Гемолитические анемии

Гемолитические анемии — многочисленная группа анемий, их диагностические признаки — повышенное разрушение и укорочение жизни эритроцитов.

Классификация гемолитических анемий.

● По причине гемолиза:

эндоэритроцитарные (связанные с аномалиями самого эритроцита);

экзоэритроцитарные.

● По локализации гемолиза:

внесосудистые;

внутрисосудистые.

● По времени возникновения:

врождённые;

приобретённые.

Классификация гемолитических анемий.

● Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами (внесосудистый гемолиз).

◊ Наследственные анемии.

Ä Анемии, связанные с нарушением структуры плазмолеммы эритроцитов, или мембранопатии (стоматоцитоз, микросфероцитоз, овалоцитоз, нарушение структуры липидов мембраны эритроцитов и т.д.).

Ä Анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов (ферментопатии):

недостаточная активность ферментов гликолиза;

недостаточная активность ферментов пентозофосфатного шунта;

недостаточная активность ферментов глютатионовой системы.

Ä Анемии с нарушенным синтезом глобина (гемоглобинопатии):

носительство аномальных гемоглобинов (HbS, HbC, HbD и др.);

носительство аномальных нестабильных гемоглобинов (неустойчивость глобина к действию окислителей, нагреванию в результате замены аминокислот);

талассемии (дисбаланс и снижение синтеза полипептидных цепей).

◊ Приобретённые анемии.

Ä Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (соматическая мутация клеток — предшественников миелопоэза).

● Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами (внутрисосудистый гемолиз).

◊ Приобретённые анемии.

Ä Аутоиммунные гемолитические анемии:

обусловленные неполными и полными холодовыми или тепловыми антителами;

анемии при аутоиммунных заболеваниях;

другие варианты (идиопатическая, лекарственная анемии).

Ä Изоиммунные гемолитические анемии:

гемолитическая болезнь новорождённых;

трансфузионная гемолитическая реакция.

Ä Механическое повреждение эритроцитов:

микроангиопатические анемии;

анемия при патологии или протезировании клапанов сердца;

маршевая гемоглобинурия.

Ä Лекарственный иммунный гемолиз.

Ä Анемии при инфекционных заболеваниях (малярия).

Ä Анемии, вызванные гемолитическими токсинами и веществами.

Ä Гиперспленизм.

● Смешанные виды анемий.

У большинства лиц с гемолитическими заболеваниями разрушение патологически изменённых эритроцитов происходит с помощью макрофагов в селезёнке, печени и костном мозге путём внесосудистого гемолиза. Внутрисосудистый гемолиз вызывает выделение гемоглобина в кровь. Это бывает при тяжёлом повреждении плазмолеммы нормальных эритроцитов под действием внешних причин, например, антител, комплемента, токсичных химикатов или механических факторов.

Вслед за фагоцитозом эритроцитов происходит распад молекулы гемоглобина на гем и глобин. Если конверсия гемоглобина в билирубин превышает способность печени конъюгировать билирубин и выделять его с жёлчью, развивается желтуха. Неконъюгированный билирубин не может проходить через гломерулярную мембрану и не попадает в мочу (ахолурическая желтуха). Секреция конъюгированного билирубина возможна в жёлчные канальцы. Увеличение концентрации билирубина в жёлчи предрасполагает к формированию пигментных жёлчных камней. Чаще это происходит при врождённых гемолитических анемиях. Высокий уровень билирубина плазмы крови при гемолитической болезни новорождённых может вызвать токсическое повреждение жёлчными пигментами и кислотами клеток базальных ядер головного мозга и билирубиновую энцефалопатию.

При гемолитических состояниях в костном мозге возможно значительное увеличение воспроизводства эритроцитов — компенсаторный эритропоэз. Количество ретикулоцитов всегда повышено. Анемия обычно нормоцитарная, при этом может быть небольшой макроцитоз. В костном мозге развивается эритробластическая гиперплазия, иногда с явлениями эритрофагоцитоза. Костномозговая ткань распространяется по каналам длинных трубчатых костей, постепенно происходят расширение каналов и полостей (в губчатых костях), атрофия и исчезновение костных трабекул, истончение кортикальной пластинки, возможна деформация кости. Из-за присоединения недостаточности фолиевой кислоты возможны мегалобластические (макроцитарные) изменения эритроцитов. При тяжёлом и хроническом вариантах анемии наблюдают экстрамедуллярный гемопоэз и общий гемосидероз с накоплением гемосидерина в звёздчатых эндотелиоцитах печени (клетках Купффера) и макрофагах селезёнки, а также спленомегалию. Изменённые эритроциты теряют пластичность — физиологическую способность к деформации, что может быть причиной тромбозов и, следовательно, инфарктов.

Наследственные гемолитические анемии

Наследственные гемолитические анемии вызваны эндоэритроцитарными факторами, для них характерен внесосудистый гемолиз. В зависимости от характера изменений эритроцитов выделяют следующие группы анемий.

● Анемии, связанные с нарушением структуры плазмолеммы эритроцитов — мембранопатии (стоматоцитоз, микросфероцитоз, овалоцитоз; анемии, обусловленные нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов и т.д.).

● Анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов-ферментопатии (недостаточная активность ферментов гликолиза, пентозофосфатного шунта, глютатионовой системы).

● Анемии, связанные с нарушенным синтезом глобина — гемоглобинопатии, вызванные носительством аномальных гемоглобинов (HbS, HbC, HbD и др.). Это приводит к неустойчивости глобина к действию окислителей или нагреванию в результате замены аминокислот, либо к талассемии — дисбалансу и снижению синтеза полипептидных цепей. Пример приобретённой анемии с внесосудистым гемолизом — пароксизмальная ночная гемоглобинурия, вызванная соматической мутацией клеток — предшественников миелопоэза.

Дата добавления: 2015-06-04