Сопутствующие пороки развития

Врожденные пороки развития являются одной из главных причин детской смертности и инвалидности.

Тератология издавна привлекала людей, которые с интересом рассматривали различные варианты нарушений и отклонений от нормы. В средние Века богатые люди собирали карликов, сиамских близнецов и других людей с различными явными физическими нарушениями. Позже было замечено, что некоторые вещества, растительные препараты или физические воздействия способны повышать частоту возникновения уродств.

Особенно сильное внимание к проблеме тератогенности лекарственных препаратов было приковано в середине ХХ века, после скандала со снотворным — талидомидом, вызвавшим в европейских странах массовые нарушения развития конечностей у детей, матери которых применяли во время беременности этот препарат. Этот случай назван впоследствии «Талидомидовой трагедией». Он имел важное значение в формировании системы контроля лекарственных средств. В конце ХХ века тесты на тератогенность и мутагеность веществ вошли в практику контроля большинства новых синтезированных веществ, отходов производства, а также давно выпускаемых крупнотоннажных продуктов химической промышленности.

Тератогенные факторы разнообразны по своей природе и среди них выделяют:

· физические факторы (механические или радиационные воздействия);

· химические факторы (лекарственные вещества, химические вещества, используемые в быту и промышленности и др.);

· биологические факторы (вирусы, микоплазмы, протозойные инфекции и другие внутриутробные инфекции).

Международные организации и управление по контролю за пищевыми продуктами и лекарственными препаратами США Food and Drug Administration (FDA) тератогенные факторы делят на:

1. Лекарственные средства и химические вещества.

2. Ионизирующее излучение.

3. Инфекции.

4. Метаболические нарушения и вредные привычки у беременной.

Особый интерес представляют наиболее часто встречающиеся сопутствующие пороки развития мочеполовой системы и дистального отдела позвоночника.

Пороки крестца и позвоночника

Среди этих пороков часто встречаются агенезия копчика, деформация крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков.

Выпадение более двух позвонков является плохим прогностическим признаком в плане функции как аноректального, так и мочевого запирательных механизмов.

Как правило, при пороках развития крестцово-копчикового отдела позвоночника страдает развитие крестцового сплетения, ветви которого иннервируют сфинктерный аппарат мочевого пузыря и прямой кишки, что может обусловливать снижение тактильной чувствительности промежности и функциональные расстройства, которые остаются не корригированными и после оперативного вмешательства.

Мочеполовые аномалии

Пороки развития мочеполовой системы встречаются как при высоких формах порока аноректальной области, так и при низких. Чаще при высоких формах, до 75%, и значительно реже при низких – до 18%. Чем выше локализация аноректального порока, тем чаще он сочетается с урологическими аномалиями. Наиболее часто встречающиеся аномалии:

аплазия почки, врожденный гидронефроз, мегауретер, дистопия почки, гипоспадия, гипоплазия почки с вторичным сморщиванием, нейрогенный мочевой пузырь, удвоение влагалища, стеноз уретры, крипторхизм, эктопия мочеточника в уретру, удвоение уретры, уретероцеле и др.

Необходима ранняя диагностика не только структурных изменений в мочевыводящих путях, но и функциональных расстройств, например, пузырно-мочеточникового рефлюкса, который очень рано может привести к гидронефротической трансформации почки. Таким образом, следует считать непреложным правило: больного с аноректальным пороком развития необходимо рано, тщательно и целенаправленно обследовать на предмет выявления сопутствующих урологических поражений. В частности, обязательно выполнить экскреторную урографию, цистографию, ультразвуковое исследование.

Порок развития аноректальной зоны может быть единственным пороком у данного пациента, и может сочетаться с пороками других систем. Эти пороки могут быть сопутствующими или частью какого- либо синдрома. К сожалению, такие сочетания встречается нередко и хирург, который находит один порок развития, должен быть бдительным в поиске других аномалий развития.

Дата добавления: 2015-05-10