Механизм укорочения жизни эритроцитов

при микросфероцитарной анемии (с хема 1)

Дефицит синтеза мембранных белков

(спектрин, анкерин, 4,1 протеин)

↓

Снижение деформабильности

↓

Ловушка в селезенке (гипоксия)

↓

Накопление в эритроцитах молочной кислоты, снижение рН

↓

Торможение внутриэритроцитарного гликолиза

↓

Уменьшение содержания АТФ в эритроцитах

↓

Уменьшение активности калий-натриевой АТФ-азы

↓

Накопление в эритродате натрия и воды

↓

Приобретение шаровидной формы

↓

Контакт с макрофагами и гибель

↓

Увеличение селезенки (спленомегалия)

В норме минимальная осмотическая резистентность эритроцитов – 0,44-0,48% раствора хлористого натрия (при этой концентрации хлористого натрия гемолизируются наименее устойчивые к гипотоническим растворам эритроци­ты). При наследственном сфероцитозе этот гемолиз возможен при более высо­кой концентрации хлористого натрия (0,6-0,7%NaCl).

Помимо уменьшения площади эритроцитарной поверхности отмечается и ее утолщение и отложение Са²⁺ (изнутри) из-за снижения деятельности каль­циевого насоса. Это также увеличивает жесткость и уменьшает деформабиль-ность эритроцитарной мембраны. Продвижение эритроцита по сосудам с диа­метром 3-4 мкм (синусы селезенки) весьма затруднительно и становится для них часто ущербным, а после нескольких пассажей - смертельным.

Клинические проявления острого гемолиза: лихорадка, боли в животе и пояснице, гемоглобинемия и гемоглобинурия, которая может осложниться по­чечной патологией. Однако более опасны апластические кризы, требующие ге-мотрансфузий. У многих больных обнаруживаются признаки желчекаменной болезни с наличием камней билирубинового происхождения.

Дата добавления: 2015-07-02