Онтогенез и физиология почек у детей

ВВЕДЕНИЕ

Почки представляют собою важнейшие исполнительные органы
в общей системе регуляции постоянства внутренней среды - гомеостазиса, что является главной функцией независимой от внешних условий жизни.

В почках осуществляется биологический диализ крови под давлением - клубочковая фильтрация, а также избирательная канальцевая реабсорбция и секреция, позволяющие удалять из организма конечные продукты азотистого обмена, электролиты, ионы воздуха, чужеродные соединения, концентрировать и разбавлять мочу, обеспечивая строгое постоянство ионного состава, рН, осмотического давления и объема жидкостей тела.

Почки выполняют также функции эндокринных органов и секретируют эритропоэтин /стимулятор кроветворения/, ренин и ангиотензин /регуляторы артериального давления/, преобразуют витамин Д в гормонально-активную форму.

Поражение почек может вести к развитию инвалидизации детей. Предотвратить поражение почек возможно при:

- анализе факторов риска развития патологии почек;

- знании начальных клинических проявлений нефропатий;

- владении приемами постоянного мониторинга функций почек;

- умении проводить терапевтические и реабилитационные мероприятия.

Именно этими задачами мы стремились решить при создании данного руководства.

В процессе онтогенеза почки человека проходят 3 этапа, повторяющих периоды филогенетического развития. Первоначально образуется пронефроз. Его сменяет мезонефроз. Окончательной почкой является метанефроз. Метанефроз, или окончательная почка, начинает формироваться с 4-5 недели внутриутробного периода. У нижнего края вольфова протока появляется вырост, растущий в краниальном направлении до нефрогенной ткани. Это будущий мочеточник. Вырост канализируется и дихотомически разветвляется. Из первых разветвлений формируются лоханки, из последующих - чашечки и собирательные канальцы, вокруг этих разветвлений сгущается нефрогенная мезенхима и возникает дольчатое образование, смещающееся по мере роста в краниальном направлении.

В местах стыковки клеток возникают S-образные канальцы, которые соединяются с выростами мочеточника - будущими собирательными канальцами мозгового слоя почек. На другом конце канальцев формируются будущие клубочки. S-образный каналец удлиняется и дифференцируется на два свернутых канальца и петлю Генле. Первые нефроны появляются на 6 - 8 неделе внутриутробной жизни. Процесс роста и дифференциации нефронов происходит не равномерно, а по направлению от центра к периферии, центрифугально. Более зрелые нефроны в период внутриутробного развития оказываются в юкстамедуллярной зоне. С процессом рождения дифференциация почечной ткани не прекращается. У детей, рожденных в срок, в постнатальный период, несмотря на продолжающуюся дифференциацию, новые клубочки и канальцы уже не образуются. После рождения доля клубочков в массе нефронов уменьшается, а доля канальцев растет. Величина клубочков юкстамедуллярных нефронов во все возрастные периоды больше, чем кортикальных.

Почка растет, в основном, за счет удлинения канальцев, увеличения клеток и количества интерстициальной ткани и сосудов.

Масса обеих почек человека при рождении 50 г, увеличивается до 270 г на третьем - четвертом десятилетии и постепенно уменьшается к 90-летнему возрасту до 185 г. При расчете относительной массы почки к массе тела отмечено превышение ее у эмбриона по сравнению с взрослым человеком. Уменьшение с возрастом абсолютного количества ткани почки больше касается коры, чем мозгового вещества.

С момента рождения почки обеспечивают гомеостаз, а именно:

- поддерживают объем крови и других жидкостей внутренней среды;

- обеспечивают постоянство концентрации в них осмотически активных веществ и отдельных ионов, рН;

- экскретируют конечные продукты обмена и чужеродные вещества.

В основе функциональной деятельности почек лежат четыре основных процесса:

- гломерулярная фильтрация;

- реабсорбция веществ в канальцах;

- секреция ряда соединений из крови в просвет канальцев;

- синтез новых веществ.

.Клубочковая фильтрация, процесс фильтрации в клубочках почек определяется уровнем гидростатического давления, создаваемого работой сердца, величиной почечного плазмотока, гломерулярной проницаемостью, величиной коллоидно-осмотического давления белков плазмы крови /которое противодействует фильтрации/.

Во время ультрафильтрации из капилляров в капсулу клубочка переходит жидкая часть плазмы крови с растворенными в ней низкомолекулярными веществами, а в просвете остаются белки и другие крупномолекулярные вещества эндогенного происхождения, задерживающие воду. Прохождение веществ через фильтр определяется соотношением величины, формы и заряда частиц.

В процессе ультрафильтрации жидкости концентрация белков крови в капиллярах клубочков растет, и когда онкотическое давление уравновесит гидростатическое, фильтрация прекращается.

Общий объем ультрафильтрата, образующегося в почке, зависит от количества функционирующих клубочков и уровня фильтрации в каждом из них. Клубочковая фильтрация в отдельном нефроне определяется величиной фильтрационного давления и состоянием гломерулярной проницаемости. Чтобы попасть из капилляра в просвет капсулы Шумлянского-Боумена, жидкость должна пройти через эндотелий капилляров, базальную мембрану, слой эпителиальных клеток. В процессе морфологического созревания этого барьера происходят:

- уплощение клеток эндотелия,

- образование общей базальной мембраны между эндотелием и подоцитами,

- формирование ножек подоцитов в клетках боуменовой капсулы.

У детей 1-го дня жизни величина клубочковой фильтрации составляет 17,8 мл/мин/1,73 м², на 6-й день эта величина удваивается. У детей от 2,5 до 12 лет отмечена положительная коррекция между диурезом и скоростью клубочковой фильтрации, у взрослых такой зависимости нет. Величина клубочковой фильтрации наиболее низка рано утром, достигает максимального значения в дневное время и снижается к вечеру; она возрастает при инфузии или приеме жидкостей, питании высокобелковой пищей; снижается под влиянием тяжелой физической нагрузки, перемене положения тела из горизонтального в вертикальное, под влиянием отрицательных эмоций.

Реабсорбция и секреция в канальцах осуществляется двумя основными способами: пассивным и активным. Пассивно перемещается вода, хлориды, мочевина, движущиеся по направлению снижения концентрационного градиента. Процесс пассивной диффузии происходит без затрат энергии. Механизм активного транспорта обеспечивает секреционно-реабсорбционную функцию почек в отношении глюкозы и других сахаров, фосфатов, аминокислот, мочевой кислоты, органических кислот, а также лекарств.

В канальцах новорожденных детей имеются меньшие возможности для реабсорбции профильтровавшихся в клубочках веществ. В этом возрасте отмечают более высокую экскрецию с мочой аминокислот, фосфатов и бикарбонатов. В процессе онтогенеза реабсорбция веществ в канальцах может возрасти почти в 10 раз.

Реабсорбция белка, прошедшего в небольшом количестве в ультрафильтрат, осуществляется в проксимальном отделе нефрона с помощью пиноцитоза. Белковые молекулы, находящиеся в первичной моче, сорбируются на поверхности мембран и входят в клетку в составе пиноцитозных пузырьков. В апикальной части клетки они сливаются в довольно крупные вакуоли, куда поступают гидролитические ферменты. Здесь происходит гидролиз белков и полипептидов до олигомеров и мономеров.

Кроме процессов реабсорбции, в канальцах нефрона происходит секреция веществ из околоканальцевой жидкости в просвет канальца. Это один из важных элементов мочеобразования. Возрастное созревание механизмов, обеспечивающих секреторные и реабсорбционные процессы в проксимальном отделе нефрона почки, происходит не одновременно для различных веществ. Созревание идет по пути увеличения транспорта веществ из просвета канальца в клетки и из клеток в кровь, уменьшения обратного потока реабсорбируемых веществ в просвет канальца, усиления секреции канальцами веществ, извлекаемых из крови. К созреванию этих процессов причастны механизмы активного транспорта, регуляции канальцевых функций со стороны эндокринной системы, изменения в системе кровообращения в почках.

Выделение ряда веществ почкой зависит от их секреции из околоканальцевой жидкости в просвет нефрона. К таким веществам относятся ионы водорода, калия, аммония, но наибольшее значение канальцевая секреция имеет для выделения слабых кислот и оснований.

В почечных канальцах отчетливо различается место секреции отдельных групп веществ. В извитой части проксимального сегмента нефрона интенсивно происходит секреция органических оснований, в прямой части - органических кислот, в дистальном извитом канальце и собирательных трубках происходит секреция калия.

Мочевая кислота относится к числу конечных продуктов азотистого обмена. Она имеется в крови новорожденных, детей всех возрастов и взрослых. Суточная экскреция при расчете на кг массы тела с возрастом не увеличивается.

Широкий набор лабораторных исследований, характеризующих различные функции почек, позволяет врачу успешно составлять необходимый диагностический алгоритм для обоснования и установления диагноза нефрологических больных.

В настоящем пособии приводятся основные нозологические формы почечной патологии, нормативные параметры наиболее часто использующихся лабораторно-диагностических тестов в детской нефрологии и их клиническое толкование. Представлена также этапность лабораторного обследования и лечения нефрологического больного.

КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА СОСТОЯНИЯ ПОЧЕК

Алгоритм исследования мочевыделительной системы у ребенка

Анамнез жизни. Семья, родители, их возраст, состояние здоровья профессиональные вредности. Генеалогическое древо. Акушерский анамнез у матери. Антенатальный, натальный и постнатальный периоды у данного ребенка. Физическое и нервно-психическое развитие ребенка. Вскармливание и питание, режим питания. Материально-бытовые условия. Образ жизни семьи и ребенка. Посещение детского учреждения, школы. Перенесенные заболевания. Профилактические прививки. Туберкулиновые пробы. Аллергологический анамнез. Гематологический анамнез. Эпидемиологический анамнез. Экологическая характеристика региона проживания.

Анамнез заболевания. Дата, часы заболевания. Жалобы (активное выявление жалоб). Предшествующие факторы. Динамика развития симптомов заболевания. Применяемое лечение и его эффективность.

Общий осмотр. Общее состояние больного. Положение в постели. Выражение лица. Осанка. Походка. Реакция на окружающее. Поведение. Сознание. Нервно-психическое развитие. Общая оценка физического развития. Видимые дефекты развития. Антропометрия. Пропорциональность развития. Гармоничность развития.

Целенаправленный осмотр. Наличие бледности кожи. Отеки на лице, распространенность отеков. Наличие деформаций костей черепа, конечностей (тубулопатии). Размеры и форма живота в положении лежа и стоя. Наличие припухлости и гиперемии кожи в области проекции почек. Нарушение половых органов: пороки развития. Наличие стигм дизэмбриогенеза, характерных при нефропатиях:

голова - аномалии черепа, расширенное переносье, аномалии ушных раковин, эпикант, аномалии таза, готическое небо, аномалии прикуса, дисплазия зубов, аномалии уздечки языка;

руки - варусная девиация мизинца, увеличение кожных межпальцевых складок, укорочение пятого пальца рук, брахидактилия;

ноги - тенденция к синдактилии 2 и 3 пальцев, сандалевидная щель;

туловище - гипертелоризм сосков, гипотония мышц, грыжи, расхождение мышц, аномалии формы грудной клетки.

Пальпация. Определение отеков. Почки: увеличение, смещение, подвижность, консистенция, болезненность. Наличие болезненности при надавливании на поясницу в реберно-позвоночной точке в углу между 12 ребром и длинными мышцами спины. Наличие болезненности по ходу мочеточников. Наполнение мочевого пузыря, его верхняя граница.

Перкуссия. Верхняя граница наполненного мочевого пузыря, выявление свободной жидкости в брюшной полости. Симптом Пастернацкого.

Дополнительные исследования. Измерение АД. Анализ мочи общий из двух порций, сахар, ацетон в моче, диурез, аминокислоты, желчные пигменты. Анализ мочи по Нечипоренко. Проба по Зимницкому. Бактериологическое исследование мочи. Исследование крови на мочевину, креатинин, белок и белковые фракции, бета-липопротеиды, аминокислоты, К, Са, фосфор и сахар. Клиренс эндогенного креатинина. Осмотр глазного дна. Рентгенологическое исследование почек. Ультразвуковое исследование почек. Биопсия почечной ткани.

Дата добавления: 2017-01-14