Заболевание вызывается недостаточностью вазопрессина, контролирующего реабсорбцию воды в дистальных канальцах почечного нефрона

Формы НД

• Центральная - снижается или отсутствует выработка вазопрессина (ВП)

• Периферическая - сохраняется нормальная продукция ВП, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев (нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет) или вазопрессин усиленно инактивируется в печени, почках, плаценте

Гипергидропексический синдром (несахарный антидиабет, синдром Пархона)

— Гипергидропексический синдром относится к редким заболеваниям гипоталамо-нейрогипофизарной области. В основе заболевания лежит гиперпродукция вазопрессина. Чаще встречается у женщин.

— Причины обычно неизвестны. Имеют значение психические и физические травмы, инфекции с поражениями гипоталамуса. Определенную роль отводят аутоиммунным и генетическим факторам.

Патогенез: Вследствие нарушения функций гипоталамуса, а именно супраоптических, паравентрикулярных ядер, происходит повышенная инкреция вазопрессина-основного регулятора осмотического давления. Вазопрессин уменьшает диурез и способствует задержке жидкости в организме. В прогрессировании болезни участвуют и другие эндокринные изменения регуляции водного обмена, в частности, гиперпродукция альдостерона.

Гипофизарный гигантизм и акромегалия. Эти заболевания развиваются или вследствие возникновения эозинофильной аденомы гипофиза (то есть гормонопродуцирующей опухоли, состоящей из эозинофильных гипофизарных клеток), что ведет к избыточной продукции соматотропина, или вследствие избыточной продукции гипоталамусом соматолиберина, который в свою очередь стимулирует секрецию гипофизом соматотропина.

— Если указанные изменения происходят в раннем возрасте, когда еще не прекратился рост длинных трубчатых костей, возникает состояние, получившее название гипофизарного гигантизма и выражающееся в общем увеличении размеров и массы тела. Это заболевание встречается преимущественно у мальчиков, достигая своего пика в препубертатном и пубертатном периодах. Такие больные имеют очень высокий рост (свыше двух метров) и большую по массе мускулатуру (поскольку соматотропин обладает общим анаболическим действием, в основе которого лежит усиление синтеза белка).

Гигантизм. Однако хотя у гигантов мышечная масса увеличена, тем не менее, физически они слабы, что связано, во-первых, с увеличенной тяжестью костей, а во-вторых, со снижением у них уровня энергетического обмена. Последнее, вероятнее всего, происходит потому, что у таких больных имеется та или иная степень инсулярной недостаточности (из-за ингибиции соматотропином гексокиназы, последующей гиперфункции и истощения b- клеток Лангергансовых островков pancreas), что снижает энергообразование. Помимо увеличения скелета и мышц, у гигантов отмечается и спланхномегалия, то есть увеличение размеров внутренних органов.

— При гигантизме часто встречается ослабление функции половых желез (гипогонадизм), что, по-видимому, связано со сдавлением эозинофильной аденомой клеток передней доли гипофиза, ответственных за выработку гонадотропинов. По той же причине может наблюдаться гипофункция и других желез внутренней секреции: щитовидной, надпочечников.

— При гигантизме также наблюдается ослабление иммунной защиты организма и, вследствие этого, повышенная чувствительность к инфекционному фактору.

Акромегалия. В том случае, если усиление продукции соматотропина развивается в зрелом возрасте, то есть у лиц с завершившемся физиологическим ростом, возникает заболевание, впервые описанное Пьером Мари в 1886 году и получившее название акромегалия. Поскольку в зрелом возрасте диафизарный рост костей уже не возможен из окостенения эпифизарных хрящей, клинические проявления акромегалии будут отличными от таковых при гигантизме. Характерным для данного заболевания является непропорциональное изменение скелета: происходит увеличение черепа, костей и стоп, что обусловлено периостальным ростом этих костей. Одновременно увеличиваются внутренние органы, язык, уши, становится увеличенным и грубым лицо. Кожа утолщена, собирается в складки. Как и при гигантизме, происходит угнетение функции некоторых желез внутренней секреции вследствие нарушения выработки соответствующих “тропных” гормонов гипофиза.

Гипофизарный нанизм. Это состояние возникает при гипофункции эозинофильных клеток передней доли гипофиза и определяется или снижением выработки соматолиберина, или усилением секреции соматостатина гипоталамусом.

— Гипофизарный нанизм (гипофизарная карликовость) характеризуется маленьким (до 120 см) ростом. О возможности наличия этого состояния говорят в том случае, если при развитии ребенка его рост на 20 – 25% отстает от среднего роста, свойственного данной возрастной группе. Телосложение при этом пропорционально на протяжении всей жизни. Кожа в детстве тонкая и нежная, у взрослых – бледная, морщинистая, с желтоватым оттенком. Поскольку черты лица и в зрелом возрасте остаются мелкими и имеющими детский облик, а кожа становится морщинистой, возникает характерная внешность “старообразного юнца”. Из-за “детского” строения гортани голос сохраняется высоким.

— Мышечная система недоразвита, сила мышц снижена в связи со снижением анаболического эффекта соматотропина и андрогенов. Интеллект обычно не страдает, но отмечается быстрая умственная утомляемость (равно как и физическая). Половая функция у гипофизарных карликов или нарушается в небольшой степени, или не нарушается вообще, в связи с чем эти больные могут иметь потомство. По наследству гипофизарный нанизм не передается.

Болезнь (синдром) Иценко-Кушинга. Это заболевание чаще всего развивается при наличии базофильной аденомы гипофиза, в больших количествах продуцирующей кортикотропин – гормон, стимулирующий функцию коры надпочечников. Клинические проявления болезни Иценко-Кушинга связаны с гиперкортицизмом, то есть с усиленным образованием кортикостероидов (преимущественно - глюкококортикоидов). Если развитие этого заболевания связано с патологией гипофиза, говорят о болезни, а если с первичным гиперкортицизмом (то есть с первичной гиперфункцией коры надпочечников, чаще всего - в результате их аденомы), то о синдроме Иценко-Кушинга.

Проявления болезни Иценко-Кушинга

— Артериальная гипертензия. Повышение артериального давления связано, во-первых, с повышением концентрации альдостерона и задержкой натрия в организме, во-вторых, с усилением продукции адреналина и, в третьих, с тем, что глюкокортикоиды обладают антианаболическим действием, то есть тормозят синтез белка, в результате чего распад белка начинает преобладать над его синтезом и в организме накапливается аммиак, повышающий тонус сосудодвигательного центра.

— Нарушения жирового обмена. Они возникают вследствие того, что глюкокортикоиды тормозят липолиз и мобилизацию жира из депо. В связи с этим таким больным свойственно ожирение, имеющее, однако, не тотальный, а локальный характер. Жир откладывается в области лица (“лунообразное” лицо) и на корпусе, в то время как руки и ноги не являются ожиревшими (“паукообразная” внешность). Такая избирательность в отложении жира говорит о том, что, по-видимому, здесь играют роль не только гуморальные, но и нейрогенные факторы, определяющие местные изменения трофики тканей.

— Снижение иммунной защиты организма. Это объясняется антианаболическим действием глюкокортикоидов, ведущим к торможению синтеза белка, в том числе, – и иммуноглобулинов.

— Появление симптомов сахарного диабета. Как известно, глюкокортикоиды значительно снижают чувствительность тканей к инсулину, в результате чего может развиться компенсаторная гиперфункция инсулярного аппарата поджелудочной железы с его последующим истощением.

— Повышение частоты возникновения язвенной болезни желудка, что связано с ослаблением образования защитной желудочной слизи под влиянием глюкокортикоидов.

Лечение болезни (синдрома) Иценко-Кушинга сводится к оперативному удалению опухоли гипофиза.

Дата добавления: 2015-06-04