.

У 50—60% больных наблюдается лейкоцитоз от умеренного до чрезвычайно высокого (500,0—1000,0 х 10⁹/л). В лейкоцитар­ной формуле — бластные клетки, встречающиеся параллельно со зрелыми лейкоцитами, отсутствуют переходные формы грануло­цитов (миелоциты, юные). Такое явление, издавна описанное при OJI, называют лейкемическим провалом, лейкемическим зиянием. Однако при остром миелобластном лейкозе этот признак может отсутствовать.

Опухолевые бластные клетки при OЛ у части больных сущест­венно не отличаются по морфологии от бластных клеток органов кроветворения здорового человека. Но в ряде случаев они харак­теризуются выраженным полиморфизмом и атипией: уродливая форма ядер, отсутствие ядрышек или, наоборот, большое число их, обильная зернистость в цитоплазме, дегенеративные измене­ния клеток. Следует помнить, что при OJI мы имеем дело с клетками злокачественной опухоли и только условно называем их бластами.

У 40—50% больных ОЛ количество лейкоцитов снижено или находится в пределах нормы. Это так называемый алейкемический период ОЛ, когда опухолевые клетки еще не выходят в большом количестве за пределы костного мозга. В крови бласты отсутствуют или встречаются единичные. СОЭ ускорена соответ­ственно случаю. Тромбоцитопении — от умеренной до глубокой.

У большинства больных ОЛ анемия носит гипо- или арегенераторный характер, что проявляется низким количеством ретикулоцитов.

Для установления диагноза необходима костно-мозговая пункция. У подавляющей части больных ОЛ в пунктате выявля­ют десятки процентов остролейкозных бластных клеток — то­тальную бластную гиперплазию. 30% и более бластных клеток в миелограмме — основной критерий диагностики острого лейкоза. При меньшем количестве бластов в костном мозге ставят диагноз МДС. При малейшем сомнении в диагнозе необходимы повторные пункции и (или) трепанобиопсия.

Первый этап диагностики острого лейкоза — обнаружение в периферической крови и (или) в костном мозге больного остролейкозных бластных клеток — доступен любой клинико-диагностической лаборатории. Второй этап — установление формы OЛ — проводится в специализированных лабораториях при гематологических отделениях.

27. Лабораторная диагностика хронических миелопролиферативных заболеваний. Миелопролиферативные заболевания. Хронические миелолейкоз. Клинико-лабораторная характеристика стадий хронического миелолейкоза. Эритремия.

Это семейство лейкозов, объединенных тем, что исходной клеткой для опухолевого роста является стволовая клетка костного мозга или близкие к ней клетки-предшественницы. Хронические лейкозы миелоидного происхождения включа­ют: хронический миелолейкоз; эритремию (истинную полицитемию); сублейкемический миелоз; эссенциальную тромбоцитемию (идиопатическая тромбоцитемия); хронический моноцитарный лейкоз; трудноклассифицируемые миелопролиферативныс заболевания.

Дата добавления: 2015-04-24