Этиология и патогенез ПМР

Анатомия пузырно-мочеточникового сегмента

У ретеро-везикальное соус­тье (УВС) состоит из юкставезикальной части, интрамурального отдела и под-слизистойчасти, заканчивающейся устьем мочеточников. Длина интрамураль­ного отдела увеличивается от 0,5 до 1,5 см в зависимости от возраста.

Анатомическая характеристика нормального механизма УВС включает в себя косое вхождение мочеточника в треугольник Льето и достаточную длину его внутрипузырного отдела. Соотношение длины подслизистого тоннеля к диаметру мочеточника (5:1) является наиболее важным фактором, определяющим эф­фективность клапанного механизма. Клапан в основном пассивный, хотя имеет место и активный компонент, обеспечиваемый уретеротригональными мышца­ми и уретральными оболочками, которые в момент сокращения детрузора зак­рывают устье и подслизистый тоннель мочеточника. Активная перистальтика последнего тоже препятствует рефлюксу.

Особенностью пузырно-мочеточникового сегмента у детей раннего возрас­та является короткий внутренний отдел мочеточника, отсутствие фасции Валь-дейера и третьего слоя мышц нижней трети мочеточника, различный угол на­клона внутрипузырной части мочеточника к внутристеночному его отделу (пря­мой угол у новорожденных и косой у старших детей), слабость мышечных эле­ментов тазового дна, внутристеночного отдела мочеточника, фиброзно-мышеч-ного влагалища, мочепузырного треугольника Льето.

У новорожденных треугольник Льето расположен вертикально, являясь как бы продолжением задней мочеточниковой стенки. На первом году он мал, пло­хо выражен и состоит из очень тонких, плотно прилегающих друг к другу глад-комышечных пучков, разделенных фиброзной тканью.

Возникновению и прогрессированию ПМР в раннем возрасте способствуют недоразвитие нервно-мышечного аппарата и эластического каркаса стенки мочеточника, низкая сократительная способность, нарушение взаимодействия между перистальтикой мочеточника и сокращениями мочевого пузыря.

ПМР с одинаковой частотой встречается у мальчиков и у девочек. Однако в возрасте до года заболевание диагностируется преимущественного у мальчи­ков в соотношении 6:1, тогда как после 3 лет с наибольшей частотой диагнос­тируется у девочек.

Рассматриваются следующие варианты развития пузырно-мочеточникового рефлюкса:

• - появление рефлюкса на фоне врожденного недоразвития ОМС без инфек­ции мочевой системы;
• - появление рефлюкса на фоне врожденного недоразвития ОМС при разви­тии инфекции мочевой системы;
• - появление рефлюкса вследствие генетически обусловленных дефектов строения ОМС.

В основе развития ПМР лежит нарушение процессов соединения метанефрогенной ткани с метанефрогенной бластемой и метанефрогенного дивертику­ла со стенкой мочевого пузыря. Была выявлена прямая корреляция между сте­пенью ПМР и эктопией устьев мочеточника. Существует большое количество теорий, объясняющих несостоятельность антирефлюксного механизма. Одна­ко основной причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса в настоящее вре­мя считается дисплазия уретеро-везикального сегмента.

Врожденными нарушениями структуры УВС являются, в основном, гипопла­зия мышц с заменой их грубыми коллагеновыми волокнами в стенке дисталь-ного отдела мочеточника, различной степени выраженности и распространен­ности. Недоразвитие нервно-мышечного аппарата и эластического каркаса стен­ки мочеточника, низкая сократительная способность, нарушение взаимодей­ствия между перистальтикой мочеточника и сокращениями мочевого пузыря может способствовать возникновению и прогрессированию ПМР.

В литературе описаны семьи, в которых рефлкжс различных степеней тяже­сти встречался в нескольких поколениях. Существует гипотеза о существова­нии аутосомно-доминантного типа наследования с неполной пенентрантнос-тью гена или мультифакториальноготипа наследования.

Дата добавления: 2017-01-14