Диагностика. Ультразвуковая диагностика позволяет визуализировать две створ­ки аортального клапана (рис

Ультразвуковая диагностика позволяет визуализировать две створ­ки аортального клапана (рис. 37). При исследовании по длинной оси вы­является пролабирование створок. Определяется эксцентричность распо­ложения створок. В норме индекс эксцентричности (отношение половины диаметра аорты к расстоянию от линии смыкания створок до стенки аор­ты) равен 1,0. У астеников он может колебаться от 1,0 до 1,2. При дву­створчатом аортальном клапане этот индекс может составлять от 1,3-1,5. Неосложненная бикуспидия характеризуется тонкими и нежными створ­ками При развитии склероза и кальциноза они утолщаются. При кальци- нозе снижается подвижность створок. При присоединении инфекционно­го эндокардита на створках определяются вегетации. Частое сочетание бикуспилии с другими врожденными пороками сердца требует тщатель­ного исследования для их исключения. При синдроме Марфана. напри­мер. будет выявляться выраженный пролапс митрального клапана, а так­же аневризма проксимальной аорты.

Допплерографически выявляется градиент давления на аортальном клапане, что характеризует наличие аортального стеноза, а также регурги­тация в левый желудочек, тяжесть которой может быть различна.

Дифференциальный диагноз между приобретенным и врожден­ным двустворчатым аортальным клапаном сложный. Доводом в пользу врожденной бикуспидии служит обнаружение других аномалий: син­дрома Марфана, коарктации аорты, пролапса митрального клапана, выявление порока в сравнительно молодом возрасте, отсутствие рев- моанамнеза и признаков активности ревматизма, изолированное пора­жение аортального клапана.

Двух- или четырехстворчатый аортальный клапан следует счи­тать стигмами дизэмбриогенеза, маркерами неполноценности соеди­нительной ткани.

Другие аномалии аортальных створок включают в себя врож­денную фенестрацию аортальных клапанов, представленную одним или несколькими отверстиями в одной или более створках, а также гипоплазию или дисплазию одной створки клапана, в результате чего две другие прилежащие створки остаются разделенными, вызывая аор­тальную регургитацию.

Врожденный одностворчатый аортальный клапан чаше вызы­вает тяжелые формы порока и гибель детей на первом году жизни. Как правило, это куполообразный стенотический аортальный клапан с от­верстием типа восклицательного знака, содержащий всего одну комис- суру, которая может располагаться на любом участке устья аорты. На аортальной поверхности створки находятся один или несколько ради­альных валиков, не доходящих до клапанного отверстия и представ­ляющих собой рудиментарные (ложные) комиссуры. Одностворчатый клапан по своему строению даже независимо от состояния комиссуры создает значительное сужение аорты.

Двустворчатый аортальный клапан встречается у 1-3 % в попу­ляции. В США бикуспидия аортального клапана является самой час­той причиной аортального стеноза и кальциноза аортального клапана. Несмотря на такую высокую частоту данной патологии, двустворча­тый аортальный клапан изучен недостаточно.

Двустворчатый аортальный клапан был обнаружен у 3,2 % из 826 больных с пороками сердца, обследовавшихся эхокардиографиче- ски в Республиканской клинической больнице (г. Нальчик). Среди больных с патологией аортального клапана двустворчатый аортальный клапан встречался у 25 % пациентов.

Трехстворчатый аортальный клапан является идеальной конст­рукцией, он практически не оказывает сопротивления току крови и не нарушает его ламинарного характера. Двустворчатый клапан аорты не может функционировать так же совершенно. Очень часто он оказыва­ется несостоятельным. Это приводит к развитию аортального стеноза или недостаточности. У всех больных было обнаружено диастоличе­ское пролабирование аортальных створок в полость левого желудочка. В 50 % случаев у обследованных нами больных допплерографически были обнаружены аортальная регургитация или стеноз разной степени выраженности. У 3 больных был выявлен изолированный аортальный стеноз, у 4 - изолированная аортальная регургитация. Чаще всего име­ло место сочетание аортального стеноза и недостаточности.

Вследствие неполноценности бикуспидального клапана аорты в области прикрепления створок они подвергаются наибольшим сгибам и компрессионным стрессам, что приводит к развитию кальциноза. Фиброз и капьциноз аортального клапана встречались у 21 % больных. При этом отмечалась связь его с возрастом. У больных до 30 лет толь­ко в одном случае имел место кальциноз аортального клапана, старше 40 лет он выявлялся уже у 36 % обследованных пациентов. В группе больных старше 50 лет кальциноз был обнаружен более чем у 50 % больных. Выраженность кальциноза аортального клапана также уве­личивалась с возрастом. Развившийся кальциноз еще больше усугуб­ляет тяжесть стеноза. Гемодинамическая перегрузка левого желудочка

приводит к его гипертрофии и дилятации. Эти изменения встречались _в 69 %. У '2 больных отмечалась дилятация левого желудочка, в

9 случаях сопровождавшаяся митральной регургитацией 11-Ш степени. В 3 случаях дилятация левого желудочка наблюдалась в отсутствии значимого аортального стеноза или недостаточности.

У 4 больных выявлялось нарушение диастолической функции левого желудочка. У 2 из них имел место аортальный стеноз, у осталь­ных - кальциноз аортального клапана.

В 25 % случаев имело место сочетание двустворчатого аортального клапана с другими врожденными пороками сердца: пролапсом митрального клапана, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой и межпредсерд- ной перегородки. У 1 больного двустворчатый аортальный клапан сочетал­ся с миксоматозной дегенерацией створок митрального клапана.

Аневризма проксимальной аорты - нередкое осложнение аор­тальных пороков. При бикуспидии эксцентричный и турбулентный ток крови вызывает кистозный некроз медии с последующим образовани­ем аневризмы. У 5 пациентов с двустворчатым аортальным клапаном имело место расширение восходящего отдела аорты. Однако у 2 боль­ных аневризма восходящего отдела аорты встречалась без стеноза или недостаточности аортального клапана. Частота проксимального рас­слоения аорты у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном в

10 раз выше, чем среди общей популяции.

Наши исследования выявили интересную особенность: у ряда больных не было вообще никаких осложнений. Отсутствие осложне­ний не имело связи с возрастом. Тяжелая аортальная регургитаиия или аортальный стеноз могли быть у молодого больного, а у больного 64 лет, например, не было проявлений несостоятельности аортального клапана и сердечной недостаточности. По-видимому, эти факты объ­ясняются различием морфологических вариантов двустворчатого кла­пана аорты. Исследования последних лет показали, что площадь ство­рок и их длина могут быть неодинаковыми. Так. при несимметричном расположении створок развивается стеноз. Если же пина створок из­быточна, то стенозирования нет. В случае разной площади створок часто имеет место пролапс большей створки и аортальная регургита­иия. Позиция створок может быть передне-задней или право-левой, что также может определять дальнейшее течение шболеванн»

Подвергающиеся гемодинамическому стрессу фиброзированные и кальцифицированные створки при бикуспидии легко становятся основой развития инфекционного эндокардита. У 12,3 % больных инфекционным эндокардитом обнаруживается двустворчатый аортальный клапан. Среди обследованных больных с двустворчатым клапаном аорты был I пациент 68 лет с криптогенным инфекционным эндокардитом У него были выяв­лены вегетации на створке аортального клапана размером 5 мм.

У одного больного 22 лет был обнаружен четырехстворчатый аортальный клапан. По статистическим данным, он встречается очень редко - менее 0,008 % всех аутопсий. В настоящем случае не было стеноза, регургитации и кальциноза аортального клапана. Малая час­тота этой аномалии не позволяет делать выводы о преимущественно- сти осложнений, однако гемодинамическая травматизация створок с течением времени приводит к развитию аортальной регургитации. Для выявления факторов, определяющих неблагоприятный прогноз, и оценки их вклада в развитие осложнений необходимо многолетнее динамическое наблюдение за этими больными.

Однако наличие двустворчатого аортального клапана может привести и к острой регургитации. Одной из причин ее может стать пролабирование аортальных створок в полость левого желудочка с надрывом комиссур или разрывом створок аортального клапана. Это осложнение нередко завершается летальным исходом.

В.И. Бураковский и J1.A. Бокерия полагают, что сам по себе двустворчатый аортальный клапан не создает стеноз. Лишь вследствие развития кальциноза створок возникает препятствие току крови из ле­вого желудочка в аорту. Данные же W.D. Edwards, а также собствен­ные наблюдения указывают, что стеноз аорты при бикуспидии наблю­дается и без фиброза и кальциноза створок аортального клапана.

Goraya описал случай эмболии массами кальция основного ствола левой коронарной артерии у больного с кальцинозом двуствор­чатого аортального клапана.

Наличие стеноза или недостаточности клапана аорты приводит к развитию гипертрофии и дилятации левого желудочка. Однако в 3 случа­ях дилятация левого желудочка была обнаружена в отсутствии аортально­го стеноза или недостаточности. Вероятно, у этих больных клапанная не­состоятельность проявлялась только во время физического напряжения, что вызывало перегрузку левого желудочка и его диляташпо.

В клинической картине чаше всего доминировали симптомы сер­дечной недостаточности разной степени тяжести. Одышка при нагрузке обнаруживалась у 24 обследованных пациентов. Длительное время эти больные наблюдались с диагнозом ревматического порока сердца.

Выявление высокой частоты сочетания бикуспидального аор­тального клапана с другими врожденными пороками сердца под­тверждает высказываемое в литературе мнение о высокой вероят­ности сочетания аномально сформированных клапанов аорты с дисплазиями соединительной ткани и хромосомными аномалиями. Так, например, есть данные, согласно которым коарктация аорты в 50 % сочетается с двустворчатым аортальным клапаном. Есть со­общения об ассоциации бикуспидии с врожденным дивертикулом левого желудочка, синдромом Тернера.

Причина формирования аномального клапана аорты остается загадкой. Некоторыми авторами высказывается предположение о воз­можности аутосомно-доМинантаного типа наследования бикуспидии. Интересным объяснением двустворчатого аортального клапана явля­ется вероятность внутриутробно перенесенного плодом эндокардита и сшивания двух створок в одну.

Следует отметить, что наши наблюдения не позволяют говорить о частом развитии инфекционного эндокардита у больных с двуствор­чатым аортальным клапаном. Среди 15 больных инфекционным эндо­кардитом, выявленным за период с 1998 по 2001 годы, только у 1 па­циента была бикуспидия аортального клапана. Этот факт может объ­ясняться и тем, что присоединение инфекционного эндокардита за­трудняет эхокардиографическую диагностику бикуспидии. По данным Lamas, только у 35 % больных инфекционным эндокардитом до опе­рации был диагностирован двустворчатый клапан аорты.

Таким образом, группа пациентов с двустворчатым аортальным клапаном неоднородна. У одних.из них рано развивается аортальный стеноз или аортальная недостаточность', у других длительно Ш десяти­летиями порок протекает бессимптомно. В качестве примера можно привести наблюдение одного больного с двустворчатым аортальным клапаном, который 7 лет занимался профессиональным спортом и был чемпионом республики по каратэ. Мировая статистика частоты ос­ложнений врожденного двустворчатого аортального клапана также противоречива - от 30 до 75 %.

Лечение

Лечебная тактика различна в зависимости от стадии течения за­болевания. При отсутствии осложнений рекомендуется избегать зна­чительных физических нагрузок, контролировать артериальное давле­ние, а также вести профилактику инфекционного эндокардита: по воз­можности избегать внутривенных инъекций и других инвазивных про­цедур. При необходимости проведения хирургических и других инва­зивных манипуляций (экстракция зуба, удаление миндалин, бронхо­скопия, фиброгастроскопия, цистоскопия, аборт и т.д.) следует осуще­ствлять превентивную антибиотикопрофилактику.

При развитии порока сердца рекомендуется ограничение физи­ческих нагрузок и, учитывая длительную компенсацию аортальных пороков сердца, динамическое наблюдение. Появление одышки, голо­вокружения или стенокардитических болей свидельствуют о срыве компенсации и служат показаниями к хирургическому лечению: заме­не аортального клапана протезом.

^[1] См. раздел «Электрокардиограмма при аортальном стенозе».

Дата добавления: 2015-05-09