Опухоли центральной нервной системы

Первичные новообразования ЦНС — наиболее распространён­ные солидные опухоли детского возраста (16-20%). По частоте встречаемости они уступают только лейкозам. В 95% случаев ново­образования поражают головной мозг.

Опухоли головного мозга у детей по сравнению со взрослыми, имеют ряд особенностей. В первую очередь это высокая часто­та инфратенториально расположенных образований (2/3, или 42-70%, опухолей мозга у детей) с преимущественным поражением (до 35-65%) структур задней черепной ямки. Среди нозологиче­ских форм по частоте преобладают астроцитомы различной степени дифференцировки. медуллобластома. эпендимомы и глиомы ствола мозга.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В 1926 году Бейли и Кушинг разработали классификацию опухо­лей головного мозга, основанную на общей концепции онкологии. Согласно данной концепции, опухоли развиваются из клеток, нахо­дящихся на различных стадиях морфологического и функциональ­ного развития. Авторы предположили, что каждой стадии развития глиальной клетки соответствует своя опухоль. На модификации работы Бейли и Кушинга основано большинство современных мор­фологических и гистологических классификаций.

Современная гистологическая классификация опухолей ЦНС (ВОЗ. 1999 год) полнее отражает гистогенез и степень злока­чественности ряда новообразований благодаря использованию в нейроморфологии новейших методов, в том числе иммуногисто- химии и молекулярно-генетического анализа. Опухоли ЦНС у детей характеризуются гетерогенностью клеточного состава. Они содер­жат нейроэктодермальный, эпителиальный, глиальный и мезенхи- мальный компоненты. Определение гистологического вида опухоли основано на выявлении преобладающего компонента клеток. Ниже приведена классификация ВОЗ 1999 года с сокращениями.

Гистологические варианты опухолей ЦНС

• Нейроэпителиальные опухоли.

❖ Астроцитарные опухоли.

❖ Олигодендроглиальные опухоли.

❖ Эпендимарные опухоли.

❖ Смешанные глиомы.

Опухоли сосудистого сплетения.

❖ Глиальные опухоли неясного происхождения.

❖Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли.

❖ Паренхиматозные опухоли шишковидной железы.

❖Эмбриональные опухоли.

• Опухоли черепных и спинальных нервов.

❖ Шваннома.

❖ Нейрофиброма.

❖Злокачественная опухоль периферического нервного ствола.

• Опухоли мозговых оболочек.

❖ Опухоли из менингоэпителиальных клеток.

❖ Мезенхимальные неменингоэпителиальные опухоли.

❖ Первичные меланоцитарные поражения.

❖ Опухоли неясного гистогенеза.

• Лимфомы и опухоли кроветворной ткани.

❖Злокачественные лимфомы.

❖ Плазмоцитома.

❖ Гранулоклеточная саркома.

• Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные).

❖ Герминома.

о Эмбриональный рак.

❖ Опухоль желточного мешка.

❖ Хориокарцинома.

❖Тератома.

❖Смешанные герминогенные опухоли.

• Опухоли области турецкого седла.

❖ Краниофарингиома.

❖ Гранулярная клеточная опухоль.

• Метастатические опухоли.

Данная классификация предусматривает определение нескольких степеней злокачественности астроцитарных и эпендимарных опухолей. Используют сле­дующие критерии:

■о клеточный плеоморфизм;

• митотический индекс;

• атипия ядер;

• некрозы.

Степень злокачественности определяют как сумму четырёх перечисленных гистологических признаков.

Фенотипическая классификация

Помимо исключительно морфологических и гистогенетических концеп­ций, существует фенотипический подход к классификации опухолей ЦНС. Иммуногистохимические и молекулярные методы используют как дополнение к стандартной световой и электронной микроскопии, что позволяет более точно и объективно определить тип клеток опухоли головного мозга. Ряд опухолей фенотипически полиморфны, поскольку состоят из тканей различного генеза. При иммуногистохимическом исследовании атипичной тератоид-рабдоидной опухоли выявлено, что рабдоидные клетки часто экспрессируют эпителиальный мембранный антиген и виментин, реже — актин гладкомышечных клеток. Эти клетки также могут экспрессировать глиальный фибриллярный кислый белок, нейрофиламенты и цитокератины, но никогда не экспрессируют десмин и маркёры герминативно-клеточных опухолей. Мелкие эмбриональные клетки экспресси­руют маркёры нейроэктодермальной дифференцировки и десмин непостоянно. Мезенхимальная ткань экспрессирует виментин, а эпителий - цитокератины раз­личной молекулярной массы. Тератоид-рабдоидные опухоли имеют значительную пролиферативную активность, индекс мечения пролиферативного маркёра Ki-67 в подавляющем большинстве случаев превышает 20%.

Классификация опухолей головного мозга у детей

Опухоли головного мозга у детей отличаются от таковых у взрослых. Среди взрослых существенно преобладают супратенториальные опухоли, преимуще­ственно глиомы. Большинство новообразований у детей расположены инфра- тенториально, около 20% составляют недифференцированные эмбриональные опухоли. Прогноз определяют биологическая природа опухоли и хирургическая доступность, поэтому при разном расположении сходных по гистологическому виду опухолей прогноз может быть различным.

Из множества гистологических типов опухолей головного мозга среди детей наиболее распространена группа эмбриональных опухолей, состоящих из низко- дифференцированных нейроэпителиальных клеток. Согласно классификации ВОЗ 1999 года, эта группа включает медуллобластому, супратенториальную примитив­ную нейроэктодермальную опухоль, атипичную тератоид-рабдоидную опухоль, медуллоэпителиому и эпендимобластому. Подавляющее большинство опухолей представлено первыми тремя гистологическими типами.

Выделение эмбриональных опухолей основано на следующем:

о- они возникают исключительно в детском возрасте;

❖ имеют однотипное клиническое течение, характеризуемое выраженной склонностью к лептоменингеальному распространению, что обусловливает необходимость профилактического краниоспинального облучения;

•о большинство опухолей этой группы (медуллобластома, супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль и эпендимобластома) состоят преимущественно из примитивных или недифференцированных нейроэпите­лиальных клеток, хотя содержат также клетки, морфологически напоминаю­щие неопластические астроциты, олигодендроциты, эпендимарные клетки, нейроны или меланоциты (некоторые опухоли могут содержать гладкие или поперечноисчерченные миофибриллы, фиброзно-коллагенозную ткань).

Опухоли с вышеперечисленными чертами типичны для мозжечка (медулло­бластома). Однако гистологически идентичные опухоли могут также возникать в полушариях мозга, гипофизе, стволе мозга, в спинном мозге. В этом случае их обозначают термином «супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль». Разделение медуллобластомы и примитивной нейроэктодермальной опухолей основано на их молекулярных и биологических свойствах. В группу эмбриональных опухолей включены, ввиду высокого риска их лептоменинге- ального распространения, и недавно выделенные в отдельный гистологический вариант атипичные тератоид-рабдоидные опухоли. Гистологически эти новооб­разования отличаются от эмбриональных опухолей ЦНС. они состоят из тканей различного генеза — крупных рабдоидных клеток в сочетании с участками нейро- эктодермального, мезенхимного и эпителиального происхождения. В отдельных случаях опухоль может состоять только из рабдоидных клеток, две трети опухолей имеют выраженный мелкоклеточный эмбриональный компонент.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Опухоли головного мозга

Наиболее частые клинические проявления опухолей головного мозга — повы­шение внутричерепного давления и очаговая неврологическая симптоматика.

Неврологические симптомы у детей с опухолями головного мозга больше зави­сят от локализации опухоли, чем от гистологической структуры новообразования. Возраст ребёнка к моменту заболевания также влияет на клиническую картину.

Неврологические расстройства связаны с непосредственной инфильтрацией или сдавлением нормальных структур головного мозга, либо с опосредованной задерж­кой оттока спинномозговой жидкости и повышением внутричерепного давления.

Дата добавления: 2015-06-04