Яичниковая АМЕНОРЕЯ

МАТОЧНАЯ И ЯИЧНИКОВАЯ ФОРМЫ АМЕНОРЕИ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

ПРЕДВЕСТНИКИ РОДОВ И ПРИЗНАКИ НАСТУПЛЕНИЯ РОДОВ

Предвестниками родов являются следующие признаки:

1. За 2-3 недели до родов дно матки опускается, В связи с этим прек­ращается давление на диафрагму и женщина отмечает что ей стало легче ды­шать.

2. Опускается предлежащая часть плода. У первородящих головка плотно прижимается ко входу в таз или даже вступает в него малым сегментом.

3. Перед родами нередко отмечаются выделения из влагалища слизистого секрета с отхождением слизистой пробки,

4. Появление схваток — предвестников. Они слабые короткие, не регулярные и не ведут к сглаживанию шейки матки, раскрытию зева и формиро­ванию плодного пузыря.

5. Уменьшение массы тела женщины перед родами Этот признак можно уловить при взвешивании женщины не реже, чем 1 раз в неделю Он объясняет­ся усилением выделения воды из организма.

Наиболее явные признаки приближающиеся родов — отхождение слизи­стой пробки и появление схваток — предвестников.

Признаками наступления родов считают:

1. Появление регулярных (родовых схваток).

2. Сглаживание шейки матки и раскрытие маточного зева.

3. Формирование плодного пузыря.

4. Отхождение слизи, слегка окрашенной кровью.

Развивается при первичном нарушении функции яичника. Может быть первичной — врожденной или вторичной, появившейся в более позднем воз­расте. В основе заболевания лежит полное или частичное отсутствие функции яичника.

Врожденные формы первичной аменореи чаще всего генетически обуслов­лены и являются следствием хромосомных аномалий в системе половых хромо­сом. Изних наиболее распространена аменорея при дисгенезии гонад

Дисгенезия гонад. Врожденная патология гонад вследствие аномалии в системе половых хромосом или некоторых неблагоприятных воздействий в ранний антенатальный период

Дисгенезия гонад проявляется в виде синдрома Шерешевского-Тернера. "чистой" и "смешанной" форм

Синдром Шерешевского-Тернера развивается внутриутробно. Этиология неизвестна; возможно влияние пожилого возраста родителей.

Патогенез. Аберрации половых хромосом, наиболее частый кариотип — 45, ХО. Отсутствие второй Х- хромосомы приводит к появлению врожденных аномалий развития, среди которых основной является аплазия или резкая гипо-плазия матки и яичников.

Диагностика обычно основана на клинических признаках заболевания Больные отличаются низким ростом (не выше 135-145 см). Масса тела при ро­ждении обычно тоже низкая — 2000-2300г при доношенной беременности. При осмотре выявляются короткая шея, часто с крыловидными складками, идущими от плеча к ушам, широкие плечи, бочкообразная грудная клетка, широко распо­ложенные соски молочных желез. Наружные углы глаз опущены (монголоид-ный разрез глаз), часто обнаруживается третье веко, иногда — птоз. Небо высо­кое, голос гнусоватыи Нередко выявляются врожденные пороки развития сер­дечно-сосудистой системы (коарктация аорты, неэаращение артериального про­тока), почек и мочевыделительной системы (подковообразная почка, раздвое­ние мочеточников). Психическое развитие не нарушено, половая ориентация женская. В пубертатном периоде вторичные половые признаки слабо вы­ражены.

При гинекологическом осмотре обращают на себя внимание резко вы­раженные признаки полового инфантилизма. При пневмопельвиографии или УЗИ выявляются аплазия или резкая гипоплазия яичников, матка тоже резко гипоплазирована, иногда имеет вид тяжа.

Наибольшее диагностическое значение имеют генетические исследования, подтверждающие хромосомную аномалию: хроматинположительные клетки отсутствуют или содержание их снижено при мозаицизме. При дерматоглифи-ческом исследовании выделяется увеличение угла atd до 55-60 градусов

Гормональное исследование: резкое увеличение содержания в крови фол-литропина и лютеотропина. Экскреция эстрогенов резко снижена.

Показатели тестов функциональной диагностики: постоянно низкая ба-зальная температура, феномены зрачка и папоротника отсутствуют, шеечный индекс — 1-2 балла. Во влагалищном мазке определяется до 50% парабазаль-ных клеток.

Лечение до пубертатного периода должно быть направлено на сти­муляцию роста. Назначают анаболические стероиды

После 15-17 лет можно проводить заместительную терапию эстрогенами. После этого переходят к циклической гормональной терапии эстрогенами и гестагенами. что вызывает циклические маточные кровотечения. Терапию эст­рогенами сочетают с назначением ретинола и токоферола ацетата, диатермии на низ живота, токов, д Арсонваля на соски

«Чистая» форма дисгенезии гонад. Заболевание патогенетически иден­тично синдрому Шерешевского - Тернера, однако отличается от него отсутст­вием или незначительной выраженностью соматических аномалий.

Патогенез. Аплазия половых желез вследствие неблагоприятных воздей­ствий в антенатальном периоде.

Диагностика. Обычно больные высокого или среднего роста, с женским фенотипом. При анализе морфограмм определяется интерсексуальное телосло­жение с увеличением окружности грудной клетки и умеренным уменьшением поперечных размеров тела. Встречается евнухоидный тип сложения с увеличе­нием длины конечностей и уменьшением поперечных размеров тела.

Соматические аномалии отсутствуют. При гинекологическом осмотре об­наруживают скудное половое оволосение, резко выраженный половой инфан­тилизм (недоразвитие наружных половых органов, влагалища и матки). При УЗИ, лапароскопии или пневмопельвиографии — матка инфантильная, яични­ки в виде тяжей или резко гипопластичные, иногда отсутствуют (агонизм).

При генетическом исследовании хроматинположительные клетки не опре­деляются или содержание их нормальное (при кариотипе 46 XY). При дерма-тоглифическом исследовании определяется нормальный угол atd при увеличе­нии суммарного пальцевого гребневого счета до 140-145 (норма для женщин 116-137). Гормональные исследования: экскреция 17-КС в пределах нормы, со­держание гормонов такое же, как при синдроме Шерешевского- Тернера. Так как у больных с "чистой формой" дисгенезии задержки роста не отмечается, анаболические гормоны не применяют.

"Смешанная форма" дисгенезии гонад. Одна из форм гермафродитизма (интерсексуализма). Характеризуется неопределенным фенотипом с интерсек­суальным строением наружных половых органов. На месте гонад с одной сто­роны недифференцированный тяж, с другой — дисгенетическое яичко Как и в других случаях дисгенезия гонад является врожденной аномалией развития.

Патогенез Кариотип 46 XY или (чаще) аберрация половых хромосом XO/XY. Андрогенная функция имеющегося яичка вызывает гипертрофию кли­тора и маскулинизацию в пубертатный период.

Диагностика Часты случаи задержки роста, как при синдроме Шерешев­ского- Тернера, хотя рост может быть и нормальным. Так как при рождении де­тей с этой патологией наружные половые органы интерсексуальны, паспортный пол определяется и как женский, и как мужской. При половом созревании с ак­тивацией функции яичка фенотип приближается к мужскому, усиливается ги­пертрофия клитора, возникают половое оволосение по мужскому типу, гипер-

три.хоз, меняется тембр голоса.

Морфограммы мужского типа. Соматические аномалии часто отсутствуют, иногда отмечается отставание в росте. У этого контингента больных го­нады склонны к малигкизации, поэтому необходим особо тщательный осмотр. Дисгенетическое яичко может находиться в рудиментарной мошонке, на месте яичника, в паховом канале; при возникновении опухоли симптомы вирилиза­ции особенно выражены.

При гинекологическом осмотре обнаруживается половое оволосение по мужскому типу, гипертрофированный клитор, влагалище и гипотрофичная матка, часто урогенитальный синус.

При генетическом исследовании — содержание хроматинположительных клеток снижено (до 3-7%) илиони отсутствуют, при дерматоглифических ис­следованиях обнаруживается суммарный гребневой счет 140-150 (нормальный для мужчины).

Гормональные исследования: экскреция 17-КС повышена до 40-60 мкмоль/сут (норма для мужчин), 17-ОКС- в пределах нормы. Экскреция фолли-тропина и лютеотропина резко увеличена — соответственно до 20-30 и 300-500 МЕ/сут, содержание фоллитропина и лютеотропина в крови тоже увеличено -соответственно до 20 и 30 мкг'л. Экскреция эстрогенов резко снижена — до 5-15 нмоль/сут.

Результаты тестов, функциональной диагностики такие же, как при син­дроме Шерешевского-Тернера.

Во всех случаях дисгенезии гонад в диагностических целях рекомендуется эндоскопическая биопсия гонад с последующим патоморфологическим иссле­дованием материала.

Лечение. В препубертатном периоде показана кастрация с пластикой по­ловых органов. При подозрении на опухоль в любом возрасте необходима лапаротомия, при новообразовании удаляют и опухоль, и гонаду. После опера­тивного вмешательства проводят гормональную терапию, направленную на усиление феминизации: вначале большие дозы эстрогенов - стильбэстрол по 2-3 мг/сут. или микрофоллин по 0,1 мг/сут или эстрадиола дипропионат по 0,5-1 мг/сут на протяжении 20 дней с 10-дневным перерывом (в первые 8-12 мес. ле­чения). Этим достигается развитие молочных желез и вызывается менструаль-ноподобное кровотечение После этого назначают циклическую гормональную терапию со снижением дозы эстрогенов на 50%. Циклическую терапию прово­дят 2-3 мес. подряд с месячным перерывом. Генеративная функция при любой форме дисгенезии гонад исключается, о чем следует своевременно информиро­вать больных.

Тестикулярная феминизация — ложный мужской гермафродитизм. Ха­рактеризуется различной степенью феминизации у лиц с генетическим муж­ским полом, кариотип 46 XY.

Патогенез Врожденное снижение чувствительности к андрогенам (гене­тический дефект), что приводит к развитию половых органов по нейтральному (женскому) или смешанному типу.

Диагностика. При полном синдроме (синдром Морриса) - типично жен­ские морфограммы, нормально развитые молочные железы и наружные поло­вые органы при наличии первичной аменореи Половое оволосение отсутствует или оно незначительное. При неполном синдроме - увеличение клитора, мор­фограммы по мужскому типу, молочные железы отсутствуют.

При осмотре у большинства больных обнаруживается паховая грыжа, в ко­торой пальпируются яички, иногда они находятся в больших половых губах, реже в брюшной полости

При гинекологическом осмотре выявляют влагалище (иногда руди­ментарное), заканчивающееся слепо, матка отсутствует. При рентге­нологическом исследовании определяется аплазия матки.

Наибольшее диагностическое значение имеет определение полового хро­матина: процент хроматинположительных клеток не более 5, 20-70% клеток со­держат тельца Y — хроматина (норма для мужчин)

При дерматоглифическом исследовании определяется суммарный пальце­вой гребневой счет порядка 140-150 (норма для мужчин).

Гнпогормональная аменорея, не связанная с патологией половых хромо­сом- При повреждении гормонопродуцирующей ткани яичников в детстве воз­никает первичная аменорея, сопровождающаяся дефектами соматического раз­вития. При поражении яичников в репродуктивный период возникает вторич­ная аменорея без соматической патологии

Аменорея при поражении яичников в детстве (евнухоидизм). Пато­логия наступает при разрушении яичников вследствие туберкулезного процесса в малом тазу, тифа, а также после хирургического удаления яичников, рентге­нотерапии.

Диагностика. Выражен половой инфантилизм с диспропорциональным развитием: высокий рост с преобладанием продольных размеров тела — узкая грудная клетка, длинные конечности, узкий таз. Молочные железы не развиты (Ма1), иногда отмечается избыточное отложение жира в области живота, бедер и молочных желез. Половое оволосение слабо выражено (АХ 1 и PI). При гинекологическом осмотре обнаруживаются недоразвитие и слабая пигментация больших и малых половых губ, узкое влагалище. Матка малень­кая, круглая, шейка матки длинная.

На УЗИ и пневмопельвиограмме определяется гипоплазия яичников и матки.

Наибольшее диагностическое значение имеют гормональные исследования функции гипофиза, которые позволяют провести дифференциальную диагно­стику с аменореей гипофизарного генеза: при евнухоидизме всегда резко по­вышено содержание фоллитропина и лютеотропина в крови и моче

Показатели. Тесты функциональной диагностики: однофазная базальная температура, отсутствие феномена зрачка и папоротника, шеечный индекс 1-3 балла. Во влагалищном мазке — парабазальные клетки < 70-80%). Экскреция эстрогенов снижена, прегнандиол не определяется, содержание эстрадиола и прогестерона в крови также резко снижено

Лечение надо начинать как можно раньше до периода полового созрева­ния. Оно рассчитано на стимуляцию развития половых органов, молочных же­лез и замедление роста (первый этап), а затем - на появление циклических кро­вотечений (второй этап). Гормональную терапию проводят под контролем на­сыщенности организма.

Аменорея при поражении яичников в репродуктивный период. Гипо­функция яичников чаше всего связана с хроническими инфекционными про­цессами.

Диагностика. В зависимости от тяжести течения заболевания различают две степени аменореи:

/ легкую и средней тяжести - сравнительно мало выраженная недос­таточность яичников, при которой аменорея вторичная, матка обычного разме­ра, эндометрий функционирует;

// — тяжелую - глубокая недостаточность яичников, наблюдаемая при аменорее большей длительности, когда матка значительно уменьшена в разме­рах, плотная, эндометрий не функционирует. Аменорея II степени чаще встре­чается у лиц в возрасте старше 30 лет.

При установлении диагноза аменореи решающее значение имеют данные о перенесенных инфекционных и других заболеваниях, вредных факторах, а так­же о предшествующей менструальной функции

Гормональные исследования. Результаты зависят от степени гипозстроге-нии. При резко выраженной патологии наблюдается снижение экскреции эстро­генов в крови и в моче. Результаты функциональных проб указывают на эстрогенную недостаточность различной степени — однофазная базальная темпера­тура, отсутствие иди слабая выраженность (+) феноменов зрачка и папоротни­ка, снижение КИ до 0-10% и (или) наличие парабазальных клеток во влагалищ­ном мазке Гистологическое исследованием соскоба эндометрия указывает на полное отсутствие воздействия прогестерона: железы прямые, с круглым попе­речным сечением.

Лечение начинают с устранения возможной интоксикации, неблагоп­риятных условий труда и быта. Проводят гормональную циклическую терапию (3-6 мес.).

Дата добавления: 2015-05-09