Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Гемобластозы




Гемобластозы — опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей. В структуре заболеваемости и смертности от онкологических заболеваний опухоли гемобластозы составляют 7–9%. Острые лимфобластные лейкозы диагностируют в 80% случаев у детей и только в 20% — у взрослых. Острые миелоидные лейкозы составляют 15–20% всех острых лейкозов у детей до 15 лет и свыше 80% — у взрослых.

Этиология новообразований кроветворной и лимфоидной тканей точно не известна. Предрасположенность к гемобластозам повышают инфекции (H. pylori, вирусы HTLV-1, HHV-8, Эпстайна–Барр), ионизирующая радиация, бензол, алкилирующие средства (хлорамбуцил), используемые для лечения новообразований, генетические дефекты и семейные заболевания.

При любой этиологии гемобластоза злокачественная трансформация происходит сначала в одной клетке, затем начинается пролиферация и распространение клона. Для новообразований кроветворной и лимфоидной тканей характерна, по крайней мере, в начале заболевания моноклоновая пролиферация, в отличие от нормального поликлонового кроветворения.

Суть злокачественной трансформации — генетическая мутация клеток кроветворной или лимфоидной ткани. Различные типы хромосомных аберраций происходят при всех формах гемобластозов, часть из них имеет диагностическое и прогностическое значение. Как правило, при малигнизации клеток костного мозга нарушена их способность к апоптозу и дифференцировке. Наличие филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы) приводит к синтезу химерного протеина. In vitro он изменяет активность тирозинкиназы, тормозит дифференцировку клеток.

Обычно трансформация происходит на уровне полипотентной стволовой клетки, но иногда и в коммитированной клетке с ограниченной способностью к дифференцировке. Клон имеет тенденцию к генетической нестабильности, возникновению гетерогенности и фенотипической эволюции, в его клетках нарушены процессы дифференцировки и созревания. При прогрессировании заболевания возникают признаки поликлоновой пролиферации. Это бывает в стадию бластного криза хронического миелолейкоза, связанную с появлением добавочной хромосомной аномалии в стволовых клетках клона.

В классификации ВОЗ учтены следующие критерии.

● Клиническая картина (возраст, пол, первичная локализация новообразования, симптомы болезни, общее состояние пациента).

● Масса опухолевой ткани и темпы её прироста.

● Предшествующая терапия.

● Данные морфологического (гистологического, цитологического) и иммунохимического исследования белков крови, мочи, ликвора, других биологических жидкостей, растворимых рецепторов и цитокинов.

● Результаты иммунофенотипирования, цитогенетического или молекулярно-генетического анализа, в том числе, полученные с помощью методов флуоресцентной гибридизации in situ и полимеразной цепной реакции для определения клональности, линейной принадлежности, уровня дифференцировки неопластических клеток.

В зависимости от источника (костный мозг или органы лимфоретикулярной системы) опухоли гемопоэтической и лимфоидной тканей делят на две группы — лейкозы и лимфомы.

● Лейкозы (лейкемия, белокровие) — заболевания с первичной злокачественной трансформацией стволовых или полипотентных клеток непосредственно в костном мозге.

◊ По цитогенезу лейкозы бывают миелоидные и лимфоидные.

◊ По степени дифференцировки клеток выделяют следующие группы.

Ä Острые лейкозы. Быстро прогрессирующие формы с замещением нормального костного мозга бластными клетками из клона, возникающего при злокачественной трансформации стволовой кроветворной клетки. Происходит размножение бластных незрелых, низкодифференцированных клеток.

Ä Хронические лейкозы развиваются из коммитированных клеток-предшественников. Происходит размножение созревающих (дифференцирующихся, «-цитарных») элементов.

● Лимфомы — моноклональные опухолевые заболевания, возникающие из малигнизированной лимфатической клетки разного уровня дифференцировки до или после контакта с центральными органами лимфопоэза — тимусом, лимфатическими узлами, селезёнкой. Все лимфомы — злокачественные опухоли. Принципиальное отличие от лейкозов — то, что злокачественная трансформация лимфоцита происходит не в костном мозге, а в лимфатических узлах, лимфоидной ткани органов или просто в разных органах (например, при плазмоцитоме опухолевые клетки находятся в костях). При разрастании опухоль сдавливает окружающие ткани, частое клиническое проявление — синдромы сдавления (например, нижней или верхней полой вены). Опухолевые клетки в крови не циркулируют. Среди лимфом выделяют болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Практически все лимфомы способны к лейкемизации, однако трансформация лейкоза в лимфому невозможна.

При лейкозах происходит гематогенное выселение (метастазирование) опухолевых (лейкозных) клеток. Они разрастаются сначала в органах, связанных с кроветворением (селезёнка, печень, лимфатические узлы), затем в других органах и тканях. По ходу интерстиция вокруг сосудов и в их стенках возникают лейкозные инфильтраты, паренхима органов погибает. Таким образом, для лейкозов характерны первичное поражение костного мозга, наличие опухолевых клеток в крови, раннее и распространённое метастазирование.

Инфильтрация опухолевыми клетками бывает следующих видов:

диффузная (лейкозная инфильтрация селезёнки, печени, почек, брыжейки), что ведёт к резкому увеличению органов и тканей;

очаговая — при образовании опухолевых узлов, прорастающих капсулу органа и окружающие ткани.

Обычно опухолевые узлы возникают на фоне диффузной лейкозной инфильтрации.

В зависимости от количества в крови неопластических клеток различают следующие варианты лейкозов:

лейкемические (десятки и сотни тысяч клеток в 1 мкл крови);

сублейкемические (не более 15–25 тыс. клеток в 1 мкл крови);

лейкопенические (количество лейкоцитов уменьшено, есть лейкозные клетки);

алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют).

Клинические проявления лейкозов разнообразны и зависят от патофизиологических механизмов развития заболевания. Клон опухолевых клеток вытесняет и подавляет другие клеточные клоны костного мозга, возникает характерная для всех лейкозов триада:

анемия;

вторичный иммунодефицит;

склонность к инфекционным осложнениям.

Кроме того, развивается геморрагический синдром в связи с поражением печени, тромбоцитопенией, анемией и повреждением лейкозными клетками сосудистых стенок. Возникают тяжёлые дистрофические изменения паренхиматозных органов и язвенно-некротические осложнения — некроз и изъязвление опухолевой ткани, прежде всего, в миндалинах и лимфоидных фолликулах кишечника при инфильтрации лейкозными клетками.

Лимфомы — моноклональные опухолевые заболевания, возникающие из малигнизированной лимфатической клетки разного уровня дифференцировки до или после контакта с центральными органами лимфопоэза — тимусом, лимфатическими узлами, селезёнкой. Все лимфомы — злокачественные опухоли. Принципиальное отличие от лейкозов — то, что злокачественная трансформация лимфоцита происходит не в костном мозге, а в лимфатических узлах, лимфоидной ткани органов или просто в разных органах (например, при плазмоцитоме опухолевые клетки находятся в костях). При разрастании опухоль сдавливает окружающие ткани, частое клиническое проявление — синдромы сдавления (например, нижней или верхней полой вены). Опухолевые клетки в крови не циркулируют. Среди лимфом выделяют болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Практически все лимфомы способны к лейкемизации, однако трансформация лейкоза в лимфому невозможна.

Классификация гемобластозов ВОЗ основана на гистогенетическом принципе. В зависимости от комбинации цитоморфологических, иммунофенотипических, генетических и клинических признаков выделяют следующие виды опухолей кроветворной и лимфоидной тканей:

миелоидные;

лимфоидные;

гистиоцитарные;

опухоли, возникающие из тучных клеток.




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2015-06-04; Просмотров: 899; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.008 сек.