Симптомы супратенториальных опухолей

Симптомы инфратенториальных опухолей

При опухолях, расположенных в задней черепной ямке, очаговые симптомы могут отсутствовать, в клинической картине доминируют симптомы повыше­ния внутричерепного давления (опухоли, локализованные в полушариях мозга, на ранних стадиях развития часто характеризуются очаговыми симптомами — судорогами, выпадением полей зрения, нейропатией или дисфункцией кортико- спинального тракта). Для опухолей мозжечка характерны нарушения походки и равновесия.

У детей проявления супратенториальных опухолей могут не зависеть от их размера и расположения. Очаговые симптомы обычно предшествуют повышению внутричерепного давления. Неспецифические головные боли могут быть связаны с ранними корковыми симптомами и наличием судорожных эпизодов. Возможны большие судорожные припадки, а также более лёгкие эпизоды с неполной потерей сознания (комплексные частичные припадки) или преходящие местные симптомы без потери сознания (частичные припадки). Возможно развитие гемипарезов и гемианестезии. выпадение полей зрения. У некоторых пациентов с опухолевыми процессом в лобных или теменно-затылочных долях, при поражении III желудоч­ка отмечают только повышение внутричерепного давления.

Исследование полей зрения показано с целью картирования и отслеживания любого поражения зрительного пути.

Срединнорасположённые супратенториальные опухоли вследствие воздействия на гипоталамус и гипофиз могут вызывать эндокринные нарушения. Диэнцефальный синдром у пациентов в возрасте от 6 мес до 3 лет с опухолями гипоталамуса или III желудочка проявляется отставанием в развитии и кахексией.

Около 15-45% первичных опухолей головного мозга, особенно эмбриональных и опухолей из герминогенных клеток, к моменту диагностики диссеминируют в другие отделы ЦНС. Неврологические нарушения при этом иногда затеняют симптомы первичной опухоли.

Опухоли спинного мозга

Опухоли спинного мозга у детей составляют 5% всех опухолей ЦНС. Они могут располагаться в любом отделе, вызывая компрессию мозгового вещества.

Характерны жалобы на боли в спине (в 50% случаев), усиливающиеся в лежа­чем положении и уменьшающиеся в положении сидя. Большинству опухолей спинного мозга сопутствует мышечная слабость, вовлечение определённых групп мышц зависит от уровня поражения спинного мозга.

Наиболее частые симптомы и синдромы опухолей спинного мозга: резистент­ность при сгибании туловища, спазм паравертебральных мышц, деформация спины (прогрессирующий сколиоз), нарушение походки, изменения рефлексов в виде снижения в верхних конечностях и оживления в нижних, нарушения чувстви­тельности соответственно уровню поражения (в 30% случаев), положительный сим­птом Бабинского, нарушение функции сфинктеров мочевого пузыря и/или ануса, нистагм (при поражении верхних отделов шейного отдела спинного мозга).

Опухоли спинного мозга делят на две группы.

• Интрамедуллярные опухоли (астроцитомы, эпендимомы и олигодендроглио- мы).

• Экстрамедуллярные опухоли:

интрадуральные, ассоциированные с болезнью Реклингхаузена (у девочек- подростков более вероятны менингиомы); ❖ экстрадуральные - чаще нейробластомы, прорастающие через межпозво­ночное отверстие, и лимфомы.

Опухоли позвонков могут прорастать в спинномозговой канал, вызывая эпи- дуральную компрессию спинного мозга и параплегии (например, гистиоцитоз из клеток Лангерганса, поражающий грудной или шейный отдел позвоночника, саркома Юинга).

ДИАГНОСТИКА

Гистологическое исследование — решающий метод верификации диагноза, определяющий как тактику (объём оперативного вмешательства), так и стратегию (прогноз, использование лучевой терапии, химиотерапии, повторные оператив­ные вмешательства) лечения опухолей ЦНС.

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое лечение

Стандартный и ключевой метод лечения опухолей ЦНС — хирургическое уда­ление. За последние три десятилетия выживаемость больных опухолями ЦНС значительно улучшилась благодаря появлению современных методов диагностики (широкое распространение магнитно-резонансной терапии с контрастным усиле­нием), совершенствованию нейрохирургической техники, нейроанестезиологии и реаниматологии, улучшению сопроводительной терапии.

Ведущую роль в лечении пациентов с опухолями головного мозга играет ней­рохирургия. Операция позволяет максимально удалить опухоль и разрешить проблемы, связанные с масс-эффектом (симптомы внутричерепной гипертензии и неврологический дефицит), то есть устранить непосредственную угрозу жизни больного, а также получить материал для определения гистологического вида опухоли. Особое значение имеет макроскопически полное удаление опухоли, поскольку результаты лечения пациентов с тотально удалённым новообразовани­ем лучше, чем результаты лечения больных с большой резидуальной опухолью. Полнота удаления опухоли определяется на основании протокола операции и сравнения данных КТ и МРТ до хирургического вмешательства и спустя 24-72 ч после его завершения.

Стереотаксическая биопсия показана при неоперабельных опухолях с целью установления гистологического типа новообразования.

Лучевая терапия

Лучевая терапия — ещё один важнейший компонент лечения детей с опухолями мозга. Определение оптимальной дозы и полей облучения зависит от размера и расположения опухоли, а также от ожидаемого её распространения. Тотальное облучение ЦНС применяют при высокой вероятности распространения опухоли с током ликвора.

При большинстве опухолей доза облучения определяется необходимостью контроля опухоли и толерантностью нормальной мозговой ткани. Толерантность зависит от ряда факторов, в том числе от анатомического расположения (ствол мозга и гипоталамус наиболее чувствительны к облучению), дозы облучения и возраста ребёнка. Дозы в 54 Гр, 45 Гр и 35 Гр, назначаемые 5 дней в неделю еже­дневно фракционно (от 1.6 до 1,8 Гр для локальных полей головного и спинного мозга соответственно), применяют у детей старше 3 лет, то есть при практиче­ски завершённом развитии мозга. У детей младшего возраста такие дозы могут вызвать повреждение нервных клеток, задержку умсгвенного и физического раз­вития. Именно поэтому лучевую терапию детям младше 3 лет не проводят.

Полихимиотерапия

Полихимиотерапия играет важную роль в комплексном лечении опухолей головного мозга у детей. Благодаря её применению за последние 20 лет результа­ты лечения существенно улучшились. Она особенно актуальна при определённых гистологических видах опухолей у детей раннего возраста, которым проведение лучевой терапии желательно отложить или исключить полностью, а также при неоперабельных новообразованиях и при метастазировании.

В течение длительного времени применение системной химиотерапии при опу­холях головного мозга считали нецелесообразным и малоэффективным. Среди обоснований такой точки зрения на первом месте выступало наличие гематоэн- цефалического барьера. Гематоэнцефалический барьер замедляет проникновение высокомолекулярных водорастворимых препаратов из крови в ткани мозга, тогда как низкомолекулярные жирорастворимые вещества легко его преодолевают. На самом деле гематоэнцефалический барьер не является серьёзным препятствием для обычных химиотерапевтических препаратов, так как при многих опухолях мозга его функция нарушена. Гетерогенность опухолей, клеточная кинетика, методы введения и пути элиминации лекарственных препаратов играют более значительную, чем гематоэнцефалический барьер, роль в определении чувстви­тельности конкретной опухоли к химиопрепаратам. Менее чувствительны к хими­отерапии опухоли с низким митотическим индексом и медленным ростом, более чувствительны быстрорастущие опухоли с высоким митотическим индексом.

С 1979 года в рамках SIOP были начаты экспериментально-клинические разработки методов комплексного лечения опухолей головного мозга у детей с применением химиотерапии. Показано, что в данной ситуации эффективны более 20 современных цитостатиков, в том числе производные нитрозомочеви- ны (CCNU, BCNU, ACNU), метотрексат, циклофосфамид, ифосфамид, этопозид, тенипозид, тиотепа, темозоломид, а также алкалоиды растения барвинок розовый (винкристин, винбластин) и препараты платины. Введение химиопрепаратов непосредственно в спинномозговую жидкость позволяет получить значительно более высокую концентрацию препаратов как в спинномозговой жидкости, так и в окружающих тканях мозга. Такой способ введения наиболее применим у детей младшего возраста при высоком риске метастазирования по ликворным путям и невозможности проведения лучевой терапии.

Традиционно химиотерапию применяют в качестве адъювантной после оперативно-лучевого лечения.

До недавнего времени применение химиотерапии при рецидивах было огра­ничено (использовались только некоторые препараты). В настоящее время прак­тически все авторы указывают на высокую непосредственную эффективность комбинации химиопрепаратов при рецидивной медуллобластоме (эффективность лечения в первые 3 мес составляет 80%).

Глава 64

Дата добавления: 2015-06-04