Врожденные пороки сердца

Основные синдромы множественных врожденных пороков развития

Хромосомные: синдром Дауна (трисомия 21): дисплазия лица: монголоидный разрез глазных щелей, гипертелоризм, эпикант, пятна Брушфильда; врожденные пороки внутренних органов: чаще сердца – атриовентрикулярная коммуникация, реже – атрезии и стенозы пищевода, 12-ти перстной кишки, прямой кишки и др.

Синдром Патау: (трисомия 13-15), дисплазии лица и ушных раковин: микрогения, микрофтальмия, анофтальмия, деффект скальпа, крупный нос; полидактилия кистей и стоп; аринэнцефалия, микроцефалия, прозэнцефалия; пороки сердца и крупных сосудов; эктопия селезенки в поджелудочную железу, Меккелев дивертикул; кисты почек; крипторхизм, удвоение матки и влагалища.

Экзогенные:

Алкогольный синдром: пренатальная гипоплазия, нерезкая микроцефалия, эпикант, птоз, микрогения, реже – воронкообразная грудная клетка, брахидактилия, клинодактилия мизинцев, ограниченная подвижность в суставах, пороки сердца (преимущественно дефект межпредсердной перегородки), крипторхизм.

ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ И УИРС

Реферативные доклады по темам:

1. «Синдром Эдвардса».

2. «Синдром коревой краснухи».

3. «Синдром Клайнфельтера».

ЛИТЕРАТУРА

Основная литература:

1. А.И.Струков, В.В.Серов. Патологическая анатомия. М.,1995

2. А.И.Струков. Общая патология человека. М., 1990.

Дополнительная литература:

1. Тератология человека. /Под ред. Г.И.Лазюка. – М.,Медицина. – 1987.

2. Недзьведь М.Е. Врожденные пороки центральной нервной системы. – Минск, «Навука i тэхнiка». – 1990.

3. С.И.Козлова, Е.Семанова, Н.С.Демикова, О.Е.Блинникова. Наследственные синдромы и их медико-генетическое консультирование. – Ленинград, «Медицина». – 1987.

(Vitia cordis congenita)

Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения нормального развития сердца и сосудов как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Как правило, пороки сердца образуются в первые 2-3 месяца развития плода. Среди всех органических поражений сердца врожденные пороки сердца составляют 1-2%.

В патогенезе врожденных пороков сердца имеют значение авитаминозы, хроническая гипоксия плода, облучение рентгеновскими и гамма лучами, применение некоторых лекарственных веществ, эндокринные расстройства у матери. Имеются сведения о наследственной предрасположенности к заболеванию, а также о значении перенесенного внутриутробно эндокардита ревматической этиологии.

Врожденные пороки сердца принято разделять на пороки с увеличенным, нормальным и уменьшенным кровотоком через легкие. К порокам с неизмененным легочным кровотоком относятся коарктация аорты и аортальный стеноз. В группу пороков с уменьшенным легочным кровотоком входят триада Фалло и изолированный стеноз легочной артерии. Увеличение легочного кровотока характерно для таких врожденных пороков, как дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, а также для открытого артериального протока.

С клинической точки зрения все пороки удобно разделять на синие и белые. К порокам сердца белого типа относятся незаращение артериального (боталлова) протока, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, комплекс Лютембаше, комплекс Эйзенменгера, аортолегочный свищ, коарктация аорты, стеноз легочного ствола. К врожденным порокам синего типа относятся триада, тетрада и пентада Фалло, а также пороки, при которых имеется сброс крови справа налево.

Гемодинамические расстройства при врожденных пороках сердца связаны либо с шунтом крови из одного отдела сердца в другое, либо с наличием препятствия на путях оттока крови.

Клиническая картина при врожденных пороках сердца складывается из таких симптомов, как цианоз, одышка, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, сердцебиение, изменение концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек и др.

Цианоз - один из частых, но не обязательных симптомов. Степень его варьирует в широких пределах. Этот симптом обусловлен повышенным содержанием восстановленного гемоглобина в капиллярной крови (5% и более). Выраженность цианоза зависит также от величины венозно-артериального сброса и степени насыщения крови кислородом в легких. При синих пороках сердца в ответ на гипоксемию наступает раздражение костного мозга и развивается полицитемия. Клиническая гипоксемия проявляется изменением концевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек и часовых стекол. Выраженность отдельных симптомов зависит от вида порока и гемодинамических нарушений.

НЕЗАРАЩЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО (БОТАЛЛОВА) ПРОТОКА

(ductus arteriosus persistens)

Незаращение артериального протока - наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца. Гемодинамические нарушения при этом заболевании состоят в следующем: кровь во время систолы поступает из аорты в легочную артерию, переполняя ее. Вследствие этого происходит расширение легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Во время диастолы кровь вновь поступает в аорту, что приводит к гипертрофии левого сердца.

У больных с незаращением боталлова протока цианоз обычно отсутствует. В клинической картине заболевания на первый план выступает одышка, быстрая утомляемость, слабость. Осматривая больного, врач обнаруживает пульсацию в эпигастральной области, иногда - систолическое дрожание во II межреберье слева (кошачье мурлыканье). Границы сердца расширены вправо и в меньшей степени влево. При аускультации во II межреберье слева от грудины выявляются систолический и диастолический шумы, последний исчезает с развитием легочной гипертонии. Во время вдоха и при натуживании (проба Вальсальвы) систолический шум ослабевает или исчезает. Артериальное давление не повышено. Диастолическое давление часто бывает пониженным. На электрокардиограмме - нормограмма или левограмма. У больных с тяжелым пороком - правограмма. При рентгеноскопии органов грудной клетки определяются признаки увеличенного кровенаполнения сосудов легких, легочный ствол и его ветви увеличены, корни пульсируют. Сердце увеличено в размерах за счет гипертрофии левого и правого отделов. На ФКГ, снятой во II межреберье слева от грудины, фиксируется увеличение амплитуды II тона и систолический шум. При допплерографии выявляется патологический поток крови из легочной артерии в аорту и обратно. Аортография подтверждает диагноз, а зондирование сердца позволяет определить степень легочной гипертензии, насыщение крови в легочной артерии кислородом.

Лечение незаращения артериального протока хирургическое.

Дата добавления: 2015-05-10