Общая биология 1 страница

4 38

М

Г

28!

:-/8

24:.

Й

ГЛ

представляется довольно трудным решить с точностью, в какой мере чувствительность была поражена.

Что касается до отношения пляски к падучей, то этот вопрос представляется еще более темным; в особенности наши сведения недостаточны об отношении хронической пляски к падучей.

Однако исследования доктора Гюэ доказывают наследственное отношение падучей и хронической пляски, так как в семьях больных, страдающих хронической пляской, автор неоднократно находил существование падучей. Так, в одном из наблюдений мать больного, страдавшая пляской, была в то же время в течение многих лет падучной. В другом наблюдении пляска существовала в материнской линии, а падучая в отцовской. Что касается самих больных, то иногда у них были наблюдаемы приступы падучей. Однако случаи подобного рода отличаются редкостью.

Из 16 больных доктора Гюэ в двух случаях приступы падучей были за несколько месяцев или несколько лет до начала болезни. У одной больной подобные приступы, повидимому, существовали почти в течение 18 месяцев перед началом ее болезни. Они прекратились вместе с поступлением больной в Сальпетриер и во время всего ее пребывания в больнице, в течение почти 10 месяцев, они не обнаруживались. У другого больного падучные приступы предшествовали за два года появлению пляски и продолжались в течение многих*лет. Они исчезли около трех лет назад. Следует заметить, что у₍обоих больных была поздняя падучая. У больного Гофмана также существовало совпадение падучей с хронической пляской; но в этом случае падучая появилась рано, еще в детстве, вскоре после потрясения, пляска же обнаружилась несколько лет спустя, но много ранее, чем обыкновенно появляется хроническая пляска, так как болезнь начала обнаруживаться еще в возрасте, когда больной посещал _пшколу.

Один больной Гофмана ^х заслуживает особого внимания в отношении занимающего нас вопроса. Он сделался падучным спустя много лет после начала своей пляски, тогда как ни его мать, ни обе его сестры никогда не страдали пляской, но получили позднюю падучую. Должно, однако, заметить, что некоторые особенности этого случая выделяют его из ряда других наблюдений с хронической пляской вследствие существования атрофии некоторых мест на руках, благодаря чему многие авторы не считают этот случай за случай действительной пляски.

Что касается до более тесного соотношения между пляской и падучей во всех вышеуказанных случаях, где обе болезни существовали одновременно, то мы не замечаем в этом отношении ничего особенного. Соотношение обеих болезней друг с другом ничем существенным не проявляется и можно сказать, что и та, и другая болезнь существует в одном организме как бы независимо друг от друга.

¹ Hoffmann, Virch. Arch., 1888, Bd. Ill, S. 832.

Но в литературе указывалось и на возможность совместного существования пляски и падучей, где напряженность одной болезни обратно пропорциональна напряженности другой болезни. Случаи такого рода на мой взгляд представляют исключительный интерес. К такому сочетанию пляски в виде судорожных подёргиваний в разных частях тела с падучей должен быть отнесен, между прочим, нижеследующий случай

Больной М., 21 года, крестьянин, православного вероисповедания, _х олост, родился в Новгородском уезде (Новгородской губернии), где живет _все время и занимается печением баранок (бубликов).

Отец больного более 20 лет злоупотребляет спиртными напитками, бывая почти ежедневно пьяным; он вспыльчив и раздражителей; ему теперь 46 лет и он всегда был здоров. Мать больного страдает катарром желудка и имеет 43 года от роду. У больного в живых одна сестра, 17 лет, которая никогда ничем не страдала. Кроме того, у него была еще одна сестра и один брат, которые умерли в раннем детстве.

В детстве больной не помнит никаких болезней, если не считать воспаления подчелюстных желез, наблюдавшегося у больного на 4-м году жизни в течение 2 — 3 недель. Судорог у больного не было. На котором году стал ходить и говорить, ие помнит, но знает, что не позже других детей. На 7-м году больной поступил в сельское училище, в котором хорошо учился и которое окончил с наградой. Будучи в училище, больной в наказание был поставлен на колени и в это время у него обнаружились подергивания в руках, которые потом распространились на все туловище. Было это в 1888 г. Год спустя (в 1889 г.) после непродолжительного сна на солнце у больного наблюдался эпилептический приступ. По словам матери больного, у него бывали эпилептические приступы по ночам еще с детства, но они бывали так редко, что на них не обращали внимания, да и сам больной о них ничего не знает. После приступа в 1889 г. следующий был через год, затем приступы стали повторяться чаще: раз в 3 месяца, позже раз в месяц, а с 1894 г. они бывают почти каждую неделю, притом чаще во сне, но больной о них знает, так как чувствует себя на следующее утро разбитым. Перед приступом начинаются подергивания, которые быстро усиливаются и приступ обыкновенно наступает во время сильных подергиваний. В виде ауры больной при сильных подергиваниях начинает чувствовать особое ощущение в пальцах левой руки и ноги, причем, по словам больного, ему иногда удается предупредить и даже остановить развитие приступа или перетягиванием конечности, или растиранием ее. Если же эти средства не помогают, то ощущения, начавшиеся в пальцах, распространяются выше и доходят до головы, после чего начинается уже самый приступ судорогою в той конечности, где впервые начались ощущения, а затем больной уже теряет сознание. После приступа хореические подергивания на некоторое время ослабевают.

Что касается подергиваний, то они с течением времени стали все более и более усиливаться и заняли постепенно все большую и большую часть тела; так, сначала они были в руках, затем появились в ногах, лице и, наконец, захватили все тело. Особенно тяжелы для больного подергивания в ногах, так как они нередко служат причиною падения больного: «Точно кто-то ударяем меня под колена, и я должен падать», говорит больной. Кроме того; у больного наблюдаются частые головокружения с кратковременными потерями сознания. С жалобами на подергивания во всем теле, на припадки и головокружения с потерею сознания больной и поступил в клинику 24 января 1896 г.

Что касается образа жизни больного, то он всегда был умеренный. Больной онанизмом не занимался (исключая короткого времени в школе), abusus in Baccho et Venere (излишки в увлечении вином и женщинами) не было, переутомления также не было, наконец, больной отрицает и сифилис. Условия жизни также были удовлетворительны.

Status p г a e s'e π s. Больной среднего роста, умеренного тело сложения и питания. Кожа чиста, нигде нет ни язв, ни сыпи, ни рубцов, ни пятен. Костная и мышечная система развиты хорошо и правильно. Суставы функционируют правильно, железы не прощупываются. Череп асимметрии не представляет: бугров, рубцов и чувствительных мест на нем нет. Позвоночник по форме и подвижности отклонений от нормы не представляет; позвонки при постукивании молотком нечувствительны. Паренхиматозные органы (печень, почки, селезенка, желудок и кишечник) при исследовании видимых отклонений от нормы не обнаруживают. Сердце работает хорошо, тоны чисты, пульс правильного ритма, хорошего наполнения, 76 в минуту. Легкие ни при перкуссии, ни при аускультации не обнаруживают ничего ненормального. Психическая сфера представляется нормальной. Что касается речи больного, то нужно отметить, что она по поеменам прерывается и больной как бы заикается. Прерывание речи по времени совпадает с подергиваниями в других частях тела.

Походка больного вне судорог вполне правильная, но во время судорог и подергиваний в ногах больной часто падает, как будто кто-то ударяет его под колени. Пассивные движения совершаются правильно. Тонус мышц несколько повышен. Сила мышц правой руки 90 ф., левой —■ 80 ф. Симптом Ромберга отсутствует, в пальцах вытянутой руки замечается слабое дрожание. У больного существуют подергивания во всем теле, которые появляются беспрерывно, непроизвольно и порывисто; подергивания эти усиливаются при волевых движениях и при волнении больного и характеризуются неправильным и быстрым характером; при психическом возбуждении они до того усиливаются, что больной лишается возможности ходить, сидеть и стоять. Кроме этих подергиваний, у больного наблюдаются эпилептические приступы, сопровождающиеся общими судорогами, длящиеся от 5 до 7 минут, в виде ауры наблюдается усиленное сердцебиение. Кожные рефлексы повышены, причем они особенно резко выражены, если больной не ждет прикосновения к телу. Сухожильные рефлексы также повышены резко. Особенно резко повышены коленные рефлексы. Клонус стопы отсутствует.

Чувствительность больного во всех ее видах не изменена: она одинакова на симметричных местах, нигде нет ненормальных ощущений, равно как нет нигде болей. Мышечное чувство на нарушено.

Со стороны вазомоторной системы нужно отметить существующий у больного дермографизм.

После применения гипнотических внушений больной спит спокойнее и подергивания в течение многих часов довольно значительно ослабевают. Нужно еще добавить, что во время долговременного пребывания больного в клинике в общем его состояние представлялось стационарным.

Мы видим, таким образом, что наше наблюдение не похоже на большинство других опубликованных до сих пор случаев совпадения пляски с падучей. Здесь дело идет не о простом совпадении одной формы с другой, а о действительном соотношении между падучей и пляской в виде судорожных подергиваний членов, выражающемся, между прочим, и в течении болезни, так как подергивания постепенно нарастают в своей степени впредь до развития приступа падучей, после же последнего они на некоторое время почти совершенно прекращаются, а затем начинают снова нарастать до следующего приступа падучей. Если приступ падучей вследствие той или другой причины долго не наступает, то и подергивания членов усиливаются до необычайной степени. Самый приступ является как бы простым усилением этих подергиваний до настоящих судорог, сопровождающихся потерей

<5ЧП

сознания. Более сильные приступы падучей обыкновенно на более долгое время и более резким образом облегчают и судорожные подергивания у больного.

Таким образом, представляется несомненным, что пляска в виде судорожных подергиваний здесь не только осложняет падучую, но она имеет и причинную связь с ней, являясь как бы выражением одного и того же раздражения в центрах.

Ближайшее рассмотрение случая нас убеждает в том, что основной формой здесь является падучая, которая существовала у больного еще с раннего возраста и некоторое время не сопровождалась пляской, затем падучая на время затихла до тех пор, пока больной не получил, лежа на солнце, нового приступа. Незадолго до последнего после сильного нравственного волнения у больного впервые появились судорожные подергивания и толчки в теле, которые со временем стали постепенно усиливаться.

В силу тесного соотношения судорожных подергиваний с приступами падучей мы и называем болезненное состояние нашего больного хореической или плясковой падучей (epilepsia chronica). Наш больной, таким образом, представляет как бы особый вид падучей, причем соотношение пляски в виде судорожных подергиваний с падучными приступами в данном случае может быть вполне уподоблено тому отношению, которое представляют постоянные судороги к приступу падучей при постоянной частичной падучей, описанной Кожевниковым.

Возникает теперь вопрос, как мы можем объяснить себе сочетание судорожных подергиваний с падучей, иначе говоря, имеем ли мы здесь действительно заболевание с одной патологоанатоми-ческой основой или же мы имеем в нашем случае какое-либо иное соотношение двух болезненных форм.

В этом отношении нужно прежде всего иметь в виду, что па-дучные приступы, как теперь выяснено путем обстоятельных и точных исследований, произведенных в заведываемои мною лаборатории докторами Тодорским ^г и Боришпольским², сопровождаются активным приливом крови к мозгу, обусловленным, повидимому, сильным сжатием сосудов тела. Таким образом, приходится допустить, что в основе падучных приступов лежит активная гиперемия мозга, вызванная вторичным образом, вследствие общего сосудодвигательного спазма в теле. Столь резкие изменения мозгового кровообращения, лежащие в основе падучных приступов, без сомнения, не остаются вполне бесследными для питания ткани мозга, в силу чего в известных случаях могут происходить более стойкие изменения ткани мозга, особенно мозговой коры и мозговых оболочек, которые и могут служить при-

¹ Тодорский, Врач, 1895, № 25. Медицинское обозрение, 1894, № 10; см. также Бехтерев, Неврологический вестник, 1894, т. II, в. 3.

² Боришпольский, Обозрение психиатрии, 1897, № 6; его же диссертация, СПБ, 1896.

2.11

чиной более или менее постоянных судорожных подергиваний в различных частях тела, напоминающих хореические судороги. Вместе с этим не трудно объяснить и колебания в степени этих судорог, в зависимости от развития падучных приступов. Естественно, что вместе с постепенным нарастанием возбудимости мозговой коры, предшествующим развитию падучного приступа, хореические судорожные подергивания постепенно усиливаются как в своей интенсивности, так и в отношении распространенности. С наступлением же падучного приступа, когда возбудимость мозговой коры, как показывают физиологические исследования, более или менее значительно падает, и хореические подергивания временно прекращаются совершенно или же более или менее значительно ослабевают.

О МАЛОИЗВЕСТНЫХ РАННИХ СИМПТОМАХ СПИННОЙ СУХОТКИ

Известно, в какой степени важно в практическом отношении распознавать спинную сухотку в ранних ее стадиях. Ввиду этого уже давно стали обращать внимание на ранние проявления спинной сухотки, которая чаще всего характеризуется классической триадой симптомов —отсутствием сухожильных рефлексов, молниеносными болями и вялостью реакции и сужением зрачков на свет. Известно, впрочем, что это сочетание ранних симптомов далеко не отличается постоянством и, с другой стороны, в числе ранних проявлений спинной сухотки отмечается также и много других симптомов, встречающихся,'однако, с меньшим постоянством, нежели только что указанные.

Ввиду этого вышеуказанное классическое сочетание симптомов в практическом отношении представляется наиболее важным. Надо, однако, заметить, что из числа трех поименованных симптомов боли представляют собою субъективное явление и притом не отличающееся большим постоянством в своей силе, что затрудняет иногда должную оценку этого симптома. С другой стороны, и вялость реакции и сужение зрачков нередко бывают выражены в такой степени слабо, что представляются трудно уловимыми. Ввиду этих данных изучение других ранних признаков tabes представляется, вообще говоря, в высшей степени важным. В этом отношении уже Шар ко и другими авторами были указаны некоторые из ранних признаков tabes (например, кризы, артропатия и пр.); но эти признаки отличаются уже много меньшим постоянством, нежели предыдущие.

В этом отношении уже много лет тому назад я обратил внимание на своеобразное соотношение при tabes некоторых кожных рефлексов, особенно брюшного и надчревного, и сухожильных коленного и ахиллова рефлексов. Первые обыкновенно долго сохраняются при tabes и нередко даже в начальных стадиях болезни представляются повышенными, тогда как сухожильные рефлексы нижних конечностей (коленный и ахилловый), как известно, уже в начале болезни совершенно потухают ^г.

¹ На усиление брюшных рефлексов указал, между прочим, и О. Ро-зенбах в 1892 г., приписывая ему известное диагностическое значение (см. Zbl. f. Nervenheilk., 1894, № 4).

Вышеуказанное соотношение было в последнее время предметом обстоятельного исследования со стороны ассистента нервной клиники доктора II. А. Останкова¹, который на основании целого ряда собранных им наблюдений в заведываемой мною клинике пришел к выводу, что рассматриваемый симптом встречается нередко в весьма ранних периодах tabes и отличается довольно значительным постоянством. Ввиду этого при диагнозе ранних степеней tabes, между прочим, необходимо обращать внимание не на одни только сухожильные рефлексы нижних конечностей, но и на совместное состояние кожных, особенно брюшных и надчревных рефлексов. Значение этого симптома особенно ценно ввиду того, что мы имеем дело с объективным явлением и притом легко уловимым, с другой стороны, ввиду того, что уже одно сочетание усиления кожных и угасания сухожильных рефлексов нижней половины тела само по себе представляется характеристичным для ранних периодов tabes. Повидимому, такое соотношение вышеуказанных рефлексов может получить также известное значение и для отличия истинной tabes от pseudotabes, но в этом отношении нужны еще особые наблюдения.

Не очень давно доктор Бернацкий² описал своеобразный симптом при tabes dorsalis, который состоит в том, что поколачивание молоточком по п. ulnaris позади локтевого сгиба представляется во многих случаях tabes безболезненным. Симптом этот, как известно, был наблюдаем и другими авторами при tabes. Некоторыми авторами (Крамер ³, Бедекер и Фалькенберг ⁴, Гебель ⁵), кроме того, отмечалось присутствие этого симптома в прогрессивном параличе помешанных и даже в других формах душевных болезней, а Гесс ⁶ находил его у эпилептиков в послеприпадоч-ном состоянии.

Впрочем, некоторыми из авторов (например, доктором Орханским ⁷) умалялось диагностическое значение вышеуказанного симптома для tabes dorsalis. В последнее время, однако, наблюдения доктора А. Сарбо⁸ вновь отмечают диагностическое значение как аналгезии п. ulnaris, так и п. peronei для tabes. Последний нерв автор исследовал в том предположении, что при tabes аналгезия п. peronei, казалось бы, должна встречаться чаще, чем аналгезия п. ulnaris, что, однако, не оправдалось в случаях автора.

¹ См. доклад в Научных собраниях врачей С.-Петербургской клиники душевных и нервных болезней, Врач, 1897, № 33.

² Бернацкий, Analgesie des Ulnarisstammes als Tabessymptom, Neurol. Zbl., 1894, № 7.

³ Cramer, Neurol. Zbl., 1894, № 13.

⁴ Boedecker und. Falkenberg, Alg. Zschr. f. Psychiatrie, 1896. S. 196.

⁵ Gdbel, Neurol., Zbl., 1895, № 6.

⁶ Hess, Neurol Zbl., 1896, № 1.

⁷ Orchansky, Inaug. Diss., 1895; Neurcl. Zbl., 1895, № 8.

⁸ S a r b о Л., Neurol. Zbl., 1896, № 8.

23-*

Что касается моих наблюдений относительно симптома Бер-нацкого' при tabes, то я должен сказать, что его обыкновенно удается найти в большинстве затянувшихся случаев, но в ранних периодах tabes он нередко отсутствует. Как известно, исследовать этот симптом удается не только путем поколачивания молоточком по нерву, но и просто путем придавливания его пальцами к кости. Последний способ, на мой взгляд, во многих отношениях представляется даже удобнее первого.

Исследуя чувствительность нервных стволов к давлению при различных нервных заболеваниях, я, между прочим, уже давно обратил внимание на особенную доступность к сдавливанию у здоровых лиц, кроме п. ulnarisH η. peroneus, также и п. popli-teus в подколенной области. Эта доступность к сдавливанию п. popliteus объясняется анатомическим положением этого нерва в подколенной области, благодаря чему при полусогнутом положении коленного сустава простым надавливанием одного или нескольких пальцев п. popliteus легко придавливается к подлежащей кости, вследствие чего ощущается ясная боль на месте давления, иногда сопровождающаяся эксцентрическими ощущениями, распространяющимися по направлению нерва к периферии. То же явление можно получить и поколачивавшем с помощью молоточка по подколенной области при полусогнутом положении конечности.

Наблюдения, произведенные мною относительно" этого симптома, убеждают меня в том, что при tabes он встречается, повиди-мому, еще с большей частотой, нежели симптом Бернацкого, причем в некоторых случаях я мог наблюдать его появление в ранних периодах tabes, когда у больных еще не обнаруживался симптом Бернацкого. На мой взгляд в этом отношении желательны сравнительные наблюдения на большом числе случаев, что. может быть сделано лишь с течением времени.

Не лишена также известного диагностического значения у табетиков и безболезненность к давлению мышц, особенно нижних конечностей и, в частности, икроножных. Известно, что если те или другие мышцы, например, двуглавую, икроножные и пр., мы сдавливаем между пальцами, то тем самым мы вызываем в них ясное болевое ощущение, которое становится особенно резким, если мы сдавливаем мышцы в расслабленном их состоянии. У табетиков я неоднократно наблюдал резко пониженную болезненность или даже совершенную безболезненность к давлению мышц нижних и даже верхних конечностей, особенно же икроножных. Явление это, наряду с безболезненностью п. poplitei, наблюдается иногда даже в ранних периодах tabes, когда еще не обнаруживается в ясной степени ни нарушения мышечного чувства, ни даже резких изменений кожной чувствительности.

АПОПЛЕКТИЧЕСКАЯГЕМИТОНИЯ

В клинической патологии издавна известен целый ряд судорожных расстройств движения, следующих за развитием геми-плегии; из них наиболее известны контрактуры, гемихорея, атетоз и дрожание. Обычно эти расстройства следуют за развитием гемиплегии лишь спустя более или менее продолжительное время. Лишь изредка некоторые из этих расстройств, как, например, гемихорея, предшествуют развитию инсульта и гемиплегии. Но, хотя в этих случаях гемихорея и предшествует гемиплегии, тем не менее последняя и здесь, как и в предыдущих случаях, составляет основное страдание, которое лишь осложняется судорожными расстройствами. Но есть случаи, в которых гемипле-гия или вовсе не развивается, или имеются лишь слабые явления пареза, тогда как судорожные движения выступают с необычайною силою или уже тотчас же вслед за инсультом, или же спустя известное время после его наступления, когда паретические явления уже в значительной мере ослабели. Во всяком случае судорожные явления в этих случаях составляют главный фон болезненного расстройства в течение всего позднейшего времени. При этом в отдельных случаях даже и явления апоплексии нередко почти совершенно отсутствуют или же представляются лишь слабо выраженными. Эти состояния по их клиническим особенностям мы имеем полное основание выделять от других более обычных форм послегемиплегических судорожных расстройств движения. Ввиду особого интереса этих состояний я приведу здесь несколько наблюдений подобного рода, которые, на мой взгляд, заслуживают внимания. История первого больного, которого я наблюдал еще около восьми лет тому (назад, заключается в следующем.

1. Больной С, 21 года, с наследственным предрасположением; обратился ко мне за советом в сентябре 1891 г. Его отец человек нервный, давно и часто страдает кашлем. Дед больного по матери страдал припадками эпилепсии. Мать сообщила, что с детства С. был крепким, здоровым ребенком. На шестом году С. перенес тиф. Как только он стал от него оправляться, не более 10 дней спустя после того, как встал с постели, он, сидя однажды на стуле, потянулся с него за монеткой, упавшей на пол, но при этом получил тотчас же головокружение и свалился со стула левым боком. Испуганный и сильно кричащий ребенок был осторожно поднят и

перенесен на кровать. Несколько минут, по словам матери, он был без па-мя,ти. Тотчас после этого падения окружающие заметили, что у ребенка перекосило рот и опустилось левое верхнее веко, явления пареза в конечностях левой стороны, что, впрочем, опровергается матерью. Первые дни после падения он был настолько слаб, что с трудом мог сидеть в кровати, но потом, приблизительно через 5 — 7 дней, почувствовал себя более крепким и начал ходить, причем никаких объективных изменений в его движениях родители не заметили. По поводу его состояния тогда же родители обращались к врачу, который посоветовал делать теплые ванны; последние делались ребенку в продолжепие^.целого года, причем парети-ческие явления вскоре исчезли

совершенно. Спустя месяц после „^,,____ ___.....,-._,.^_„,..,

падения у него начало сводить • -....—»...

мизинец левой ноги, а потом постепенно это сведение распространилось на всю ногу и на руку, а затем на всю половину тела, причем особенно резкой степени судороги достигли месяцев через 8—12 после происшествия. Через некоторое время судороги вновь ослабели; но затем в 1882 г. тонические мышечные сокращения в левой половине тела сделались крайне интенсивными и на этот раз уже постоянными, благодаря чему больной не мог иначе ходить, как только при помощи костыля. В этом году с целью улучшения его походки сделана была проф. Студенским тенотомия ахиллова сухожилия на левой ноге; улучшения, однако, не последовало. Судорожные сокращения конечностей становились все сильнее и •сильнее и дошли до степени более или менее постоянной контрактуры,что обнаруживается и в настоящее время. Из прошлого больного следует еще упомянуть, что в 1887 г. в продолжение двух месяцев он был на серных водах; но и это лечение не оказало влияния на ход болезни. В последнее время больной перенес инфлюэнцу, после которой судороги еще более усилились и теперь не дают больному покоя и даже доводят его до бессонницы, сопровождаясь ч\г»ством неприятной тяготы в левых членах.

Status praesens. В настоящее время больной (см. рисунок) представляет собою довольно истощенного субъекта 166 см росту с узкой грудью, обхват которой едва достигает 71 см; подкожный жировой слой развит очень слабо: телосложение плохое. Мышечная система развита недостаточно; цвет покровов и слизистых оболочек бледный. Лопатки сильно выстоят, причем левая лопатка и плечо опущены. При первом же взгляде на больного обращает внимание то обстоятельство, что мышцы левой руки и левой ноги, m. sternocleidomastoideus, mm. pectorales, мышцы лопатки и cucullaris слева сильно тонически напряжены и резко увеличены в объеме и выстоят в виде больших выпуклостей, благодаря чему в обыкновенном положении с опущенными руками плечевая часть левой руки более сильно, чем правая, прижимается к грудной клетке, дыхательная экскурсия с левой стороны слабее, чем с правой, m. biceps резко выстоит, предплечье полусогнуто и находится в положении supinatio, кисть согнута в тыльном

Рис. 1.

направлении, пальцы сильно пригнуты к ладони за исключением большого, который оттянут в сторону. В таком же тоническом сокращении находятся мышцы бедра, голени и стопы, вследствие чего нога полусогнута в колене, стопа сильно вытянута, тогда как пальцы сильно согнуты. Кроме всего этого, наружный край стопы приподнят и она отведена кнаружи. Левый sternocleidomastoideus хотя и напряжен умеренно, но видимого влияния на положение головы не оказывает. Гипертрофированные мышцы уже при ощупывании отличаются необычайной плотностью,^особенно в сокращенном состоянии. В мышцах правых конечностей никаких вообще аномалий не обнаруживается. В лицевых мышцах изменения в покойном положении заметны слабо, но при разговоре и свисте, в особенности же, если это сопровождается волнением, тоническое сокращение выступает довольно ясно, вследствие чего левый угол рта несколько оттягивается кнаружи и кверху и на щеке получаются морщины, идущие сверху и снаружи вниз и кнутри. При ударах перкуссионным молоточком по лицевым мышцам эти сокращения не усиливаются и болей не обнаруживается; при ударах же молоточком по мышцам левых конечностей получается усиление сокращения и болезненность. При поглаживании рукой по мышцам бедра, голени, предплечья или плеча судорога мышц несколько ослабевает, но никогда не прекращается совершенно.

Вследствие тонического сокращения в мышцах конечностей больной не может вовсе пользоваться своей левой рукой и вместе с тем походка больного сильно затрудняется, так как, благодаря тоническому напряжению мышц, обнаруживается сильная тугоподвижность во всех вообще сочленениях ноги, вследствие чего во время ходьбы больной своеобразно прихрамывает. Само собою разумеется, что больной сильно утомляется при ходьбе и страшно потеет. Надо, однако, заметить, что вышеописанное положение конечностей не отличается постоянством: хотя все вообще упомянутые мышцы левой стороны находятся в беспрерывном тоническом сокращении, но степень этого сокращения бывает, повидимому, не одинакова, причем в одно время преобладающее влияние оказывает одна их группа, в другое время другая, причем преобладают то сгибатели, то разгибатели; это в особенности обнаруживается в мышцах ноги, благодаря чему стопа время от времени и притом довольно быстро, помимо всякого участия со стороны больного, переходит из состояния сильного вытяжения в положение крайнего тыльного сгибания. В последнем случае походка больного еще более затрудняется благодаря тому, что его левая нога становится на пятку. В руке также обнаруживается по временам преобладание других мышц, благодаря чему ручная кисть из состояния тыльного сгибания внезапно переходит в состояние ладонного сгибания. В настоящее время, впрочем, эти самопроизвольные в общем довольно редкие перемены положения ручной кисти стали случаться еще реже, чем в прежнее время. Никаких явлений атетоза в пальцах не обнаруживается. Если насильственно расправить пальцы руки до известного предела, приблизительно до образования прямого угла с ладонью, то, благодаря сильному сокращению ан-тагонически действующих мышц, пальцам можно придавать те или другие положения и они удерживают его продолжительное время без изменения. Если пальцы вывести из упомянутого полусогнутого положения в сторону сгибания, то сгибатели тотчас же берут перевес над разгибателями и пальцы туго складываются в кулак: если же производить тыльное разгибание пальцев, то вслед за выведением их за вышеописанный предел тотчас же берут перевес разгибатели, кисть сильно отклоняется к тылу, причем более резко выступает действие разгибателя II и V пальца. То же явление обнаруживается и при сгибании и разгибании ручной кисти. Обыкновенно то или другое положение конечности без постороннего вмешательства держится от нескольких дней до нескольких недель и даже нескольких месяцев. Причины этой перемены больной указать не может и обыкновенно даже не замечает сё. Никакой периодичности в перемечах положения конечностей не сущестцует. Они происходят быстро, почти внезапно и совершенно неожиданно для больного.

I'lto уверению родителей больного такое тоническое сокращение мышц у него наблюдается только в течение дня, ночью же, когда он спит, такого сокращения нет и движения во всех суставах левых конечностей настолько же свободны, как и в правых. Точно так же и днем состояние напряжения этих мышц неодинаково. В то время, когда больной сосредоточивает внимание на своих больных конечностях, в особенности же при волнении, а также при врачебном осмотре эти сокращения достигают наибольшего напряжения; при отведении же внимания больного судорожные сокращения заметно ослабевают в своей силе. Больной сам рассказывает, что у него бывают такие минуты, когда он забывает о своем страдании и совершенно свободно идет по улице. Но если в это время ему попадется знакомый человек и каким-нибудь ничтожным жестом или взглядом напомнит ему о его страдании, то он далее уже не в состоянии будет продолжать так же свободно свой путь вследствие усиления судороги.

Дата добавления: 2015-06-26