Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря 1 страница

Нейрогенный мочевой пузырь – это разнообразные по форме нарушения резервуарной и эвакуаторной функций мочевого пузыря, развивающиеся вследствие поражения механизмов регуляции мочеиспускания различного генеза и на различном уровне (корковые, спинальные центры, периферическая иннервация).

В патогенезе выделяют следующие факторы формирования НДМП:

· Недостаточность супраспинального торможения спинальных центров регуляции мочеиспускания дезонтогенетического характера;

· Миелодисплазия

· Несиннхронное развитие (созревание) систем регуляции акта мочеиспускания;

· Дисфункция вегетативной системы;

· Дисфункция нейроэндокринной регуляции;

· Нарушения чувствительности рецепторов;

· Нарушение биоэнергетики детрузора.

В зависимости от объема мочевого пузыря выделяют 2 варианта НДМП. Мочевой пузырь считают норморефлекторным, если мочеиспускание возникает при нормальном объеме мочевого пузыря, гипорефлекторным - при объеме, превышающим возрастную норму и гиперрефлекторным – нижнюю ее границу. Клинически гиперрефлекторный вариант проявляется поллакиурией, частыми малями порциями, усиление позыва на мочеиспускание. Гипорефлекторный вариант характеризуется редкими мочеиспусканиями, ослабление или отсутствие позыва на мочеиспускание, большой объем мочи при мочевыделении, возможно недержание мочи. В зависимости от адаптации детрузора к нарастающему объему мочи выделяют адаптированный и неадаптированный (незаторможенный) мочевой пузырь. Адаптация детрузора считается нормальной при незначительном равномерном повышении внутрипузырного давления в фазе накопления. Нарушение адаптации возникает, когда в период заполнения мочевого пузыря происходит спонтанное сокращение детрузора, вызывающие скачки внутрипузырного давления выше 15 см водного столба. Существует особый вариант НДМП, который проявляется клинически только в вертикальном положении – постуральный мочевой пузырь.

Классификация НДМП

1. Гиперрефлекторный мочевой пузырь, адаптированный, неадаптированный;

2. Норморефлекторный мочевой пузырь, неадаптированный;

3. Гипорефлекторный мочевой пузырь, адаптированный, неадаптированный;

4. Норморефлекторный постуральный мочевой пузырь, неадаптированный;

5. Гипорефлекторный постуральный мочевой пузырь, адаптированный.

Чаще встречается гиперрефлекторный вариант НДМП (50%), гипорефлекторный - 5%, постуральный - 25-30%, неадаптированный – 60-70%.

Для диагностики НДМП используют следующие методы: регистрация ритма спонтанных мочеиспусканий в течение 1-2 суток (наиболее простой метод), сонография мочевого пузыря, урофлоуметрия для определения объема и скорости мочеиспускания, цистоманометрия при естественном наполнении мочевого пузыря, ретроградная цистометрия в вертикальном и горизонтальном положении, непрерывная профилометрия уретры. При необходимости применяют электромиографию мышц тазового дна и анального сфинктера, миелографию, КТ или МРТ позвоночника. НДМП сопровождается вторичным хроническим циститом (до 80%), пиелоненефритом (60%), часто осложняется двусторонним ПМР, который может привести уретерогидронефрозу, рефлюкс-нефропатии, артериальной гипертензии и хронической почечной недостаточности. Консервативное лечение при НДМП назначается с учетом клинических проявлений, уродинамического исследования, сопутствующей патологии. Лечение гиперрефлекторного неадаптированного мочевого пузыря направлено на увеличение эффективного объема мочевого пузыря и снятие незаторможенных сокращений детрузора в фазу накопления. С той целью применяются антихолинергические средства: 0,1% атропин от 1 до 10 капель 2 раза в день (3-5 курсов лечения по 10 дней в месяц); метацин от 1 до 4 мг 2 раза в день в течение 2-4 недель, платифиллин от 0,2 до 3 мг 2 раза в день внутрь в течении 20 дней или в виде электрофореза. При нестабильности детрузора наиболее эффективен дриптан (оксибутин), который назначается детям старше 5 лет при индивидуальном подборе дозы, спазмекс. Кроме атропиноподобных средств используются антагонисты мускариновых рецепторов (детрузитол), ингибиторы простагландинов (аспирин в виде электрофореза, индометацин в свечах). Для улучшения функционального состояния ЦНС показаны пикамилон по 0,02 2-3 раза в день, пантогам. Для усиления действия медикаментов рекомендуется физиотерапия: теплолечение на мочевой пузырь, электрофорез с холинолитиками и спазмолитическими препаратами.

Лечение гипорефлекторного мочевого пузыря заключается прежде всего в обеспечении регулярного и эффективного опорожнения мочевого пузыря (принудительные мочеиспускания не реже одного раза в 2-3 часа). Из медиментозных средств наиболее эффективными являются М-холиномиметики (бетанихол хлорид, карбохол, ациклидин) и ингибиторы холинэстеразы (прозерин до 10 лет 0,001 на год жизни, старше 0,01 в сутки или в виде электрофореза, галантомин). При гипорефлекторном мочевом пузыре имеет место гипоксия и метаболические нарушения стенки мочевого пузыря, поэтому в лечении включаются цитохром С, гипербарическая оксигенация, коферментные формы витаминов группы В (В2,В6) в максимальных возрастных дозировках. Параллельно проводят физиотерапию: СМТ, ДДТ в ритме синкопа по стимулирующей методике, лазер на область мочевого пузыря или спинальные центры мочеиспускания, рефлексотерапия. При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение длительного времени, низкого градиента пузырно-уретрального давления возможно проведение хирургического лечения, заключающиеся в восстановлении гладкомышечного сфинктера уретры и создание или укрепление наружного жома из поперечнополосатой мускулатуры.

Врожденные и наследственные

заболевания мочевой системы

Врожденные болезни мочевой системы - это многочисленная группа заболеваний с анатомическими аномалиями, изменениями на органном, тканевом и клеточных уровнях, возникающих в результате внутриутробного воздействия патологических факторов или/и генетических мутаций.

Врожденными заболеваниями мочевой системы называют такие состояния, которые существуют с рождения ребенка и являются результатом нарушения процессов развития зародыша. Они имеют ненаследственную природу при воздействии экзогенных факторов на развивающийся эмбрион или плод и наследственный генез, обусловленный мутациями на генном или хромосомном уровне. Граница между наследственными и ненаследственными врожденными болезнями в определенной мере условна, потому что генные и хромосомные мутации могут возникать от воздействия экзогенных факторов.

Под почечным дисэмбриогенезом в широком смысле понимают всю обширную группу врожденной патологии мочевой системы. Нарушения на тканевом уровне соответствуют понятию дисплазии почек – аномалиям, в основе которых лежит изменение первичной структуры почечной ткани с сохранением эмбриональных образований: примитивных протоков и канальцев, очагов недифференцированной мезенхимы.

Наследственные нефропатии - это заболевания генетически детерминированы и связаны с нарушением формирования структурных белков и белков-носителей.

Врожденные анатомические, а также микроструктурные аномалии со стороны органов выделительной системы часто встречаются при хромосомных болезнях, для которых характерны множественные пороки развития органов и систем.

По своему происхождению врожденные болезни органов мочевой системы условно подразделяются на 3 группы:

Заболевания, в основе которых основное значение придается эндогенным факторам, т.е. изменениям наследственных структур на генном и хромосомном уровне. Фенотипические признаки патологии передаются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу наследования, а также по доминантному или рецессивному типу наследования, сцепленному с Х-хромосомой.

Заболевания, связанные с различными экзогенными факторами (ионизирующая радиация, токи высокой частоты, вибрация, химические и инфекционные агенты), действующими в период беременности на организм матери и развивающий плод. Действие факторов может происходить на разных этапах внутриутробного развития, но особо опасны тератогенные воздействия в эмбриональную и раннюю фетальную стадии онтогенеза, когда из клеток эмбриональных зачатков дифференцируются ткани и начинается органогенез, в частности, формируется вторичная почка.

Заболевания, возникающие вследствие совместного воздействия экзогенных и генетических факторов. Эта группа пороков рассматривается как заболевания мультифакторной этиологии.

ОБЩАЯ СИНДРОМОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ

Клинические проявления врожденных заболеваний мочевой системы зависят от формы аномалии. При ряде заболеваний диагноз устанавливается с рождения, при других - манифестация наступает спустя несколько лет. В клинике могут выявляться болевой, дизурический, нефротический, гипотензионный, гипертензионный, интоксикационный, анемический синдромы, синдром соединительнотканной дисплазии, синдром рахитоподобных изменений скелета, синдром задержки физического развития, мочевой синдром.

Болевой абдоминальный синдром характеризуется болями в животе, поясничной области. Чем меньше возраст ребенка – тем неопределеннее локализация болевого синдрома. Генез болей различен, наиболее часто он связан с повышением внутрилоханочного давления (например, при пузырно-мочеточниковом рефлюксе, гидронефрозе), растяжением почечной капсулы (например, при присоединении пиелонефрита), любым нарушением уродинамики (например, при нефроптозе). Для первичного пузырно-мочеточникового рефлюкса характерно появление болей во время мочеиспускания. Приступ почечной колики может быть вызван не только камнем, но и травматизацией слизистой кристаллами солей при дизметаболической нефропатии. У детей первого года жизни эквивалентом болевого абдоминального синдрома может быть беспокойство до и во время мочеиспускания.

Дизурический синдром. К дизурическим расстройствам относят ночной энурез у детей старше 4-5 лет, дневное недержание мочи, нарушение ритма, частоты, объема мочеиспусканий. Может быть двухфазное мочеиспускание, натуживание при мочеиспускании, что встречается при первичном пузырно-мочеточниковом рефлюксе у детей раннего возраста. Затрудненное мочеиспускание (странгурия) может регистрироваться при обструктивных нарушениях. Полиурия, когда суточный диурез превышает возрастную норму в 2 и более раза выявляется при почечном несахарном диабете, почечной глюкозурии, псевдогипоальдостеронизме, почечном канальцевом ацидозе, болезни де Тони-Дебре-Фанкони, начальных стадиях хронической почечной недостаточности при врожденных нефро- и уропатиях. Олигурия, когда суточный диурез составляет менее 1/3 от физиологической нормы, отмечается при врожденном нефротическом синдроме и в поздних стадиях хронической почечной недостаточности. Редкое мочеиспускание характерно для дизметаболических нефропатий.

Нефротический синдром. Данный синдром включает выраженную протеинурию, гипопротеинемию, гипоальбуминурию, гиперлипидемию, липидурию, олигурию, распространенные отеки вплоть до анасарки. Выявляется при врожденном нефротическом синдроме «финского» и «французского» типов, может иметь вторичный характер при почечном дизэмбриогенезе, наследственном нефрите.

Гипотензионный синдром. Пониженное артериальное давление выявляется при наследственном нефрите, некоторых видах почечных дисплазий, псевдогипоальдостеронизме, дизметаболической нефропатии.

Синдром артериальной гипертензии. Под артериальной гипертензией понимают стойкое повышение артериального давления выше 95-го перцентиля для конкретного возраста и пола ребенка. Данный синдром проявляется головной болью, головокружением, нарушениями слуха и зрения; в тяжелых случаях могут быть потеря сознания, тонические и клонические судороги. Нередко повышенное артериальное давление выявляется случайно при диспансерном наблюдении за ребенком. Характерным является преимущественное повышение диастолического давления. Необходимо помнить, что самая частая причина вторичной артериальной гипертензии является почечная патология. Ребенок с артериальной гипертензией должен быть обязательно обследован в плане исключения почечного генеза. Гипертензионный синдром присущ анатомическим аномалиям почечных сосудов, рефлюкс-нефропатии, сегментарной гипоплазии, олигонефронии и для стадии хронической почечной недостаточности при врожденных заболеваниях органов мочевой системы.

Интоксикационный синдром. Данный синдром проявляется лихорадкой, снижением или отсутствием аппетита, бледностью, вялостью, слабостью, недомоганием, снижением работоспособности, могут быть «тени» под глазами. Эти симптомы должны вызвать нефрологическую настороженность именно с учетом врожденных нефро- и уропатий.

Анемический синдром проявляется бледностью кожных покровов, снижением показателей эритроцитов и гемоглобина в периферической крови. Данный синдром может зависеть от поражения почек, выявляться при развитии хронической почечной недостаточности. Главная ее причина – недостаток эритропоэтина, синтезируемого почками.

Синдром рахитоподобных изменений скелета. Данный синдром включает деформации грудной клетки, черепа (лобные, теменные бугры), верхних и нижних конечностей (саблевидного, варусного, вальгусного типов), рахитические «четки», «браслетки», патологические переломы, боли в костях, нарушения походки, задержку становления статико-моторных функций ребенка. Диагностически значимо появление данных симптомов в более старшем возрасте ребенка (после 1 года), прогрессирующий характер костных деформаций несмотря на активную терапию витамином Д3 в обычных дозах (4-5 тыс. МЕ), и если данные изменения сочетаются с другими патологическими симптомами (полиурией, полидипсией, нефролитиазом, глюкозурией и т.д.). Выявляется при фосфат-диабете, витамин-Д-зависимом рахите, почечном тубулярном ацидозе, болезни де Тони-Дебре-Фанкони, в случае развития хронической почечной недостаточности.

Синдром задержки физического развития нередкий признак врожденного заболевания органов мочевой системы и характеризуется дефицитом массы тела, задержкой роста ребенка. Встречается при многих врожденных нефро- и уропатиях, особенно синдром выражен при развитии хронической почечной недостаточности.

Синдром соединительнотканной дисплазии включает:

а) Фенотипические признаки соединительнотканных аномалий скелета:

-астенический тип конституции: длинная, тонкая шея; узкая, плоская, конусовидная грудная клетка; узкий таз; крыловидные лопатки;

-черепно-лицевые аномалии развития: долихоцефалия, микрогения, микрогнатия, синдром соединительной дисплазии височно-нижнечелюстного сустава, готическое небо, нарушение роста зубов, аномалии развития ушей и другие признаки;

-грудино-реберно-позвоночные аномалии дисплазии соединительной ткани: деформации грудины - воронкообразная килевидная, ладьевидная, дополнительные шейные рёбра; «плоская» грудная клетка; позвоночник: сколиоз, кифоз, лордоз, «прямая» спина;

-суставно-костно-хрящевые соединительнотканные дисплазии: гипермобильность суставов, арахнодактилия, плоскостопие, «сандалевидная» стопа, Х-образное и 0-образное искривление ног; физарные, эпифизарные, диафизарные, метафизарные и спондилоэпифизарные дисплазии.

б) Фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии кожи:

-повышенная растяжимость кожи, пигментация и депигментация, сухая морщинистая кожа, тонкая просвечивающаяся и легко ранимая, шов в виде «папиросной» бумаги.

в) Фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани внутренних органов. Наиболее часто выявляются:

- фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии сердечно-сосудистой системы: пролапсы клапанов, аномально расположенные хорды;

- фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани органов пищеварения: висцероптоз, гастроптоз, долихосигма, мегалаколон, аномалии желчного пузыря.

- фенотипические критерии дисплазии соединительной ткани органов зрения: миопия, астигматизм, косоглазие, вывих и подвывих хрусталика, гетерохромия радужной оболочки глаз.

Мочевой синдром. Любые изменения в анализах мочи требуют анализа и объяснения причины. Протеинурия, гематурия, лейкоцитурия специфичностью не обладают и встречаются при различных заболеваниях органов мочевой системы. Частая ошибка педиатров – игнорирование показателя относительной плотности мочи. Однократный результат большого значения не имеет, но повторяющиеся гипоизостенурия и гиперстенурия могут свидетельствовать о врожденной нефропатии. Необходимо исследовать наличие кристаллурии, оксалурии, уратурии, аминоацидурии.

Нередко аномалии развития мочевой системы протекают под маской инфекции мочевых путей, которая осложняет течение врожденной патологии мочевыводящего тракта. При наследственных, особенно хромосомных болезнях, выявляются фенотипические синдромы, множественные пороки развития со стороны различных органов и систем. При поздней диагностике врожденных аномалий органов мочевой системы у детей, на первый план могут выступать симптомы хронической почечной недостаточности.

НОМЕНКЛАТУРА ВРОЖДЕННЫХ НЕФРО- И УРОПАТИЙ

Номенклатура врожденных аномалий органов мочевой системы включает:

Анатомические аномалии органов мочевой системы.

Аномалии формирования почечной ткани с дефицитом паренхимы.

Аномалии дифференцировки (структуры) почек.

Врожденные тубулопатии.

Врожденные гломерулопатии.

Нефро- и уропатии в структуре хромосомных и моногенных синдромов.

Эмбриональную опухоль почек (опухоль Вильмса).

АНАТОМИЧЕСКИЕ АНОМАЛИИ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ

Анатомические аномалии органов мочевой системы:

аномалии развития почек: количественные (одно-, двусторонняя агенезия, аплазия, добавочная почка, удвоение почек), позиционные (дистопия, нефроптоз, ротация), аномалии формы (сращенные почки), аномалии чашечно-лоханочной системы (мегакаликоз, чашечковый дивертикул);

аномалии развития мочеточников: количества (агенезия, удвоение), положения (эктопия, ретрокавальный мочеточник), строения и формы (стриктуры, дивертикул, клапаны, дилатация, гидроуретер, мегалоуретер;

аномалии развития мочевого пузыря: количества (агенезия, удвоение), положения (эктопия), строения и формы (дивертикул, мегацистис, контрактура шейки);

аномалии развития уретры;

аномалии иннервации органов мочевой системы с синдромом нейрогенной дисфункции мочевого пузыря;

аномалии почечных сосудов (артерий, вен, артериовенозные свищи);

Из анатомических аномалий почек у детей чаще встречаются количественные (удвоение, аплазия и агенезия почки) и позиционные аномалии (дистопия, ротация).

Удвоение почек является одним из самых частых пороков развития. У девочек данная аномалия встречается приблизительно в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Выделяют одностороннее и двустороннее, полное и неполное удвоение почек. Неполное удвоение встречается в 5-6 раз чаще полного, характерно наличие двух чашечно-лоханочных комплексов, из которых выходят два мочеточника, которые сливаются и впадают одним устьем в мочевой пузырь. Наиболее часто отмечается высокий уровень слияния мочеточников. При полном удвоении мочеточники между собой не сливаются и впадают двумя устьями в мочевой пузырь. Аномалия чаще протекает бессимптомно и нередко выявляется случайно, либо при присоединении инфекции мочевой системы. При неполном удвоении может возникать уретеро-уретеральный рефлюкс, в результате возникает нарушения уродинамики, болевой абдоминальный синдром вследствие растяжения капсулы почки и повышения внутрилоханочного давления. При неполном удвоении единственным проявлением заболевания может быть изолированный мочевой синдром в виде микрогематурии, в несколько раз чаще присоединяется пиелонефрит, в отличие от полного удвоения. Диагноз выставляется на основании ультразвукового исследования почек (лоцируются два чашечно-лоханочных комплекса, разделенные паренхиматозной перетяжкой, удвоенная почка, как правило, увеличена в размерах); экскреторной урографии (определяются два чашечно-лоханочных комплекса, два мочеточника, иногда виден уровень слияния мочеточников); цистоскопии (наличие одного устья со стороны удвоения – неполное удвоение, двух устьев – полное удвоение). Прогноз при неполном удвоении почек хуже, чем при полном, в связи с нарушением уродинамики и частым присоединением пиелонефрита.

Лечение. Неосложненное удвоение почек лечения не требует. При пиелонефрите назначают антибактериальную терапию. Оперативное лечение проводят при гидронефрозе и уретерогидронефрозе. Чаще всего выполняют пластическую коррекцию, направленную на перевод низкого удвоения в высокое с иссечением добавочного мочеточника. При сегментарном снижении или отсутствии функции проводят геминефрэктомию. При тотальном гидронефрозе обеих половин с резким снижением функции показана нефрэктомия.

Аплазия и агенезия почек может быть одно- и двусторонней. Двусторонняя аномалия несовместима с жизнью, дети погибают в первые сутки после рождения. Во врачебной практике диагностируется односторонняя аномалия, которая встречается у мальчиков в 4 раза чаще, чем у девочек. Под аплазией понимают эмбрионально нарушенный, но обнаруживаемый (имеющийся) нефункционирующий зачаток органа. Под агенезией понимают полное отсутствие органа как следствие необнаруживаемого эмбрионального зачатка. Клиника данных аномалий развития протекает бессимптомно, они выявляются случайно при проведении ультразвукового обследования или экскреторной урографии по какому-то другому поводу. При проведении данных исследований почка не обнаруживается в типичном и в атипичном местах, при этом отмечается викарная гипертрофия единственной почки. Цистоскопия позволяет провести дифференциальный диагноз между аплазией и агенезией почки. При агенезии отсутствует устье мочеточника с соответствующей стороны, при аплазии устье мочеточника имеется, чаще оно редуцировано. Прогноз зависит от функционального состояния единственной почки, наличия инфекции мочевой системы. Лечение не требуется.

Добавочная (третья) почка – очень редкая аномалия развития. Чаще добавочная почка уменьшена в размерах и впадает самостоятельным устьем мочеточника в мочевой пузырь. Аномалия выявляется случайно, либо выявляется при присоединении инфекции мочевой системы. Диагноз достоверно устанавливается при проведении экскреторной урографии (наличие третьей почки с мочеточником) и цистоскопии (наличие третьего дистопированного устья мочеточника). Прогноз благоприятный. Неинфицированная добавочная почка лечения не требует. При присоединении пиелонефрита добавочной почки ставится вопрос о ее нефрэктомии.

Позиционные аномалии представлены аномалиями положения и ориентации почек (дистопия, ротация). Дистопии характеризуются расположением почки в необычном месте, при этом имеется сформированное почечное ложе, в котором орган хорошо фиксирован. Дистопии почек регистрируются в 2-3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Различают одно- и двустороннюю, гомолатеральную и гетеролатеральную дистопию. При гомолатеральной дистопии почка располагается на той же стороне, но выше или ниже обычного места. При гетеролатеральной (перекрестной) дистопии почка смещена за срединную линию тела на противоположную сторону. В зависимости от расположения почек выделяют грудную, подвздошную, поясничную и тазовую дистопии. Гомолатеральная дистопия встречается в 6-7 раз чаще, чем гетеролатеральная. Односторонняя аномалия регистрируется в 14 раз чаще двусторонней. Нередко дистопии почки сопутствует аномалия ротации, при которой отмечается наиболее часто поворот почек в сагитальной плоскости. Клинически дистопия проявляется болевым абдоминальным синдромом (топика болей будет зависеть от расположения дистопированной почки), пальпируемым опухолевым образованием, симптомами пиелонефрита. Часто эта аномалия выявляются случайно (при ультразвуковом исследовании), диагноз верифицируется при проведении экскреторной урографии. Прогноз зависит от степени нарушения уродинамики, от функционального состояния почек, присоединения пиелонефрита. Дистопии почек необходимо дифференцировать с нефроптозом.

Лечение. Проводится консервативное лечение, направленное на борьбу с инфекцией мочевой системы. При хирургических осложнениях дистопии почки (гидронефроз, мочекаменная болезнь и т.д.), а также болевом синдроме применяют оперативное лечение. Ввиду морфофункциональной незрелости органа показания к нефрэктомии расширены. Однако, при сохранении функции применяют корригирующие органосохраняющие вмешательства с фиксацией почки в физиологически выгодном положении.

Нефроптоз характеризуется смещением почки в вертикальном положении ребенка на 1,5 и более поясничных позвонков, при этом могут возникать перегибы мочеточника, пиело- и каликоэктазия в результате уродинамических нарушений.

В последнее время нефроптоз относят к висцеральным проявлениям дисплазии соединительной ткани. Клинически заболевание наиболее часто проявляется в старшем возрасте в виде болевого абдоминального синдрома. Характерны боли в поясничной области, они провоцируются физической нагрузкой, подъемами тяжести, прыжками. Иногда отмечаются симптомы артериальной гипертензии, изолированный мочевой синдром (ортостатическая протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия). В связи с нарушением уродинамики может присоединяться хронический пиелонефрит. Диагноз верифицируется при проведении ультразвукового исследования почек и экскреторной урографии в горизонтальном и вертикальном положении больного. Лечение зависит от стадии заболевания и наличия осложнений. В начальных стадиях нефроптоза, когда имеются невыраженные клинические проявления и отсутствуют нарушения гемо- и уродинамики, проводится консервативное лечение. Консервативное лечение включает лечебную физкультуру

Аномалии формы обозначаются как сращенные почки. К ним относят подковообразную, галетообразную, L-образную, S-образную, I-образную, опухолевидную и другие более редкие формы сращений. Наиболее часто встречается подковообразная почка, при этом почки срастаются преимущественно верхними полюсами. Аномалии формы нередко сочетаются с дистопией, ротацией, дисплазией. Клинически могут проявляться болевым абдоминальным синдромом, дизурией, пальпируемым опухолевидным образованием, гипертензией, нередко присоединяется пиелонефрит, гидронефроз. Диагноз выставляется при проведении ультразвукового исследования почек и экскреторной урографии.

Лечение. Показанием к оперативному лечению являются: выраженные боли в животе, мочекаменная болезнь, гидронефроз, рецидивирующий вторичный пиелонефрит. При сохраненной функциональной способности обеих половин производят рассечение перешейка (истмотомия). В случаях гидронефроза эту операцию сочетают с пластикой пиелоуретерального сегмента. Утративший функцию патологический сегмент подлежит удалению (геминефрэктомия). При отсутствии показаний к оперативному лечению, проводится консервативная терапия, включающая прежде всего, антибактериальную терапию хронического обструктивного пиелонефрита.

В группе анатомических аномалий органов мочевой системы выделяют врожденные обструктивные нефропатии, общим признаком которых является нарушение оттока мочи, повышение внутрилоханочного давления и, как следствие, расширение чашечно-лоханочной системы, ведущее к атрофии почечной паренхимы. К ним относят: первичный пузырно-мочеточниковый рефлюкс, синдром Фрейли (сдавление верхней чашечки аномальным артериальным сосудом), гидронефроз (стеноз пиелоуретерального сегмента), мегауретер (стеноз в терминальном отделе мочеточника) и инфравезикальная обструкция. Наиболее часто у детей встречаются пузырно-мочеточниковый рефлюкс, синдром Фрейли и врожденный гидронефроз.

Синдром Фрейли – врожденный изолированный гидрокаликоз в результате сдавления шейки верхней группы чашечек внутриорганным аномалийно расположенным сосудом.

Аномалия проявляется болями в поясничной области, микрогематурией, симптомами пиелонефрита. При проведении ультразвукового исследования почек, выявляется изолированная каликоэктазия верхней группы чашек. На экскреторных урограммах помимо изолированного гидрокаликоза выявляется линейный дефект наполнения в проекции аномального сосуда, проходящего в области шейки верхней группы чашек. Более достоверно диагноз устанавливается при проведении почечной ангиографии. Возможен изолированный гидрокаликоз в результате сдавления шейки нижней группы чашечек аномально расположенным сосудом – синдром «нижней чашечки». Лечение консервативное. В редких случаях показанием к оперативному вмешательству может быть выраженный болевой синдром или упорный пиелонефрит. Однако реконструктивное вмешательство, как правило, не удается, и проводят резекцию верхнего полюса пораженной почки.

Врожденный гидронефроз – стойкое прогрессирующее расширение почечной лоханки и чашечек в результате нарушения оттока мочи в пиелоуретеральном сегменте вследствие его обструкции.

Наиболее частыми причинами этой обструкции являются: стенозы мочеточника, сдавление его добавочными или аномально расположенными сосудами, высокое отхождение мочеточника от лоханки, фиксированный перегиб мочеточника, клапаны мочеточника, сдавление мочеточника фиброзными тяжами. Обструкция мочеточника в пиелоуретеральном сегменте вызывает повышение внутрилоханочного давления, прогрессирующую дилятацию чашечно-лоханочной системы, атрофию почки, прогрессирующее ухудшение функции почки и ее гемодинамики, а также развитие хронического пиелонефрита. Выделяют 4 степени гидронефроза: I степень – прегидронефроз, пиелоэктазия или интермиттирующий гидронефроз, II и III степень – собственно гидронефроз с большим или меньшим сохранением функции почки, IV степень – гидронефроз с резким истончением паренхимы и полной потерей функции органа. Клинически гидронефроз проявляется болями в животе, в поясничной области, рвотой, артериальной гипертензией, при пальпации живота может определяться опухолевидное образование в брюшной полости. Нередко гидронефроз осложняется присоединением хронического вторичного обструктивного пиелонефрита. При ультразвуковом исследовании выявляют увеличение размеров почки, расширение чашечно-лоханочной системы, истончение коры. При проведении экскреторной урографии выявляются замедление появления контраста на стороне поражения; увеличение лоханки и, особенно, чашечек («монетовидные» чашечки); резкое нарушение или отсутствие оттока мочи из лоханки при стандартном исследовании (необходимо проведение отсроченных рентгенограмм через 1, 2 и 4 часа). На радиоизотопной ренографии характерен обструктивный тип кривой. Ретроградная пиелография (стеноз, перегиб пиелоуретерального сегмента), ангиография (добавочный сосуд и особенности кровоснабжения почек) позволяют уточнить причину гидронефроза и характер предполагаемой хирургической коррекции.

Дата добавления: 2017-01-14