Неотложная помощь 1 страница

1. Если ребенок в сознании: напоить его сладким чаем с 1—2 кусочками сахара или 1—2 чайными ложками меда (варенья), 25—100 г белого хлеба или 50 г печенья.

2. При внезапной потере сознания:

— в/в струйно вести 25—50 мл 20—40% раствора глюкозы из
расчета 2 мл/кг; если ребенок пришел в сознание, его необ­
ходимо накормить (манная каша, картофельное пюре, кисель

и др.);

— при отсутствии эффекта через 10—15 мин повторить введение
20—40% раствора глюкозы в той же дозе, и если эффекта
нет начать в/в капельное введение 10% раствора глюкозы в
объеме 100—200 мл со скоростью 20 капель в минуту (под
контролем гликемии, поддерживая уровень глюкозы в крови
в пределах б—9 ммоль/л).

3. Если в результате проведенных мероприятий сознание у ре-­
бенка не восстановилось, ввести:

— раствор глюкагона в дозе 0,5 мл детям с массой до 20 кг и 1,0 мл с массой более 20 кг в/м или 0,1% раствор адреналина 0,1 мл/год жизни п/к;

— 3% раствор преднизолона в дозе 1—2 мг/кг в 300—500 мл 10% раствора глюкозы в/в капельно (под контролем глике­мии).-

4. При судорожном синдроме ввести:

— 0,5% раствор седуксена в дозе 0,05—0,1 мл/кг (0,3—0,5 мг/кг)
в/м или в/в.

5. При развитии отека мозга:

— назначить маннитол в виде 10% раствора в дозе 1 г/кг в/в
капельно на 10% растворе глюкозы; половину дозы ввести
быстро (30—50 капель в минуту), остальной инфузат — со
скоростью 12—20 капель в минуту;

122

— ввести раствор дексаметазона в дозе 0,5—1 мг/кг в/в;

— ввести 1% раствор лазикса 0,1—0,2 мл/кг (1—2 мг/кг) в/в или в/м;

— оксигенотерапия.

Госпитализация больного сахарным диабетом в коматозном со­стоянии в реанимационное или специализированное эндокриноло­гическое отделение.

Острая надпочечниковая недостаточность

Острая недостаточность норы надпочечников — со­стояние, угрожающее жизни ребенка, тяжесть кото­рого обусловлена резким и быстрым снижением концен­трации глюко- и минералокбртикоидов с прогрессивно нарастающей дегидратацией, желудочно-кишечными расстройствами, сердечно-сосудистой недостаточ­ностью и опасностью остановки сердца вследствие гиперналиемии.

Основные причины острой надпочечниковой недостаточности у детей:

1. Кровоизлияние или некроз в надпочечниках при тяжелых гной­но-воспалительных инфекционных заболеваниях (синдром Уо-терхауза-Фридериксена), преимущественно при менингококко-вой и стрептококковой инфекциях.

2. Родовая травма, асфиксия у новорожденных.

3. Кризы при врожденной дисфункции коры надпочечников (ад-реногенитальный синдром).

4. Стресс, травма, инфекционное заболевание при хронической гипофункции надпочечников.

5. Тотальная адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга.

6. Быстрая отмена глюкокортикоидов при длительном их употреб­лении вследствие различных заболеваний.

7. При обширных ожогах, массивном кровотечении, множествен­ных переломах.

Клиническая диагностика

Характерны, прежде всего, внезапность и острота нарастания тя­жести состояния ребенка. Основные клинические проявления ост­рой надпочечниковой недостаточности:

— сосудистый коллапс, развивающийся пофазно (симпатикото-ническая — ваготоническая — паралитическая фазы): быстро прогрессирующее снижение АД до 30—40 мм рт. ст., пульс слабого наполнения, тоны сердца глухие, тахикардия с по­следующей брадикардией, акроцианоз, «мраморность» кожи, уменьшение диуреза вплоть до олигоанурии;

— абдоминальный синдром: многократная рвота, обильный жид­кий стул без патологических примесей, схваткообразные боли в животе;

— неврологические расстройства: резкая слабость, мышечная гипотония, адинамия, в дальнейшем — потеря сознания, судо­роги, менингеальные симптомы, гипертермия, сменяющаяся в последующем гипотермией;

— кожно-геморрагический синдром: звездчатая геморрагическая сыпь, экхимозы, при синдроме Уотерхауза-Фридериксена на коже туловища и конечностей пятна фиолетово-синюшного оттенка, может быть рвота «кофейной гущей», кровоточивость из мест инъекции.

Диагноз острой надпочечниковой недостаточности преимущественно клинический, поскольку времени на лабораторное подтверждение, как правило, не остается. Лабораторные данные неспецифичны: гипонатри-емия, гипохлоремия при одновременной гиперкалием и и, гипогликемия, повышение остаточного азота и мочевины в сыворотке крови, снижение рН крови, по коагулограмме — признаки II—III стадии ДВС-синдрома, ЭКГ — признаки гиперкалиемии (удлинение интервала Р-0,уширение комплекса QRS, высокий заостренный зубец Т — см. приложение), мик-ропротеинурия, гематурия, может быть ацетонурия.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечными инфекциями, отравлениями, коматозными состояниями различного генеза, остры­ми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости.

Лечение должно быть начато немедленно, поскольку в исходе его играют роль минуты!

Неотложная помощь

1. Обеспечить доступ к вене и срочно ввести с целью регидра-
тации:

— в/в струйно плазмозамещающие растворы: полиглюкин или реополиглюкин в дозе 10—15 мл/кг;

— затем наладить введение в/в капельно 5—10% раствора глю­козы и 0,9% раствора натрия хлорида в соотношении 1:1 или 1:2 (при резко выраженной дегидратации) из расчета 100— 150 мл/кг в раннем возрасте, 80—100 мл/кг — в дошколь­ном возрасте и 50—70 мл/кг — в школьном возрасте (дозы суточные).

Не использовать препараты калия!

2. Одновременно с началом регидратации назначить заместитель-
ную гормонотерапию гидрокортизоном (лучше!) или предни-
золоном.

Суточные дозы глюкокортикостероидов при различных фазах коллапса:

Препарат		Фазы коллапса:
Симпатикотоническая	Ваготоническая	Паралитическая
Гидрокортизон	10 мг/кг	20—30 мг/кг	40 мг/кг
Преднизолон	2 мг/кг	3—5 мг/кг	8—10 мг/кг

Первая доза препарата составляет 50% от суточной:

— 1/2 этой дозы ввести в/в струйно и

— 1/2 дозы ввести в/м для создания депо гормонов. Оставшая­ся доза распределяется равномерно через каждые 3—4 часа (при тяжелом состоянии — через 2 часа в течение первых б часов).

3. При некупирующейся сосудистой недостаточности или при от­сутствии гидрокортизона ввести:

— раствор дезоксикортикостерона ацетата (Д0КСА) из расчета 1 мг/кг в сут в/м; первая доза — 50% от суточной, остальная часть вводится равномерно через 8 часов.

4. Если АД не удается поднять, назначить:

— микроструйное в/в введение допамина 8—10 мкг/кг в мин под контролем АД и ЧСС или

— 0,2% раствор норадреналина ОД мл/год жизни в/в или

— 1% раствор мезатона ОД мл/год жизни в/в.

5. При судорогах и низком уровне сахара крови ввести 20—40% раствор глюкозы в дозе 2 мл/кг в/в струйно.

6. Оксигенотерапия.

7. Коррекция гемокоагуляционных нарушений в зависимости от стадии ДВС-синдрома.

8. Обязательно назначение антибактериальной терапии широкого спектра действия с профилактической или лечебной целью.

Госпитализация в реанимационное отделение на фоне проведе­ния неотложных лечебных мероприятий.

Острая почечная недостаточность

Острая почечная недостаточность (ОПН) — остро развивающийся потенциально обратимый синдром, ха­рактеризующийся внезапным тотальным нарушением функций почек в обеспечении гомеостаза, что проявля­ется клинически нарушениями водно-электролитного обмена и кислотно-основного состояния крови, нарас­танием азотемии с развитием уремии, патологическим поражением практически всех систем и функций.

Ренальная ОПН обусловлена патологическим процессом в самой почке — гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, микротром­боэмболии, острый тубулярнцй некроз и др.

При своевременном устранении преренальных и постренальных нарушений функция почек может 6ьр> полностью восстановлена, но если упускается время, то может развиться вторичное органическое поражение почечной паренхимы. Так, например, острый тубулярный некроз вследствие ишемии почек при некоррегируемой гиповолемии и артериальной гипотензии развивается в течение 2—б часов. Для дифференциальной диагностики функциональной и органической ОПН при гиповолемии и шоке показано проведение пробы с водной нагрузкой (Цыбулькин Э. К., 1998): в/в в течение 10 мин больному вводят объем жидкости, равный 2% массы тела, в виде глюкозо-соле-вого раствора (5% раствор глюкозы и изотонический раствор натрия хлорида в соотношении 3:1 или 2:1), затем вводят лазикс в дозе 2 мг/кг. Трактовка пробы: в течение 2 часов после нагрузки ребенок должен выделить не менее 60% ее объема — восстановление диуре­за свидетельствует о функциональной почечной недостаточности и гиповолемии.

Клиническая диагностика

Течение ОПН стадийное, при этом начальный период обычно длится от 3 часов до 3 дней, олигоанурический — от нескольких дней до 3 недель, полиурический — 1—6 недель и более (до 3 мес), стадия выздоровления — до 2 лет.

Начальная стадия ОПН (преданурическая — функциональная почечная недостаточность) проявляется симптомами основного за­болевания и снижением диуреза, еще не достигающим устойчивой олигурии. Для раннего распознавания перехода в олигоанурическую стадию ОПН необходимо учитывать почасовой диурез.

Олигурия — диурез менее 300 мл/м² площади поверхности тела в сутки или менее 0,5 мл/кг в час, или меньше 1/3 от возрастного су­точного диуреза (см. приложение). Анурия — диурез менее 60 мл/м² в сут или менее 50 мл/сут. Исключение составляют новорожденные в первые 3—4 дня жизни, когда диурез может отсутствовать даже у здоровых детей, а также новорожденные старше 7 дней и дети до

3 месяцев, когда олигурией считается уменьшение диуреза менее 1 мл/кг в час.

В олигоанурической стадии ОПН угрожающее состояние развива­ется, в первую очередь/за счет гипергидратации, нарушений элек­тролитного баланса и уремической интоксикации. Гипергидратация может носить внеклеточный характер (нарастание массы тела, пери­ферические и полостные отеки) и/или внутриклеточный (отек мозга, легких). Отек мозга (ангиоспастическая энцефалопатия) проявляет­ся нарастанием головной боли, возбуждением, рвотой, снижением слуха и зрения, мышечными подергиваниями с повышением тонуса и сухожильных рефлексов, в последующем — комой и судорогами. Другое реальное осложнение возникшей гидремии — острая сер­дечная недостаточность по левожелудочковому типу вплоть до отека легких: внезапная одышка инспираторного типа, в легких рассеянные хрипы, тоны сердца приглушены, пульс частый, слабый (подробнее см. раздел «Отек легких»).

Нарушения электролитного равновесия выражаются гиперкалие-мией (при повторной рвоте и профузном поносе, напротив, возмож­на гипокалиемия), гипермагниемией и снижением уровня кальция и натрия. Особую опасность представляет развитие гиперкалиемии, проявляющейся клинически парестезиями, мышечной гипотонией, гипо- или арефлексией, фибриллярными подергиваниями отдель­ных мышц, тоническими судорогами, приглушением сердечных то­нов, брадикардией, аритмией и др.; на ЭКГ — высокоамплитудными зубцами Т, расширением комплекса QRS и удлинением интервала P-Q, в тяжелых случаях — развитием желудочковой фибрилляции и остановкой сердца (см. приложение). Повышение калия в сыворотке крови до 6,5 ммоль/л рассматривают как критическое.

На развивающуюся уремическую интоксикацию могут указывать: нарастающая адинамия, заторможенность вплоть до развития комы, анорексия, диспептические проявления, присоединение токсиче­ского стоматита и гастроэнтерита, дыхание Куссмауля, в сыворотке крови — повышение содержания мочевины и/или креатинина.

В олигоанурической стадии ОПН в анализах периферической крови отмечается анемия, снижение гематокрита. Мочевой синд­ром характеризуется гипоизостенурией, протеинурией с гематурией и лейкоцитурией. Основные причины летальных исходов: гипергид­ратация с развитием отека мозга, легких, гиперкалиемия (остановка сердца), декомпенсированный ацидоз (реже — алкалоз), интокси­кация, сепсис.

Полиурическая стадия ОПН (стадия восстановления диуреза) ха­рактеризуется постепенным увеличением диуреза с последующим снижением азотемии. Вследствие полиурии, в связи с несостоятель­ностью канальцев, могут возникать электролитные нарушения (гипо­калиемия, гипокальциемия и др.), опасная дегидратация с потерей массы тела, в связи с чем эту стадию также часто называют крити­ческой. Клинические проявления гипокалиемии: вялость, затормо­женность, мышечная гипотония, гипорефлексия, возможны парезы, сердечные нарушения (брадикардия, нарушения проводимости); на ЭКГ — уплощение и инверсия зубца Т, увеличение выступа зубца U и прогиб сегмента ST (см. приложение). В полиурической стадии летальный исход возможен от остановки сердца (гипокалиемия) или от септического процесса.

Лечение ребенка с развившейся ОПН проводится в условиях спе­циализированного отделения гемодиализа или реанимационного отделения дифференцированно в зависимости от стадии процесса и этиологического фактора.

Неотложная помощь Начальная стадия ОПН

1. Лечение основного заболевания. При гиповолемии и шоке — восстановление ОЦК растворами реополиглюкина (полиглю-кина), 10% глюкозой, 0,9% натрия хлорида по общепринятым принципам под контролем ЦВД, АД, диуреза.

2.С целью стимуляции диуреза:

— при гиповолемии 15% раствор маннитола в дозе 0,2—0,4 г/кг (по сухому веществу) в/в капельно; при отсутствии повыше­ния диуреза после введения половины дозы — дальнейшее его введение противопоказано; маннитол также противопока­зан при сердечной недостаточности и при гиперволемии;

— на фоне достаточного восполнения ОЦК 2% раствор лазикса в дозе 2 мг/кг в/в; если ответа нет — через 2 часа введение

повторить в двойной дозе; с целью усиления диуретического эффекта лазикса возможно одновременное введение в/в тит­рованного допамина в дозе 1—4,5 мкг/кг в мин. 3. Назначение препаратов, улучшающих почечный кровоток:

— 2,4% раствор эуфиллина 1,0 мл/год жизни в сутки в/в;

— 2% раствор трентала в дозе 1—2 мг/кг в/в или 0,5% раствор курантила в дозе 3—5 мг/кг в/в.

Олигоанурическая стадия ОПН

I. Показания к экстренному гемодиализу:

— мочевина сыворотки крови выше 24 ммоль/л, креатин и н сы­воротки крови выше 0,5 ммоль/л, а также суточный прирост в плазме крови мочевины более 5 ммоль/л, креатинина — более 0,18 ммоль/л в сут;

— гиперкалиемия выше 6,0—6,5 ммоль/л; гипонатриемия Менее 120 ммоль/л;

— ацидоз с рН крови менее 7,2 и дефицитом оснований (BE) более 10 ммоль/л;

— суточное увеличение массы тела более чем на 5—7%; отек легких или мозга;

— отсутствие положительной динамики на фоне консервативного лечения (сохраняющаяся более 2 суток анурия).

И. Консервативное лечение при отсутствии показаний к гемо­диализу:

1. Кол ичество жидкости на сутки = диурез предыдущего дня + потери при перспирации + экстраренальные потери, где потери при перс­пирации — 25 мл/кг в сутки или из расчета в мл/кг за час:

— у новорожденных — 1,5 мл/кг час;

— до 5 лет — 1,0 мл/кг час;

— старше 5 лет — 0,5 мл/кг час. Потери экстраренальные:

— неучтенные потери со стулом и рвотой — 10—20 мл/кг в сут;

— на каждые 10 дыханий свыше возрастной нормы — 10 мл/кг в сут;

— на каждый градус температуры тела выше 37 °С — 10 мл/кг в сут.

При отсутствии рвоты 60—70% суточного объема жидкости дают внутрь, остальное — внутривенно. Инфузионная терапия проводится глюкозо-солевыми растворами (1/5 от объема — реополиглюкин).

Белковые препараты, растворы, содержащие калий (дисоль, три-соль, ацесоль, раствор Рингера, калия хлорид и др.), при анурии противопоказаны!

Контроль массы тела через 12 часов: при адекватной водной на­грузке колебания массы тела не превышают 0,5—1%.

2. Коррекция метаболического ацидоза:

— промывание желудка 2% раствором натрия бикарбоната и на­значение того же раствора внутрь (0,12 г/кг в сутки сухого вещества) дробно в 4—6 приемов;

— под контролем показателей КОС 4% раствор натрия бикарбо­ната в/в капельно за сутки в количестве (в мл) равном:

BE (ммоль/л) х массу тела (в кг) х 0,3.

3. При угрожаемой гиперкалиемии (быстро нарастающей или
выше 6 ммоль/л) ввести:

— 10% раствор глюконата кальция 20 мг/кг (0,2 мл/кг) в/в мед­ленно в течение 5 мин, можно повторить дважды;

— 20% раствор глюкозы в дозе 4—5 мл/кг с инсулином (1 ЕД на 5 г введенной глюкозы);

— 4% раствор натрия бикарбоната в дозе 1—2 мэкв/кг (2— 4 мл/кг) в/в капельно в течение 20 мин (не применять вмес­те с глюконатом кальция, чтобы не было выпадения осадка в шприце);

— назначение внутрь осмотического слабительного (сорбитол, ксилит).

4. Лечение осложнений: отека легких, отека мозга — см. соот­ветствующие разделы.

5. С профилактической целью назначение антибактериальной терапии короткими курсами по 5 дней в половинной дозе от сред нетерапевтической, между курсами перерывы в 1—2 дня; не назначать нефротоксичных антибиотиков и тех, которые выводятся преимущественно почками (аминогликозиды,тетра-циклины, метициллин, цефалоспорины I поколения и др.).

Полиурическая стадия ОПН

В полиурической стадии ОПН необходимо проводить коррекцию водно-солевого обмена с восполнением жидкости и электролитов, соответственно потерям.

Госпитализация больных с олигоанурией в состоянии шока в реани­мационное отделение, совместное ведение с врачами отделения гемо­диализа. При ренальной анурии госпитализация в стационар, где есть аппарат «искусственная почка», при обтурационной анурии — в хи­рургический стационар. При анурии, вызванной тяжелой сердечной недостаточностью, срочная госпитализация в соматическое отделение.

Геморрагический синдром

Первоочередные мероприятия у ребенка с кровотечением

1. Выявить симптомы, указывающие на источник кровотечения, и принять меры к местной остановке кровотечения.

2. Определить, не привело ли кровотечение к развитию геморра­гического шока, и при его развитии немедленно начать проти­вошоковую терапию.

Оценить признаки декомпенсаций кровообращения: бледная кожа, холодный липкий пот, снижение температуры конечностей, частый нитевидный пульс, артериальная гипотензия, уменьшение диуреза (таблица 14).

3. При явлениях геморрагического шока обеспечить доступ к вене
и начать инфузионную терапию кристаллоидными растворами
(изотонический раствор натрия хлорида, раствор Рингера) со
скоростью:

— при декомпенсированном шоке — 40—60 мл/кг в час;

— при субкомпенсированном шоке — 20—30 мл/кг в час.

4. Предположить причину повышенной кровоточивости: нару­шение целостности сосудов, связанное с травмой, или дефект какого-либо компонента гемостаза (тромбоцитарного, коагуло-патического, сосудистого или смешанного).

5. Организовать транспортировку больного в соматическое, гема­тологическое, хирургическое или ЛОР-отделение.

Носовое кровотечение

Носовые кровотечения чаще обусловлены повреждением сосу­дистых сплетений передней части перегородки носа (область Кис-сельбаха). Возможны симптоматические кровотечения при гемор­рагических диатезах (тромбоцитопении, в т. ч. при лейкозах, тром-боцитопатии, гемофилии), при инфекционных заболеваниях (0РВИ, грипп, сепсис и др.), при местных воспалительных и продуктивных процессах (полипы, аденоиды, новообразования и др.), при повы­шении АД.

Клиническая диагностика

При повреждении слизистой оболочки передних отделов носа кровь выливается наружу, а задних — заглатывается, симулируя же­лудочное и (или) легочное кровотечение. Цвет крови ярко-красный. При заглатывании кроши возможна кровавая рвота. В случаях обиль­ного кровотеченияпоявляются бледность, вялость, головокружение, шум в ушах.

Неотложная помощь

1. Придать сидячее или полусидячее положение, успокоить ре­бенка.

2. Прижать крылья носа к носовой перегородке на 10—15 мин, холод на переносицу.

3. Ввести в носовые ходы турунды, смоченные 3% раствором пе­рекиси водорода или 0,1% раствором адреналина (возможно использование гемостатической губки).

4. При отсутствии эффекта — проведение передней тампонады
носа. Методика передней тампонады носа (рис. 4): необ-
ходимы коленчатый пинцет или носовой корнцанг, марлевые
турунды шириной 1,5 см и длиной 20 см. При кровотечении из
передних отделов полости носа ограничиваются введением с
помощью пинцета в преддверие носа марлевого тампона. При
кровотечении из средних и задних отделов носа тампониру-
ют всю полость носа. Марлевый тампон (лучше его нежирно
смочить вазелиновым маслом или стрептоцидовой эмульсией)
вводят в задний отдел полости носа в виде дуги большой пет-
ли (оба конца остаются снаружи) и
плотно заполняют им нижний, сред-
ний и общий носовой ходы. Тампон
вставляется в нос на 24 часа (при
назначении антибиотиков на 48 ча-
сов).

Госпитализация больного с не-
прекращающимся носовым кро-
вотечением осуществляется в за-
висимости от подозреваемого или
известного основного заболевания «в соматическое, гематологическое

Рис. 4. Методика передней

тампонады носа или ЛОР-отделение.

Желудочно-кишечное кровотечение

К угрожающим жизни относятся кровотечения из верхних отде­лов пищеварительного тракта (из пищевода и желудка), так как из-за значительной и продолжительной кровопотери они часто приводят к декомпенсации гемодинамики.

Наиболее частые причины желудочно-кишечных кровотечений в зависимости от возраста ребенка:

1. В неонатальном периоде — геморрагическая болезнь ново­рожденных, обусловленная дефицитом витамин-К-зависимых факторов свертывания (И, VII, IX и X), ДВС-синдром.

2. У детей раннего возраста — инвагинация кишечника, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, гемоколит при кишечных инфекциях.

3. В возрасте 3—7 лет — язва Меккелева дивертикула, полипоз толстого кишечника.

4. У детей школьного возраста — варикозное расширение вен пищевода и желудка при портальной гипертензии, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, эрозивный гастрит (в т. ч. медикаментозный — при терапии салицилатами, глю-кокортикостероидами, отравлении кислотами, щелочами и др.), геморрагические диатезы.

Клиническая диагностика

Обследуя ребенка с острым кровотечением из желудочно-кишеч­ного тракта, необходимо предположить его локализацию и оценить, нет ли у больного признаков геморрагического шока (см. выше).

Для пищеводного кровотечения характерна рвота неизмененной венозной кровью или цвета «кофейной гущи». Кровотечение из же­лудка проявляется рвотой тип^.«кофейной гущи». Наличие жидкого дегтеобразного стула (мелены) указывает на тяжелую степень кровопо­тери из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Оформленный кал черного цвета бывает при меньшей интенсивности кровотечения. Обязательно также осмотреть нос, зев, заднюю стенку глотки, чтобы исключить кровотечение из этих отделов с заглатыванием крови.

Неизмененная кровь в кале указывает на кровотечение из ниж­них отделов кишечника. Кровотечение из прямой кишки и из ге­

морроидальных узлов определяется по алой крови и сгусткам. При профузном кровотечении возможно развитие коллапса или гемор­рагического шока.

I

Неотложная помощь

1* Госпитализация экстренная в хирургическое или реанимаци­онное отделение. Придать ребенку положение с приподнятой и повернутой набок головой, чтобы не допустить аспирации рвотных масс; больного транспортируют на носилках.

2. По показаниям — проведение противошоковой терапии.

3. Положить пузырь со льдом на эпигастральную область.

4. Воздержание от приема пищи.

5. Дать внутрь альмагель.

Геморрагический синдром при гемофилии

Геморрагический синдром при гемофилии — остро воз­никшие кровотечения и /или кровоизлияния, в основе которых лежит наследственный дефицит одного из плазменных факторов свертывания крови.

Клиническая диагностика

Гемофилии — наследственные заболевания, сцепленные с Х-хро-мосомой, передающиеся от матери и развивающиеся улиц мужского пола (гемофилии А и В). Признаки заболевания появляются с пер­вого года жизни, и с ростом ребенка возникают новые локализации кровоточивости.

Характерен гематомный тип кровоточивости:

1. Гемартрозы — кровоизлияния в суставы, обычно крупные (ко­ленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные); пораженный сустав увеличивается в размере, теплый на ощупь, болезненный; при повторных кровоизлияниях развивается де­формация и контрактура сустава.

2. Гематомы — подкожные и межмышечные кровоизлияния, по-стешшо нарастающие после |равмы, глубокие, напряженные, сопровождающиеся цезким болевым синдромом.

3. Кровотечения из слизистые оболочек и раневой поверхности при прикусывании языка, прорезывании и смене зубов, после экстракции зуба иди при оперативном вмешательстве, возмож­ны спонтанные кровотечения, обычно отсроченные (через 1— 24 часа), но очень упорные, длительные, анем^зирующие.

4. Внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишечные, гематомы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния, кровотечения при оперативных вмешательствах и др.

5. Значительное удлинение времени свертывания при нормаль­ном количестве тромбоцитов.

Непосредственную Ш1 для жизни ребенка -представляют внутренние кровотечения и обширные гематомы, так как они могут вызвать компрессию и ишемию жизненно важных органов (гипер-тензионный синдром при внутричерепном кровоизлиянии, удушье при заглоточной гематоме и т. д.), а прй^ профузном кровотечении возможно развитие коллапса и геморрагического шока.

Неотложная помощь

1. Немедленно принять меры по местной остановке кровотечения, по показаниям Провести противошоковую терапию и обеспе­чить госпитализацию ребенка.

2. Проведение заместительной терапии антигемофильными пре­паратами.

Парентеральные инъекции должны проводиться строго в пери­ферические вены (!).

Противопоказаны катетеризация центральных вен и в/м инъек­ции.

При гемофилии А необходимо назначить:

а) Криопреципитат VIII фактора (1 доза криопреципитата соот-
ветствует 200 ЕД антигемофильной активности) в/в струйно,
сразу же после оттаивания (препарат хранится в заморожен-
ном виде при t = —20 °С) в следующих дозах:

— при небольших порезах и травмах, перед малыми хирургически ми манипуляциями — 15—20 ЕД/кг в сутки в 1 прием;

— при гемартрозах, подкожных и межмышечных гематомах, по­лостных операциях — 35—40 ЕД/кг в сутки в 2 приема;

— при обширных травмах и при кровотечениях, угрожающих жизни (травмы головы, гематомы в области шеи, травматиче­ские операции на легких, печени) — 50—100 ЕД/кг в сутки в 2 приема.

Повторные введения в той же дозе рекомендуются в течение 4—5 дней до полной остановки кровотечения и предотвращения угрозы его возобновления.

— при экстракции зубов — доза 30—40 ЕД/кг вводится за 12 час и за 1 час до манипуляции, повторные введения указанной дозы рекомендуются через 4—10 час после экстракции, еще 3 дня ежедневно, а затем через день до эпителизации лунки.

б) При отсутствии криопреципитата ввести:

— антигемофильный глобулин (расчет в международных ЕД, как и криопреципитата) или

— антигемофильную плазму в разовой дозе 10—15 мл/кг; суточ­ная доза 30—50 мл/кг распределяется на 3 приема с интер­валом 8 час. Главная опасность при использовании плазмы — перегрузка объемом (для примера, 1 доза криопреципитата «200 мл антигемофильной плазмы).

в) При отсутствии указанных выше антигемофильных препара-
тов в исключительных случаях (!) по жизненным показаниям
допустимо провести прямую трансфузию крови в объеме 5—
10 мл/кг. Не рекомендуется в качестве донора использовать
мать (уровень фактора снижен на 25—30%).

Донорская кровь, заготовленная заранее, не может использовать­ся в лечении больного гемофилией А, так как VIII фактор быстро разрушается.

При гемофилии В необходимо назначить:

а) концентрат PPSB лиофинизированный (содержит II, VII, IX, X
факторы свертывания) в/в струйно (расчет дозы, как у крио-
преципитата);

б) при отсутствии концентрата PPSB — препарат выбора свеже-
замороженная плазма 10—15 мл/кг.

3. Особенности лечебной тактики при различных проявлениях

геморрагического синдрома. При гемартрозе:

— иммобилизация пораженной конечности в физиологическом положении на 2—3 дня, затем ЛФК;

— теплый компресс на сустав с 30% раствором димексида;

Дата добавления: 2015-06-29