Альвеолиты

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА).

Этиология: неясна. Поиски вируса пока не увенчались успехом. Высказывается предположение о полиэтиологичности болезни. Ряд авторов рассматривают ИФА как своеобразный коллагеноз, при котором поражение ограничивается легкими. Как раз отсутствие каких либо достовеных указаний в отношении этиологического фактора является критерием выделения ИФА из группы фиброзирующих альвеолитов.

Патогенез заболевания многие авторы связывают с патологическими коллагенобразующими фибробластами, а также альвеолярными макрофагами, гранулоцитами, моноцитами. Ряд авторов относят ИФА к иммунным заболеваниям, при которых нарушается баланс Т и В систем иммунитета с угнетением Т-супрессоров, что приводит к гиперпродукции антител, и комплексы а/г+а/т откладываются в стенке сосудов. Основным патогенетическим механизмом, определяющим клиническую картину является альвеолярно-капиллярный блоккоторый развивается вследствие фиброза межальвеолярных перегородок и метаплпзии альвеолярного эпителия в кубический.

Различают 3 стадии ИФА: отек, воспаление, фиброз.

Клиническая картина.

Наиболее часто ИФА возникает в возрасте 40-50 лет. В клинической картине ИФА нет патогномоничных признаков. Одним из постоянных и характерных признаков болезни является прогрессирующая одышка. Больные отмечают характерную особенность одышки – «невозможность вдохнуть воздух». Кашель, как правило, сухой или со скудной мокротой. Более 1/3 больных отмечает более или менее выраженное снижение массы тела и ½ - повышенную температуру. Цианоз сначала возникает при физической нагрузке, а затем и в покое. Симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол» встречается почти у ½ больных. Крепитация – характерный признак болезни. В литературе этот звуковой феномен часто называют «треском целофана». Довольно характерно ослабленное везикулярное дыхание.

Для ИФА характерно довольно однообразное течение. Возникшая однажды одышка при умеренной физической нагрузке неуклонно прогрессирует. Можно выделить 3 фазы течения болезни. Острую, при которой смерть наступает через 0,5-2 года. Хроническую, при которой средняя продолжительность жизни составляет 6 лет. Интермиттирующую, когда отмечаются периодические обострения процесса.

Осложнения ИФА: легочное сердце, пневмоторакс, присоединение туберкулеза.

Лабораторная диагностика. Отклонения в гемограмме могут варьироваться в широких пределах: от нормальных показателей до выраженных изменений (гипохромная анемия, аниз-, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, резкое увеличение СОЭ). Нередко выявлятся диспротеинемия, увеличение глобулинов за счет g-фракции. Положительная реакция на ЦРП отмечена у половины больных. Выявлено достоверное увеличение сиаловых кислот, гаптоглобина. При обострении заболевания отчетливо увеличивается титр иммуноглобулинов (особенно G и А).

Одним из наиболее информативных диагностических методов является рентгенологическое обследование, которое позволяет уточнить характер, преимущественную локализацию и степень распространенности процесса. Патогномоничные для этой болезни рентгенологические признаки до настоящего времени не известны. Локализация процесса может быть самой различной, но чаще - нижнедолевая.

Начальная фаза (стадия интерстициального отека и интерстициального воспаления) на рентгенограмме может проявляться усилением легочного рисунка за счет интерстициальной ткани.

По мере прогрессирования заболевания интерстициальные изменеия становятся все более выраженными (тяжелыми). Формируется сотовое легкое. Диафрагма поднята и малоподвижна. Выявление сетцатой деформации легочного рисунка не позволяет с достоверностью установить стадию заболевания (интерстициальный отек, альвеолит или интерстициальный фиброз). Поэтому нобратимость рентгенологических изменений, несмотря на терапию, один из важных критериев, указывающих на переход заболевания в стадию интерстициального и внутриальвеолярного фиброза.

Наиболее характерным и постоянным функциональным признаком ИФА является рестриктивный тип нарушения вентиляции. В спирограмме наиболее характерны снижение ЖЕЛ, ООЛ, ОЕЛ.

К более сложным методам диагностики следует отнести открытую биопсию легочной ткани (позволяет более точно верифицировать диагноз).

Широкое применение в последние годы получил сравнительно новый метод исследования – бронхоальвеолярный лаваж. Наиболее характерным признаком ИФА является выявление в лаважной жидкости нейтрофилеза (при отсутствии признаков воспаления в дыхательных путях), повышения уровня иммуноголобулинов и иммунных комплексов, а также активной коллагеназы.

Больным ИФА часто ставится диагноз пневмония, затем хроническая пневмония, при неэффективности антибактериальной терапии – гематогенно диссеминированный туберкулез, что способствует переходу заболевания в необратимую фазу. Подозрение на ИФА должно возникнутьпри наличии у больного большинства из следующих признаков:

§ одышка, возникающая или усиливающаяся при физической нагрузке;

§ кашель со скудной мокротой или сухой;

§ цианоз, усиливающийся или возникающий при физической нагрузке;

§ повышение температуры до субфебрильных или фебрильных цифр;

§ крепитация, усиливающаяся при форсированном дыхании;

§ укорочение перкуторного звука над областью поражения;

§ усиление (мелкосетчатая деформация) легочного рисунка, выявляемое при рентгенологическом исследовании;

§ гипоксемия при физической нагрузке;

§ рестриктивные нарушения вентиляционной способности легких;

§ снижение диффузионной способности легких.

Прогрессирование перечисленных признаков, несмотря на проводимую антибактериальную и противовоспалительную терапию – один из наиболее важных дифференциально-диагностических критериев, позволяющих предположить у больного ИФА.

Лечение. Препаратами выбора являются кортикостероиды и иммунодепрессанты. Назначение кортикостероидов наиболее целесообразно и эффективно на ранних этапах болезни (отек, воспаление). Азатиоприн по 2,5 мг на кг массы в сутки в течение 1-2 мес., затем по 1,5-2 мг/кг в течение длительного времени (1-2 года и более). Купренил(Д-пеницилламин) тормозит переход растворимой формы коллагена в нерастворимую. Назнаяают по 300 мг, затем дозу увеличивают вдвое до 1,8 г, а затем снижают до поддерживающей – 300 мг/сут.

Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА)

Это диффузное поражение интерстициальной ткани, возникающее в результате аллергической реакции легочное ткани на определенный антиген. Частота заболевания незначительна, но для отдельных пациентов важен ранний диагноз.

Свойствами антигенов обладает практически вся органическая пыль небольшой величины, которая может проникать в нижние дыхательные пути и периферические участки легких. Содержащиеся в пыли антигены' могут: вызвать аллергические и даже токсические реакции.

Часто, в связи с определенной профессиональной деятельностью, человек имеет контакт с пылью специфического характера, вызывающей различные формы ЭАА (легкое фермера, легкое рабочих солодовой промышленности, легкое сыроваров, легкое любителя птиц, легкое мельника). В городах наиболее частой причиной алъвеолитов является ингаляция антигенов птиц, особенно голубей и декоративных птиц.

Острое течение заболевания. При интенсивном недлительном контакте с антигеном (например, чистка голубятни) клиническая картина развивается на фоне полного; здоровья спустя примерно 3-8 ч досле ингаляции антигена, нередко первые симптомы появляются вечером и ночью. Ярко выражены одышка и cyxoй кашель. Отмечаются симптомы общего характера, например, лихорадка, озноб, потливость, вялость, головная боль, боли в конечностях, характерные для гриппа. При аускулътации можно выявить мелко- и среднепузырчатые хрипы; отсутствует свистящее и шумное дыхание. В гемограмме отмечается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. Симптомы наблюдаются, как правило, в течение 12-24 ч и при воздержании от контакта с антигеном они исчезают без всякого лечения.

При незначительном, но длительном контакте с антигеном, например, при наличии в квартире волнистых попугайчиков отмечается вялотекущее подострое течение.

Хроническое течение заболевания наблюдается при длительном и повторяющемся контакте с антигеном. Одышка становится более выраженной, наблюдается кашель с мокротой. Астматическое похрипывание при дыхании отсутствует. Временную зависимостъ симптомов от момента воздействия часто выявить трудно. Аускультативные феномены не типичны и слабо выражены, хрипы в легких не выслушиваются.

В начале хроническое стадии при исключении: контакта с антигеном. и при лечении все проявления болезни еще обратимы. При многолетнем фиброзировании легочной ткани такой возможности в большинстве случаев нет. Развивается легочное сердце.

Основой диагностики ЭАА является анамнез. Особое значение следует предавать вpeменной зависимости клинической симптоматики от воздействия пыли.

При рентгенологическом обследовании больных ЭАА обнаруживают поражения интерстициальной ткани легкого вплоть до фиброза, который характеризуется крупносетчатым рисунком, определяется деформация и сморщивание легкого, полосатые затемнения.

В диагностике помогают иммунологические методы исследования. В крайних случаях в стационарных условиях возможно проведение ингаляционной провокационной пробы.

Лечение. Прекращение контакта с антигеном. При выраженной клинической картине - глюкокортикоиды.

Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА)

Это патологический процесс в легких, возникающий вследствие токсического воздействия ряда химических веществ, в первую очередь некоторые группы лекарственных веществ.

Наиболее часто ТФА вызывают: метотрексат, меркаптопурин, азатиоприн, циклофосфан, миелосан, фурадонин, ганглиоблокаторы, анорексические средства и др.

Очевидно, ряд лекарственных средств оказывает непосредственное токсическое действие на паренхиму легких с развитием отека, затем некроза альвеолярных клеток с развитием интерстициального фиброза легких.

Характерным признаком токсического альвеолита является возникновение прогрессирующей одышки на фоне приема препарата, потенциально опасного в плане токсического воздействия на легочную паренхиму. Нередко повышается температура тела. Больной отмечает слабость, похудание, сухой кашель, нa фоне одышки появляется и прогрессирует цианоз.

Изменения крови неспецифичны и могут быть обусловлены основным заболеванием.

Лечение: отмена препарата, на фоне лечения которым появилось заболевание. Это как правило приводит к обратному развитию заболевания, особенно на начальных стадлях. Назначают преднизолон и купренил (Д-пенициламин).

Саркоидоз – системный относительно доброкачественный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся скоплением активированных Т-лимфоцитов (CD4+) и мононуклеарных фагоцитов, с образованием несекретирующих эпителиоидно-клеточных неказеифицированных гранулём. Преобладают внутригрудные проявления этого заболевания, однако, описаны поражения всех органов и систем.

Классификация. Согласно МКБ-Х, саркоидоз отнесен к классу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм».

Классификация саркоидоза (МКБ-Х).

D86. Саркоидоз.

D86. Саркоидоз легких.

D86.1. Саркоидоз лимфатических узлов.

D86.2. Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов.

D86.3. Саркоидоз кожи.

D86.8. Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций:

- иридоциклит при саркоидозе + (Н22.1)

- множественные параличи черепных нервов при саркоидозе + (G53.2)

- саркоидная артропатия + (М14.8)

- саркоидный миокардит + (I41.8)

- саркоидный миозит + (М63.3)

D86.9. Саркоидоз неуточненный.

В международной практике принято разделение внутригрудного саркоидоза на стадии, основанные на результатах лучевых исследований.

Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.

Стадия I. Внутригрудная аденопатия. Паренхима легких не изменена.

Стадия II. Лимфоаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких.

Стадия III. Патология легочной паренхимы без лимфоаденопатии.

Стадия IV. Необратимый фиброз легких.

Эта классификация основана на классической рентгенологической классификации К. Вурма (K. Wurm и соавт., 1958). В настоящее время слово «стадия» чаще заменяется понятием «типы саркоидоза».

Дата добавления: 2015-05-10