Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Апластическая анемия




СИДЕРОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ

Содержание раздела «Сидеробластные анемии» смотрите в книге.

Апластическая анемия — заболевание с резким угнетением костномозгового кроветворения, торможением пролиферации и дифференцировки клеточных элементов, развитием глубокой панцитопении в периферической крови. Апластическая анемия может быть следующих видов.

● Врождённая:

апластическая анемия Фанкони (часто сочетание с пороками костей или врождёнными пороками сердца);

семейная гипопластическая анемия Эстрена–Дамешека;

врождённая парциальная гипопластическая анемия Джозефса–Дайемонда–Блэкфена.

● Приобретённая апластическая анемия, обусловленная либо первичным дефектом стволовой клетки, либо иммунными механизмами. Примерно 50% вторичных апластических анемий — идиопатические.

Аплазия костного мозга — нередко следствие массивного облучения, лечения злокачественных опухолей большими дозами цитотоксических миелотоксических препаратов, использования ряда лекарств (хлорамфеникола, сульфаниламидов и т.д.). Другие вероятные причины — идиосинкразия (повышенная чувствительность) к лекарственным препаратам, вирусные инфекции.

В патогенезе аплазии костного мозга определённую роль могут играть аутореактивные T-лимфоциты, поскольку в ряде случаев была эффективна терапия, направленная на подавление T-клеток. Возможно, вирусные инфекции, цитотоксические препараты или генетические нарушения приводят к появлению в стволовых клетках новых антигенов, против них направлено действие T-лимфоцитов.

Основное проявление апластической анемии — недостаточность пролиферации и дифференцировки стволовых клеток гемопоэза. У больных развиваются симптомы тяжёлой гипоксемии, вторичный иммунодефицит, ведущий к инфекционным осложнениям, а также склонность к кровотечениям. Костный мозг при трепанобиопсии представлен жировой тканью с островками миелоидной (гемопоэтической) ткани. Эритроциты нормоцитарные, макроцитарные, нормохромные, ретикулоциты отсутствуют.

Парциальная эритроцитарная аплазия возникает у взрослых, часто в связи с доброкачественной тимомой. По-видимому, все варианты эритроцитарной аплазии вызваны аутоиммунными реакциями против предшественников эритроцитов.

По клинической картине апластическую анемию может напоминать миелофтизная анемия, возникающая при замещении нормальных элементов костного мозга метастазами опухолей, миелофиброзе, гранулематозных заболеваниях.




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2015-06-04; Просмотров: 533; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.009 сек.