Макс Гендель 13 страница

Патогенез кишечной непроходимости сложен. Проис­ходит растяжение кишки при скоплении в ней газов и жидкого содержимого проксимальнее обтурированного сегмента. Скопившаяся в кишке жидкость состоит из слюны, желудочного сока, желчных и панкреатических ферментов. В первые 12-24 ч обструкции снижается двигательная ак­тивность кишки, замедляется транспорт натрия и, следовательно, воды из просвета расширенной кишки в кровь. Через 24 ч натрий и вода накапливаются в просвете кишки, что сопровождается ее растяжением и потерей жидкости. Внутрикишечное давление нарастает, возникает рвота. Наступает странгуляция (резко нарушается кровообращение) в связи с выраженным растяжением кишки проксимальнее участка окклюзии. Интрамуральный кровоток снижается настолько, что наступает некроз кишки. При нарушении ее кровоснаб­жения усиленно размножается патогенная бактериальная флора с последующим развитием перитонита. Высокое стояние диафрагмы из-за вздутия кишечника вызывает нарушение легочной вентиляции с развитием ателектазов в легких. Нарушается отток крови в системе нижней полой вены. Потеря тканями организма жидкости и электролитов может носить выраженный характер. В результате быстро наступают обезвоживание и гемоконцентрация (сгущение крови). В крови снижается содержание хлоридов, которые вместе с водой перехо­дят в брюшную полость, увеличивается содержание аммиака, мочеви­ны и других продуктов гниения, образующихся в кишечнике и всасываю­щихся в кровь. Развивается тяжелая кишечная аутоинтоксикация. Нарастающая гиповолемия ведет к развитию острой почечной недостаточ­ности, шоку и смерти больного. При полной обтурации газы и кал не отходят. Кровь в кале определяется редко, только иногда при инвагинационной форме ок-клюзии. Возможна каловая рвота, чаще при непроходимости тонкой кишки, чем толстой.

Выделяют псевдонепроходимость кишечника, в основе которой лежат выраженные нарушения моторики, что способствует растяжению кишки, болям в животе, тошноте и даже рвоте. Псевдонепроходимость может быть первичной и вторичной. При первичной, или идиопатической, псевдообструкции нарушение двигательной активности кишки обусловлено аномалией симпатической иннервации или ее мышечного слоя, и у больного отсутствует какое-либо системное заболевание. При вторичной псевдоне-проходимости расширение толстой или/и тонкой кишки связано с вовлечением в процесс мышечного слоя, например при аутоиммунных заболе­ваниях (дерматомиозите, склеродермии, амилоидозе), либо автономной висцеральной нервной системы при эндокринных заболеваниях - сахарном диабете, микседеме. Вторичная псевдонепроходимость может развиться при хронических заболеваниях нервной системы (болезнь Паркинсона, цереброваскулярная болезнь), а также может быть связана с побочным действием ряда лекарственных препаратов (антагонисты кальция, холинолитики, b-блокаторы, психотропные и др.).

Нарушения дефекации. Могут возникнуть в следующих ситуа­циях:

1) при сильных психических потрясениях (страх, испуг) выпадает влияние коры головного мозга на спинномозговой центр дефекации, и при этом дефекация наступает непроизвольно (рефлекторно);

2) при повреждениях n. pelvici, n. hypogastrici дефекация нарушается, так как расстраивается функция мышц, участвующих в этом акте;

3) при воспалительных процессах в прямой кишке (при проктитах любой этиологии) повышается чувствительность ее рецепторов и возникают ложные позывы на дефекацию (тенезмы);

4) при травмах пояснично-крестцового отдела спинного мозга вследствие выключения центра дефекации возникает недержание каловых масс либо отсутствует чувство позыва на дефекацию. Кроме того, в связи с нару­шением работы мышц брюшного пресса опорожнение прямой кишки может быть неполным и могут возникать запоры;

5) при снижении мышечного тонуса и физической активности у пре­старелых, лежачих больных нарушается акт дефекации, появляются ощущение переполнения прямой кишки, позывы на дефекацию, разви­ваются запоры или парадоксальная диарея (когда жидкий кал проходит через дистальные каловые камни).

Метеоризм (скопление газов в кишечнике, его вздутие). Через пищеварительный тракт здоровых людей каждые сутки проходит большое количество газов. Газы поступают в кишечник вместе с вдыхаемым воздухом и частично диффундируют из крови. Определен­ное количество газов образуется в кишечнике в результате фермен­тативных процессов и жизнедеятельности кишечной микрофлоры. В среднем за сутки образуется около 500 см3газов. Однако это может быть усилено аэрофагией или повышенным образованием газов кишечными бактериями. Газообразование нарастает при синдроме мальабсорбции, особенно при употреблении в пищу таких продуктов, как бобы, горох, цветная и кочанная капуста, характеризующихся высоким содержанием неперевариваемых полисахаридов. При задержке газов в кишечнике в условиях брожения и гние­ния возрастает количество углекислоты, метана, сероводорода. При этом нарушается кровообращение в кишечной стенке, перераздражаются ее механо- и хеморецепторы. Может возникнуть ряд рефлекторных сдви­гов: торможение диуреза, нестабильность артериального давления. Из-за высокого стояния диафрагмы нарушается дыхание. Тормозится секреция пищеварительных желез, усиливается гипотония кишечника, что еще более усугубляет метеоризм. Создается «порочный круг».

16.5.7. Нарушение выделительной функции кишечника

Роль кишечника в обмене веществ определяется не только его всасывательной деятельностью, но и способностью выделять белок и другие вещества из крови. Доказана роль пищеварительного тракта в потере эндогенного белка. Для объективной оценки роли желудочно-кишечного тракта в переваривании и всасывании белка необходимо знать скорость синтеза и распада белка в организме. Результаты исследования с меченым альбумином свидетельствуют о том, что в норме 10-20% альбуминов может выводиться через кишечник. Выделение белка из кровяного русла в желудочно-кишечный тракт осуществляется с помощью простой диффузии. При этом транссудация происходит не через клетки слизистой, а через межклеточное пространство его эпителия. Количество белка, проходящее в кишечник, пропорционально гидростатическому давлению и концентрации плазменного белка в экстраваскулярном пространстве. Подсчитано, что за сутки в физиологических условиях у человека в полость пищеварительного тракта выделяется 80 г белка. Однако у здорового человека потеря его с фекалиями незначительна. Большая часть выделившегося в желудочно-кишечный тракт белка подвергается ферментативному расщеплению до аминокислот, которые всасываются наряду с продуктами гидролиза экзогенных нутриентов. Этот процесс способствует обеспечению постоянства аминокислотного гомеостаза. Часть белка поступает в желудочно-кишечный тракт с секретами пищеварительных желез. Часть его теряется с клетками десквамированного эпителия. Кроме того, в просвет кишечника за сутки выделяется примерно 20 г жира. Экспериментальные исследования показали, что холестерин, триглицериды, ряд фосфолипидов выделяются только в составе слущивающихся эпителиальных клеток и лишь свободные жирные кислоты могут выделяться путем транссудации. У здоровых лиц липиды, выделяющиеся в кишечник, практически полностью реабсорбируются и потеря их с калом ничтожна. Со слущенными клетками поступают в просвет желудочно-кишечного тракта и другие вещества - железо, фолиевая кислота и т.д.

Основной механизм повышенной потери белка с калом - это увели­чение его транссудации в просвет желудочно-кишечного тракта. Возникает это при повышении давления в лимфатических сосудах кишечника. В связи с этим транссудация белка в кишечник усиливается у больных с закупоркой или стазом кишечных лимфатических путей (гранулематоз, неопластические про­цессы, лимфангиоэктазии в кишечнике, констриктивный перикардит). Возможна экссудация белка через воспаленную или изъязвленную слизистую. Белки теряются и при разрушении слизистой оболочки (ворсинчатого и поверхностного эпителия), что нарушает регуляцию их диффузии по межклеточным пространствам. В настоящее время описаны патологические состояния, обусловленные значительной потерей белка организмом вследствие повышенного его выделения в желудочно-кишечный тракт. Этот синдром получил название «экссудативная энтеропатия». При этом развиваются гипопротеинемия и ряд связанных с ней симптомов. Как самостоятельное заболевание этот синдром встречается довольно редко (первичная экссудативная энтеропатия - идиопатическая интестинальная лимфангиоэктазия). Вторичные же экссудативные энтеропатии довольно часты. Около 90 заболеваний сопровожда­ется этим синдромом. Симптоматические экссудативные энтеропатии наблюдаются при гигантском гипертрофическом гастрите (болезнь Менетрие), при состояниях после резекции желудка, при ряде забо­леваний кишечника (тропическая, нетропическая спру, острый гастроэнтерит, болезнь Крона, язвенный колит), при циррозах печени, констриктивном перикардите, сердечной недостаточности, при генерализованных лимфосаркомах, нефротическом синдроме, лу­чевой болезни и др. Вследствие потери белка с калом (протеинореи) при экссудативной энтеропатии имеют место выраженная гипопро-теинемия со значительным снижением содержания альбуминов в крови и диспротеинемия. С калом теряется и ряд важнейших биологически активных веществ белковой природы и прежде всего иммуноглобулины. Это обусловливает снижение концентрации иммуноглобулинов различных классов, трансферрина, церулоплазмина и др. Снижается и содержание в крови липопротеидов, холестерина. Наряду с протеинореей, отмечается выраженная энзиморея. Больные теряют с калом пищеварительные ферменты (энтерокиназу и др.), ряд ингибиторов ферментов (альфа-1-антитрипсин и др.), кальций и другие вещества. Выраженная гипопротеинемия вызывает снижение в крови онкотического давления с последую­щей транссудацией жидкости из капилляров в ткани. Развивается вторичный гиперальдостеронизм с задержкой выделения воды и ионов натрия из организма. Вследствие гипогаммаглобулинемии, дефицита иммуноглобулинов возникают иммунодефицитные состояния со склонностью к вторичным инфекциям. Скорость синтеза и разрушения альбумина определяется при введении радиоактивного альбумина внутривенно для исследования уровня радиоактивности в сыворотке крови. Экссудативную энтеропатию подтверждают сниженное количество внутрисосудистого и общего пула альбумина, его неизменный или ускоренный синтез, заметно укороченный период «жизни» и увеличение потерь белка с калом. Разработан и неинвазивный метод диагностики экссудативной энтеропатии, не требующий использования радиоактивных изотопов. Метод основан на определении интестинального клиренса альфа-1-антитрипсина. Этот антифермент при его определении в кале и крови становится эндогенным маркером потери белка с фекалиями. Содержание его у здоровых лиц составляет 0,4 мг/г сухой массы кала, при интенсивной лимфангиоэктазии - 16,2 мг/г, у больных с болезнью «трансплантат против хозяина» с экссудативной энтеропатией - 18,8-38,8 мг/г.

16.5.8. Кишечная аутоинтоксикация

Желудочно-кишечный тракт у человека и животных является естественной средой обитания микроорганизмов. Особенно богата микрофлорой толстая кишка. У позвоночных число микробов в ней составляет 1010-1011/г кишечного содержимого. В тонкой кишке их количество значительно меньше благодаря бактерицидным свойствам желудочного сока и, вероятно, эндогенным антимикробным факторам тонкой кишки. За сутки с калом выделяют­ся триллионы бактерий. Микрофлора кишечника вызывает в нем процессы брожения и гниения, но в норме они выражены нерезко. Образующиеся токсические вещества выводятся из организма или обезвреживаются, и интоксикации не наступает. Процессы брожения и гниения усиливаются при снижении кишечной секреции и нараста­нии метеоризма, что обычно сопровождает запоры. Наиболее выражена интоксикация при кишечной непроходимости. Существенное значение имеет механическое и токсическое повреждение слизистой оболочки кишки. В патологический процесс вовлекается нервный аппарат кишечника, что приводит к нарушению его двигательной и сек­реторной функций и усугубляет трофические расстройства в кишечной стенке. Развивается дисбактериоз, характеризующийся уменьшением количества микроорганизмов, постоянно присутствующих в кишечнике (бифидумбактерии, кишечная палочка, лактобактерии). Нарушается соотношение бактерий в различных отделах кишечника с усиленным размножением условно-патогенной и появлением патогенной флоры. Возникает вторичная ферментопатия. Все это приводит к усилению процессов брожения и гниения. Аминокислоты превращаются в токсические вещества - сероводород, скатол, крезол, индол, фенол и др.

При декарбоксилировании аминокислот образуются биогенные амины: гистамин, кадаверин, путресцин. Частично они обезвреживаются в кишечной стенке под влиянием аминооксидаз. Однако при избытке этих веществ они всасыва­ются в кровь и по системе воротной вены поступают в печень. В печени индол и скатол обезвреживаются путем связывания серной и глюкуроновой кислотами (образуются индоксилсерная, скатоксилсерная, индоксилглюкуроновая и скатоксилглюкуроновая кислоты). Другие токсичес­кие вещества в печени дезаминируются, окисляются, также превра­щаясь в безвредные соединения. Частично они экскретируются поч­ками. Если же токсических веществ образуется много и про­цессы гниения в кишечнике продолжаются длительное время, то происходит перегрузка обез­вреживающей функции печени. При этом токсические вещества циркулируют в крови, оказывая токсическое действие. При недостаточности печени образовавшиеся в кишечнике токсические вещества выводятся почками. Но если функциональное состояние почек страдает, то явления кишечной интоксикации нарастают. Находясь в кишечнике, токсические вещества рефлекторно оказывают влияние на различные органы и системы. Кроме чувства распирания в животе, вздутия, урчания в кишечнике, тошноты, возникает неприятный вкус во рту, появляются разбитость, слабость, быстрая утомляемость, головные боли, снижение аппетита, бессонница, депрессия. При хронической кишечной интоксикации могут возникать дистрофические изменения в органах, в том числе миокарде.

Циркулирующие в крови токсические вещества воздействуют на рецеп­торы сосудов и центры головного мозга. Это может приводить к нарушениям в деятельности сердечно-сосудистой системы в виде снижения артериаль­ного давления, ослабления сердечных сокращений. Возможно угнетение дыхания. Уменьшение запасов гликогена в печени и гипогликемия могут привести к коматозному состоянию. Хроническая кишечная интоксикация ведет к анорексии и тяжелому нарушению пищеварения вследствие угнетения желез пищеварительного тракта.

16.6. ПОСЛЕДСТВИЯ УДАЛЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ОТДЕЛОВ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

Изучению в эксперименте впервые этот вопрос был подвергнут в лаборатории Е. С. Лондона. Удаление кардиального отдела желудка у собак вело к булимии и полифагии. Прием пищи часто заканчивался рвотой, которая напоминала приступ удушья и сопровождалась сокращением шейных мышц. Особенности рвоты объяснялись тем, что она возникала при наличии пищи в пищеводе (пищеводная рвота).

Выключение привратника (наложение гастроэнтероанастомоза) вызывало нарушение эвакуации пищевого химуса из желудка, тем более выраженное, чем с более низким отделом тонкой кишки накладыва­лся анастомоз. Удаление дна желудка вело к нарушению его резервуарной и секреторной функций. Расстройства были более выра­жены при полном удалении желудка, однако его функции постепенно брали на себя нижележащие отделы пищеварительного тракта.

После хирур­гических операций, таких как пилоропластика, гастрэктомия, антрэктомия, приводящих к нарушению функций антрального отдела желудка или привратника, из-за быстрой эвакуации содержимого желудка в кишечник у ряда больных наблюдается специфический симптомокомплекс, известный как «демпинг-синдром». Ранний демпинг-синдром развивается в течение первого часа после еды, когда появляются чувство быстрого насыщения, жидкий стул, вздутие и боли в животе. Отмечаются также вегетативные реакции в виде покраснения лица, потливости, тахикардии. Эти симптомы связаны с поступлением большого количества гипертонического химуса из желудка или его культи в проксимальные отделы тонкой кишки. При этом происходит рефлекторная стимуляция моторики, обусловливающая диарею и внезапное увеличение содержания жидкости в тонкой кишке, что ведет к ее растяжению. Вследствие этого возможна гиповолемия (уменьшение объема плазмы). Симптоматика усиливается в результате высвобождения кишечных гормонов и вазоактивных медиаторов (брадикинин, серотонин и др.), которые и вызывают вегетативные расстройства. Поздний демпинг-синдром включает в себя головокружение, головные боли, дрожание, сердцебиение, потливость, голод, спутанность сознания и иногда обмороки через 1,5-3 ч после еды. Симптомы могут появиться и раньше, если пищевые продукты содержат большое количество простых углеводов, особенно сахарозу. Этот синдром обусловлен гипогликемией. Вначале происходит быстрое увеличение количества глюкозы в крови (гипергликемия) из-за резкого поступления сахаросодержащих компонентов пищи из желудка в проксимальные отделы тонкой кишки, которое сменяется гипо-гликемией. Быстрое всасывание углеводов стимулирует высвобождение инсулина, который циркулирует в крови дольше, чем глюкоза, и в конечном итоге развивается гипогликемия.

Глава 17

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ПЕЧЕНИ

Печень представляет собой важнейший железистый орган, обеспечивающий постоянство внутренней среды организма. Она была названа «большой химической лабораторией» (К. Людвиг). Это уникальный и сложно функционирующий орган, являющийся центральным в метаболизме белков, углеводов, жиров и играющий важную роль в метаболизме лекарственных препаратов. В печени происходит:

1) образование желчных пигментов, синтез холестерина, синтез и секреция желчи;

2) обезвреживание токсичных продуктов, поступающих из желудочно-кишечного тракта;

3) синтез белков, в том числе протеинов плазмы крови, их депонирование, переаминирование и дезаминирование аминокислот, образование мочевины и синтез креатина;

4) синтез гликогена из моносахаридов и неуглеводных продуктов;

5) окисление жирных кислот, образование кетоновых тел;

6) депонирование и обмен многих витаминов (A, PP, B, D, K), депонирование ионов железа, меди, цинка, марганца, молибдена и др.;

7) синтез подавляющего большинства ферментов, обеспечивающих все метаболические процессы;

8) регуляция равновесия между свертывающей и антисвертывающей системами крови, образование гепарина;

9) разрушение некоторых микроорганизмов, бактериальных и других токсинов;

10) депонирование плазмы крови и форменных элементов, регуляция системы крови;

11) кроветворение у плода.

17.1. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕЧЕНИ

17.1.1. Причины недостаточности печени

Деятельность печени определяется сложностью и многообразием ее функций. При заболеваниях печени характерно неравномерное выпадение той или иной ее функции и возможность длительной компенсации функционального состояния. Печеночная недостаточность может возникнуть при многих заболеваниях печени. Наиболее часто встречаются вирусные поражения печени: гепатит типа A (эпидемический гепатит, или болезнь Боткина), типа B, B+D, C, G и др. Возбудителями могут быть также риккетсии, спирохеты, пневмококки, стрептококки и др. Нередко встречаются алкогольные поражения печени, токсические, вызванные лекарственными препаратами (антибиотики, сульфанил-амиды, наркотические средства, туберкулостатические препараты, транквилизаторы, антигельминтики, препараты нитрофуранового ряда, цитостатики и др.), промышленными ядами (четыреххлористый углерод, бензол, толуол, ФОС, хлороформ, нитрокраски, кислоты, щелочи, свинец и др.), а также грибным ядом (фаллоидин, фаллоин, содержащиеся в бледной поганке) и высокотоксическими метаболитами, содержащимися в плесневых грибах (афлатоксины и др.). Причинами заболеваний печени могут быть метаболические расстройства (гемохроматоз, болезнь Вильсона - Коновалова, дефицит a1-антитрипсина, гликогенозы, галактоземия, врожденный тирозиноз), длительный холестаз (первичный и вторичный холестатический гепатит с переходом в билиарный цирроз), обструкция печеночных вен (веноокклюзионная болезнь, синдром Бадда - Киари), нарушения иммунитета (аутоиммунный гепатит).

Острые гепатиты могут переходить в хронические. Хронический активный гепатит переходит в конечную стадию заболеваний печени - цирроз. Цирроз печени характеризуется избыточным развитием фиброзной ткани и образованием регенераторных узлов с нарушением архитектоники печени. Он является следствием некроза печеночных клеток. Печеночная недостаточность может быть исходом любого хронического заболевания печени.

17.1.2. Печеночно-клеточная недостаточность

Печеночно-клеточная недостаточность - нарушение одной, нескольких или многих функций печени, возникающих вследствие повреждения гепатоцитов. Выделяют острую и хроническую печеночную недостаточность. Острая печеночная недостаточность - это синдром, который связан с массивными некрозами гепатоцитов, приводящими к острому тяжелому нарушению функций печени. Наиболее частыми причинами острой печеночной недостаточности являются молниеносные формы острого вирусного либо токсического гепатита. Реже играют роль цитомегаловирус, вирус инфекционного мононуклеоза, риккетсиозы, микоплазмозы и смешанные грибковые инфекции, приводящие к тяжелым некрозам печени. Кроме того, причинами острой печеночной недостаточности могут быть острый жировой гепатоз у беременных, синдром Рея, состояние после операции, а также абсцессы печени, гнойные холангиты, сепсис.

Хроническая печеночная недостаточность развивается в позднюю стадию цирроза печени, а также после оперативных вмешательств по портосистемному шунтированию. Печеночная недостаточность может привести к печеночной энцефалопатии и печеночным комам. Печеночная энцефалопатия - это метаболические нарушения в мозге, которые проявляются изменением интеллекта, психики и нарушением моторно-вегетативной деятельности (нейропсихический синдром). Печеночная кома - это терминальная стадия печеночной энцефалопатии, характеризующаяся утратой сознания, отсутствием рефлексов и нарушением основных функций органов.

Патогенез печеночной энцефалопатии обусловлен резким снижением обезвреживающей функции печени. Это приводит к накоплению в крови токсических продуктов метаболизма - азотистых соединений, таких как аммиак, короткоцепочечные жирные кислоты (масляная, валериановая), фенолы, меркаптаны, ароматические аминокислоты. Механизм токсического действия аммиака связан с нарушением энергетического обмена мозга, а короткоцепочечные жирные кислоты тормозят передачу нервного возбуждения в ганглиях за счет взаимодействия с мембранными липидами нервных клеток. Однако концентрация в крови аммиака и короткоцепочечных жирных кислот не имеет тесной связи со степенью нарушений нервно-психического состояния при энцефалопатии и коме. Есть данные, говорящие и в пользу других факторов, оказывающих токсическое воздействие на ЦНС. Так, нередко у больных циррозом печени возникают нарушения кислотно-щелочного равновесия, когда выявляется метаболический ацидоз, связанный с накоплением в крови пировиноградной, молочной кислот и трикарбоновых кислот цикла Кребса. В связи с ацидозом повышается проницаемость клеточных мембран и в мозг усиленно поступают токсические вещества. Развивается отек мозга. При этом возникает компенсаторная гипервентиляция для выведения углекислого газа и развивается респираторный алкалоз. Возникает гипокапния, резко снижается мозговой кровоток, и тормозятся процессы биологического окисления, так как уменьшается потребление мозгом кислорода и глюкозы. Нарушение кислотно-щелочного равновесия при печеночной недостаточности взаимосвязано и с изменениями электролитного обмена. Повышение проницаемости клеточных мембран способствует тому, что электролиты передвигаются по градиенту концентрации: во внеклеточное пространство выходит калий, а внутрь клетки поступают натрий и ионы водорода, что и способствует внутриклеточному ацидозу. Во внеклеточном пространстве возникает гипокалиемический метаболический алкалоз. Аммиак переходит из среды c высокими показателями рН в среду с более низкими показателями, что и ведет к проникновению его внутрь клеток мозга, усиливая токсический эффект.

При печеночной энцефалопатии происходит абсорбция токсинов, появляющихся в кишечнике вследствие бактериальной флоры (эшерихии, протей). Нормальные процессы брожения в толстой кишке заменяются процессами гниения, в результате чего образуется большое количество путресцина, кадаверина, индола, скатола, которые при наличии шунтов и нарушений функций печени не обезвреживаются, а попадают в кровь, вызывая тяжелую интоксикацию.

В патогенезе печеночной энцефалопатии играют роль и массивные некрозы печени, в результате которых в кровь поступает большое количество гистаминоподобных веществ, накапливается избыток аминокислот, нарушается нормальный синтез белка и возникает дисбаланс аминокислот в сыворотке крови - повышается концентрация фенилаланина, тирозина, метионина, триптофана и понижается концентрация таких аминокислот, как валин, лейцин, изолейцин. Нарушения в обмене аминокислот ведут к синтезу ложных нейромедиаторов, прерывающих передачу возбуждения в синапсах ЦНС; в частности, источником ложных нейромедиаторов может быть фенилаланин. Играет роль и нарушение синтеза протромбина и других прокоагулянтов, что является одной из причин возможного развития кровотечения.

В патогенезе печеночной энцефалопатии, кроме того, играют роль гипогликемия, нарушения водно-электролитного обмена, газового состава артериальной крови с развитием гипоксемии, гемодинамические расстройства, а также почечная недостаточность, связанная с нарушением кровоснабжения почек и эндотоксинемией.

Острая печеночная энцефалопатия может быстро перейти в печеночную кому, если не исключаются факторы, провоцирующие ее развитие (белковая пища, прием диуретиков, не сберегающих К+, седативных средств и др.). Энцефалопатия (гепатоцеребральный синдром), возникшая в результате хронической печеночной недостаточности, может длиться годами с периодическими эпизодами прекомы.

Печеночная кома развивается в терминальной стадии гепатоцеребрального синдрома и характеризуется тяжелой недостаточностью печени с потерей сознания больного. Клинические проявления комы и энцефалопатии складываются из психических, неврологических, мышечных и вегетативных симптомов с нарастающей во времени интенсивностью. У больных обостряются характерологические и появляются личностные особенности психики: обидчивость, подозрительность, болезненная пунктуальность, ворчливость, склонность к конфликтам и истерическим формам реагирования («ком в горле», «дрожь в теле» и др.), потливость, тахикардия и т.д.

Различают четыре стадии печеночной энцефалопатии в соответствии с критериями, принятыми Интернациональной ассоциацией по изучению печени.

С т а д и я I - п р о д р о м а л ь н а я. Появляются начальные изменения психики - замедление мышления, нарушение поведения, дезориентация больного в окружающей действительности, расстройства сна (сонливость днем, бессонница ночью), слезливость, слабодушие. Пациенты могут впадать в периоды оцепенения с фиксацией взгляда. Характерным и достаточно ранним симптомом является изменение почерка (дизграфия). ЭЭГ, как правило, не изменена.

С т а д и я II - н а ч и н а ю щ а я с я к о м а. Усугубляются симптомы I стадии. У части больных появляются судороги и психомоторное возбуждение, во время которого они пытаются убежать из палаты. Формируются стереотипные движения, например хлопающий тремор рук (астериксис), оглушенность. Больные могут стать неопрятными, фамильярными. Часто повышается температура тела, появляется печеночный запах изо рта. На ЭЭГ обнаруживаются незначительные начальные изменения.

С т а д и я III - с т у п о р.Пациенты пребывают в длительном сне, прерываемом редкими пробуждениями. В неврологическом статусе отмечаются ригидность мускулатуры, маскообразное лицо, замедление произвольных движений, грубые нарушения речи (дизартрия), гиперрефлексия, клонус коленной чашечки и др. На ЭЭГ выявляются глубокие нарушения, форма кривой приближается к изолинии.

С т а д и я IV - к о м а.Теряется сознание, отсутствует реакция на болевой раздражитель, в начальной фазе отмечаются патологические рефлексы. В дальнейшем зрачки расширяются, рефлексы угасают, падает АД, может появиться дыхание Куссмауля или Чейна - Стокса и наступает смерть.

Патогенетические факторы, обусловливающие развитие печеночной энцефалопатии и комы, идентичны.

При тяжелой паренхиматозной недостаточности печени возникает вариант эндогенной печеночной энцефалопатии с неблагоприятным прогнозом (при остром фульминантном гепатите, острой дистрофии печени) и возможно развитие эндогенной (истинной) печеночной комы. У других же больных превалирует фактор портокавального шунтирования и имеет место портосистемная энцефалопатия с более благоприятным прогнозом, однако и в этих случаях в терминальной стадии возможно развитие экзогенной (портокавальной, шунтовой, ложной) комы.

При истинной печеночно-клеточной недостаточности развиваются следующие синдромы:

1) с и н д р о м н а р у ш е н н о г о п и т а - н и я (ухудшение аппетита, тошнота, боли в животе, неустойчивый стул, похудание, появление анемии). В основе этого синдрома лежат нарушения обменных процессов;

Дата добавления: 2015-06-04