Аномалии аортальных створок

Одним из частых врожденных пороков сердца является дву­створчатый аортальный клапан. Длительное время эта патология счи­талась редкой, а прижизненная диагностика была крайне тяжелой. С

развитием ультразвуковых методов визуализации стала возможной неинвазивная диагностика и изучение этого порока.

Первые описания двустворчатого аортального клапана принад­лежат Леонардо да Винчи, который на вскрытиях обнаруживал ано­мальные створки аортального клапана, фиброзно-измененные и каль­цинированные. В медицинской литературе бикуспидия аортального клапана впервые описана в 1844 г. Дж. Паджетом. В 1886 г. В. Оуслер указал, что эта патология является гораздо более частой находкой, чем другие врожденные пороки сердца.

Двустворчатый аортальный клапан может быть врожденным и приобретенным. Приобретенный возникает при воспалительном сра­щении прилегающих друг к другу створок в области какой-либо ко- миссуры с последующей организацией шва, доходящего до края со­единенной створки. Причина приобретенного двустворчатого аорталь­ного клапана —.чаще всего ревматизм, реже атеросклероз. По мнению Edwards (1990), у 49 % больных с ревматическим аортальным стено­зом, подвергнутых протезированию аортального клапана, был обнару­жен приобретенный двустворчатый аортальный клапан. Причем рев­матическая этиология подтверждалась еще и тем, что у 46 % больных ревматизмом был поражен и митральный клапан.

При врожденном двустворчатом аортальном клапане размеры обеих створок могут быть приблизительно одинаковыми, но чаще одна створка бывает больше другой. Створки могут иметь передне-заднее или право-левое расположение. При неосложненных случаях - створ­ки тонкие и нежные.

Выделяют два анатомических варианта врожденного двуствор­чатого аортального клапана:

- классический врожденный аортальный клапан - обусловлен неправильным развитием артериального ствола;

- псевдоприобретенный врожденный аортальный клапан.

По данным патофизиологических и клинических исследований, врожденный двустворчатый аортальный клапан не может функциони­ровать так же совершенно, как нормальный трехстворчатый аорталь­ный клапан. При равной длине створок существует препятствие для их свободного движения во время сердечного цикла - как бы создается стеноз. Однако природа создала феномен, компенсирующий этот сте­ноз за счет избыточной длины одной или обеих створок по их свобод­ному краю. В диастолу такой свободный край створки пролабирует и вызывает регургитацию. Струя крови во время регургитации травми­рует противоположную створку, вызывая склероз и кальциноз ее. Ана­логично при разной длине створок более длинная створка пролабирует

и рггургктируюший ток оказывает на меньшую створку давление в фазе диастолы, что ведет к травме последней.

Гемодинамические расстройства при двустворчатом аортальном клапане вследствие перегрузки ведут к структурным изменениям стен- ки аорты в виде некроза Гзеля - Эрдхейма (кистозного некроза медии) с последующим образованием расслаивающей аневризмы. По данным £ Ларсона и В. Эдвардса, основывающейся на изучении 161 случая аутопсии, частота проксимального расслоения аорты у пациентов с бикуспидией в 10 раз выше, чем среди популяции.

Таким образом, имеет место неполное открытие или недоста­точное смыкание в диастолу, приводящее к «гемодинамическому стрессу» створок, вызывая развитие утолщения, склероза и обызвеств­ление в более позднем возрасте. Отложение кальциевых масс происхо­дит по обеим сторонам створок, что увеличивает ригидность их, а так­же приводит к развитию нарушения проводимости. Положение на­чальной части левой ножки пучка Гиса совпадает с направлением наи­более частого распространения кальциноза и кальцинатов, прорас­тающих в мышечную часть межжелудочковой перегородки при обыз- вествленном пороке клапана аорты.

В основе механизма нарушения проводимости лежат прямое механическое давление кальцинатов, распространяющихся за пределы фиброзного кольца аорты на близлежащие к основанию правой за­слонки клапана аорты части проводящей системы сердца* и разруше­ние ткани проводящей системы кальцинатами, прорастаюшими мы­шечный гребень межжелудочковой перегородки.

Другим грозным осложнением аномально развитого аортального клапана является инфекционный эндокардит, который не без основания считают последним этапом естественного [течения врожденного порока.

Дата добавления: 2015-05-09