Гемолитические анемии

Гемолитические анемии – группа наследственных и приобретенных заболеваний, значительно различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине и подходам к лечению и характеризующихся повышенным внутриклеточным или внутрисосудистым разрушением эритроцитов.

Классификация гемолитических анемий:

Наследственные гемолитические анемии: ГА, связанные с нарушением мембраны эритроцитов - микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз; ГА, связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.; ГА, связанные с нарушением структуры или синтеза цепей гемоглобина - талассемия, серповидно-клеточная анемия, носительство аномального гемоглобина.

Приобретенные гемолитические анемии: ГА иммунного генеза; ГА, обусловленные изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации - болезнь Маркиафавы-Микели; ГА, обусловленные механическим повреждением мембраны эритроцитов - протезы клапанов сердца; ГА, обусловленные химическими повреждениями эритроцитов - гемолитические яды, свинец.

В самом общем виде патогенез гемолитических анемий может быть представлен следующим образом. Есть два основных пути преждевременной гибели эритроцитов - внуриклеточный или внесосудистый и внутрисосудистый. Внесосудистый лизис происходит в печени и, особенно в селезенке, где эритроциты могут захватываться макрофагами. Усиление этого процесса происходит при двух условиях: 1) изменении поверхностных свойств эритроцитов, например, при фиксации иммуноглобулинов, для которых на макрофагах есть специфические рецепторы; 2) ограничение возможности деформирования эритроцитов, что затрудняет их прохождение по сосудам селезенки. Усиление внутрисосудистого гемолиза может происходить из-за механической травмы эритроцитов, фиксации на их поверхности комплемента или воздействии экзогенных токсинов. Каждый из этих факторов или их сочетание могут играть определенную роль в патогенезе различных форм гемолитических анемий.

Признаки внутриклеточного гемолиза: желтушность кожи и склер; спленомегалиян; нормохромная анемия, увеличение числа ретикулоцитов; в костном мозге увеличено содержание эритробластов и нормобластов; гипербилирубинемия за счет свободного непрямого билирубина; в моче определяется уробилин; в кале повышено содержание стеркобилина; снижена осмотическая стойкость эритроцитов.

Признаки внутрисосудистого гемолиза: моча красного, черного или бурого цвета вследствие выделения свободного гемоглобина в неизмененном виде или в виде гемосидерина; в крови определяется свободный гемоглобин; развивается гемосидероз внутренних органов; развивается нормохромная анемия.

Примерные темы рефератов:

1. Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара).

2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели).

Примерные тестовые задания по изучаемой теме (в тестовых заданиях необходимо выбрать один неправильный ответ):

1. Изменения крови при В₁₂-дефицитной анемии:

1. макроцитоз

2. гиперхромия

3. наличие мегалобластов в крови

4. полисегментированная нейтропения

5. цирроз печени

2. Основные причины железодефицитной анемии:

1. кровотечения

2. гастрэктомия, резекция кишечника

3. беременность, длительная лактация

4. вегетарианство

5. недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты

3. Основные виды гемолитических анемий:

1. связанные с дефектом мембраны эритроцитов

2. связанные с нарушением синтеза цепей глобина

3. связанные с дефицитом ферментов эритроцитов

4. связанные со структурными нарушениями глобина

5. связанные с дефицитом железа

4. Изменения окраски и формы эритроцитов при ЖДА:

1. микро-нормоцитоз

2. гипохромия

3. анизоцитоз

4. пойкилоцитоз

5. мегалоцитоз

Дата добавления: 2015-05-08