Этиология железодефицитных анемий

· Алиментарный дефицит железа в пище.

· Нарушение транспорта и всасывания железа,

· Повышенная потребность организма в железе,

· Хроническая кровопотеря.

Алиментарный дефицит железа. Наиболее часто железодефицитной анемией болеют дети в возрасте до одного года, причем алиментарный фактор является наиболее частой причиной. Алиментарному дефициту железа способствуют возрастные особенности эритроцитарной системы. К этим особенностям относятся: 1) несовершенство системы эритропоэтической стимуляции; 2) небольшие запасы железа в организме, в особенности у недоношенных детей и у детей, рожденных от повторных многократных беременностей; 3) скорость эритродиереза выше скорости образования новых эритроцитов, особенно в первую неделю жизни. В результате к концу первого месяца жизни число эритроцитов ребенка снижается до 3,2х10¹²/л крови. Воз­никает так называемая физиологическая анемия детей первого года жизни. По­сле первого года жизни у ребенка ослабевает его естественный пассивный им­мунитет и это неизбежно ведет к инфекции, сопровождающейся как снижением уровня трансферрина (в результате ответа острой фазы), так и накоплением железа в макрофагах в виде гемосидерина.

У лиц пожилого возраста причиной алиментарной железодефицитной анемии могут стать скудная диета с малым потреблением мясных продуктов или дентальные про­блемы.

Нарушение транспорта и всасывания железа. Нарушение всасывания железавозникает при синдроме мальабсорбции любой этиологии, при анацидных состояниях после резекции желудка, при хронических анацидных и ахилических состояниях.

Нарушение транспорта железа возможно при полном или частичном отсутствии трансферрина. Это аутосомно-рецессивное заболевание называется атрансферринемия.

Повышенная потребность в железе и/или интенсивное расходование запасов железа. Такая ситуация обычно возникает в растущем организме, во время пре- и постменопаузы, а также во время беременности и у кормящих матерей. Факторами риска являются, во-первых, период полового созревания, совпадающий с ювенильными кровотечениями у девочек-подростков; во-вторых, климактерический период у женщин. Для этих воз­растных периодов женского организма характерен неустойчивый баланс жен­ских половых гормонов в сочетании с повышенной кровопотерей. Известно, что фолликулин, в отличие от мужских половых гормонов, тормозит включе­ние железа в гем. Подобного типа анемии (с гормональным компонентом) мо­гут протекать на фоне резкого снижения цветового показателя (0,4-0,5) и носят название хлороза («хлорос»-греч.зеленый) или «бледная немочь» из-за алебаст­рового оттенка кожи этих больных. Различают ранний и поздний хлороз.

Хроническая кровопотеря - основная причина воз­никновения железодефицитной анемии. Обнаружение источника скрытой хронической кровопотери - первый шаг при диагностике анемии неясной этиологии.

Стадии дефицита железа.

· 1-я стадия. Скрытый дефицит железа в сочетании с повышенной абсорб-
цией железа в кишечнике при нормальной картине крови.

· 2-я стадия. Латентный дефицит железа, сопровождающийся уменьшением
ферритина крови, повышением протопорфирина в эритроцитах и снижением
коэффициента насыщения трансферрина железом при увеличении железосвя-
зывающей способности сыворотки крови (латентной и общей).

· 3-я стадия. Устоявшийся (постоянный) дефицит железа. Гипохромная
микроцитарная анемия.

· 4-я стадия. Выраженный дефицит железа. Снижение эритропоэза. Анемия
носит гипорегенераторный характер. Клинические проявления зависят от сте­-
пени гипоксии, а также отражают снижение активности окислительных фер-­
ментов дыхательной цепи в клетках кожи и слизистых.

Клинические признаки железодефицитной анемии и их патогенез.

Костный мозг и периферическая кровь. В костном мозге обычно обнару­живаются слабое или умеренное увеличение эритропоэза, которое проявляется увеличением числа нормобластов. Специфическим признаком является исчез­новение железа из макрофагов и уменьшение индекса сидеробластов костного мозга. В мазке периферической крови появляются эритроциты малого размера -микроциты и много гипохромных эритроцитов. Во многих клетках гемогло­бин располагается в виде кольца на периферии клетки (анулоциты), отмечается и пойкилоцитоз.

Для железодефицитных состояний характерно не только развитие гипо-хромной анемии, но и характерные изменения со стороны ряда органов и тка­ней. Развитие глоссита с атрофией сосочков связано с уменьшением количе­ства цитохромоксидазы в слизистой ротовой полости. Хрупкость ногтей и их ложкообразная форма связаны с понижением содержания в них цистеина и

цинка. Характерны появление трещин в углах губ, отеки, депигментация, из­вращение вкуса.

Диагностика железодефицитной анемии основывается на следующих лабораторных данных:

• Снижение гемоглобина (в сочетании с умеренным снижением эритроцитов),
гематокрита;

• Выявление гипохромии, микроцитоза и умеренного пойкилоцитоза;

• Определение скорости всасывания железа в кишечнике и показателей, ха­
рактеризующих сывороточное железо (содержание железа в сыворотке и
сывороточный ферритин снижены, ОЖСС повышена, коэффициент насы­
щения трансферрина понижен до 15% и ниже, увеличено число трансфер-
риновых рецепторов в различных клетках).

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии – связаны с уменьшением средней продолжительности жизни и/или повышенным разрушением эритроцитов. Для гемолитических анемий характерны гиперконцентрации продуктов метаболизма гемоглобина (неконъюгтрованный билирубин крови, уробилиноген и стеркобилиноген кала и мочи), гемолитическая желтуха, гемоглобинурия (при остром гемолизе), осложнения в виде гемосидероза (при хроническом гемолизе), значительным усилением эритропоэза в костном мозге (ретикулоцитоз).

Среди гемолитических анемий различают наследственные и приобретенные формы.

Наследственные гемолитические анемии связаны с генетическими аномалиями самих эритроцитов.Для них наиболее характерен внесосудистый гемолиз – гибель эритроцитов в «привычных» для гибели органах: селезенке, печени и костном мозге, где они захватываются и перерабатываются макрофагами. В соответст­вии с характером эритроцитарного дефекта их принято делить на три группы:

· Эритроцитопатии (мембранопатии) вследствие мембранного дефекта эритроцитов. Это наследственные микросфероцитоз и эллиптоцитоз.

· Энзимопатии в результате метаболического дефекта, например, недостаточность Г-6-фосфатдегидрогеназы и/или пируваткиназы.

· Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) в результате синтеза аномального гемоглобина. Это талассемии, серповидноклеточные анемии.

Эритроцитопатии (мембранопатии). Одна из наиболее часто встречающихся наследственных гемолитических анемий - семейный наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара). Она составляет 11,5% случаев наследственного гемолиза эритроци­тов. Частота встречаемости - 200-300 случаев на 1 млн. населения. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, протекает относительно доброкачественно. Часто больные «более желтушны, чем больны».

Патогенез. Наследуется дефицит белка спектрина, который входит в состав белково-липидных комплексов мембраны эритроцитов (схема 1). Мембрана теряет эластические свойства, эритроциты уменьшаются в диаметре. Одновременно имеет место недостаточность К-Na-АТФазы, что приводит к накоплению воды в эритроцитах. Эритроциты приобретают форму микросфероцитов. Отсюда название заболевания.

Повышение концентрации Na⁺ и воды в клетке резко облегчает развитие гемолиза. Пройдя вместе с кровью несколько раз через селезенку, эритроциты гиб­нут. Продолжительность жизни эритроцитов при наследственном микросфероцитозе может быть снижена до 6-8 суток. У перелитых здоровому реципиенту эритроцитов продолжительность жизни не увеличивается; это свидетельствует о внутреннем дефекте эритроцитов больного. Степень анемизации организма зависит от тяжести заболевания.

Гематологические и лабораторные показатели. Степень анемизации организма зависит от тяжести заболевания, но, как правило, она умеренная. У 20-30% больных отмечается асимптоматическое течение болезни. Цветовой пока­затель незначительно снижен (0,8-0,85), в мазке крови обнаруживаются шаро­видные эритроциты. Как и большинство хронических гемолитических анемий, эта анемия носит гиперегенераторный характер. Особенно высокий ретикулоцитоз наблюдается во время гемолитических кризов (до 50-80%). Изменения в миелограмме во время криза характеризуются уменьшением лейко-эритробластического соотношения: 2:1, вместо нормального - 4:1.

При наследственном сфероцитозе, как и при других гемолитических анемиях, в периферической крови, как правило, отмечается нейтрофильный лей­коцитоз с регенераторным сдвигом влево.

Важным признаком, указывающим на гемолиз, является увеличение об­щего билирубина в крови за счет его неконъюгированной фракции. Хрониче­ский гемолиз, а также переливание крови во время гемолиза, временно воспол­няющего убыль эритроцитов, могут осложниться гемосидерозом.

Достаточно специфичным, для наследственного сфероцитоза, помимо шаровидной форы эритроцитов, является уменьшение их осмотической резистентности.

Дата добавления: 2015-07-02