ЛНГ (+) суставно-мышечный синдром 2 страница

Из системных поражений соединительной ткани на первое место в качестве причины ЛНГ следует поставить УПА. При нем многосимптомность появляется значительно раньше, чем при других ДБСТ. Для УПА характерны: волнообразная Л, снижающаяся под действием НПВС и ГКС; похудание; полиорганная патология (коронариты, поражение бронхиальных сосудов с клиникой БА, абдоминальный синдром, поражение почек с быстрым развитием АГ и ХПН), полиневриты, подкожные узелки и эозинофилия.

Реже причиной ЛНГ могут быть болезнь Хортона (поражение височных артерий) или Такаясу (поражение крупных ветвей аорты) или Бюргера. Не часто в качестве первого симптома при РА могут быть ЛНГ, лимфоаденопатия и анемия.

Иногда причиной ЛНГ может быть прием лекарств (персистирующая лекарственная Л, вызывающая 3-5% всех ЛНГ). Эта Л может появляться через разные промежутки времени (дни или недели). Обычно лекарственная Л появляется на 7-9 день лечения АБ (пенициллинами, цефалоспоринами, тетрациклинами), сульфаниламидами, цитостатиками, хинидином, новокаинамидом или гидралазином. Доказать лекарственную Л бывает не всегда просто. Диагностике лекарственной Л помогают: отсутствие инфекционного соматического заболевания, незначительная эозинофилия крови, кореподобная сыпь и снижение АД. Лекарственная Л обычно хорошо переносится, но нет корреляции между высотой Л и ЧСС. Не всегда сразу после отмены препарата температура тела становится нормальной вследствие разной скорости элиминации и метаболизма лекарства. Обычно нормализация температуры тела возникает через 3-4 дня после отмены приема подозреваемого лекарства. Часто это является единственным реальным симптомом данной Л. Если ЛНГ сохраняется через 7 дней после отмены лекарства, то лекарственная природа ЛНГ маловероятна.

На шестом этапе исключают другие болезни (саркоидоз, повторяющиеся ТЭЛА мелких ветвей, БКр, НЯК и подострый тиреоидит). Их особенностью является атипичное течение: главный симптом ¾ Л плюс отсутствие четкой органной симптоматики. Нередким источником ЛНГ может быть саркоидоз, при котором Л (в целом она мало характерна) появляется на фоне артралгий, поражений лимфоузлов, узловатой эритемы; имеются очаги в печени. Окончательный диагноз ставят на основании биопсии кожи, лимфоузлов, мышц или печени.

Иногда больные с алкогольным гепатитом могут иметь только одну жалобу ¾ Л. Обычно у них после тяжелого запоя возникают: слабость, анорексия, тошнота, рвота, боли в правом боку, смешанная желтуха (гепатоцелюлярная и холестатическая).

Нозокомиальная ЛНГ. При нозокомиальной ЛНГ температура  38,3оС при нескольких измерениях отмечается у госпитализированных пациентов, получающих интенсивную терапию, при этом при поступлении не было признаков инфекции и пациент не находился в инкубационном периоде. Диагноз ЛНГ устанавливается, если причина повышения температуры не выяснена в результате 3 дней обследования, в том числе – после как минимум 2-дневной инкубации микробиологических культур. Возможными причинами ЛНГ у госпитализированных больных являются скрытые нозокомиальные инфекции, инфицирование внутрисосудистых катетеров, повторные тромбоэмболии ветвей легочной артерии, обусловленные гемотрансфузией вирусные инфекции и лекарственная лихорадка. В таких условиях следует сконцентрировать внимание на местах, в которых может локализоваться скрытая инфекция (например, придаточные пазухи носа у интубированных пациентов, протезы), или на нозокомиальных осложнениях типа калькулезного холецистита, псевдомембранозного колита (исследуется кал на токсин Clostridium difficile), побочных эффектах лекарственных средств. Обязателен посев крови на стерильность. Следует провести также УЗИ и компьютерную томографию органов брюшной полости, сцинтиграфию с меченными индием-111 лейкоцитами или иммуноглобулинами, рентгенографию придаточных пазух носа, прекратить прием подозреваемых в появлении ЛНГ лекарственных средств.

Нейтропеническая ЛНГ. Такое состояние определяется как температура тела  38,3^оС, при нескольких измерениях у пациентов, у которых количество нейтрофилов менее 500 на 1 мкл, или падение его до этого уровня ожидается в течение 1–2 дней. Диагноз нейтропенической ЛНГ ставится, если причина не выявлена в результате 3 дней обследования, в том числе – после как минимум 2-дневной инкубации микробиологической культуры. У пациентов с нейтропенией часто встречаются локальные бактериальные или грибковые инфекции, бактериемия, инфекции, связанные с сосудистыми катетерами (в том числе – септический тромбофлебит) и перианальные инфекции. Часты инфекции, вызванные кандидой и аспергиллезом. Иногда причиной ЛНГ у этой группы больных являются вирус простого герпеса или цитомегаловирус. Хотя пациенты этой группы поправляются достаточно быстро, последствия нелеченной инфекции могут быть катастрофическими.

ВИЧ-ассоциированная ЛНГ. Диагноз ВИЧ-ассоциированной ЛНГ может быть установлен при температуре тела  38,3^оС при нескольких измерениях, безрезультатном обследовании на протяжении более 4 нед амбулаторно или 3 дней в условиях стационара (включая инкубацию микробиологической культуры минимум 2 дня) и доказанном инфицировании ВИЧ. В этой группе пациентов ВИЧ-инфекция сама может быть причиной лихорадки. Возможными причинами ЛНГ у этой категории больных могут быть инфекции, вызванные Micobacterium avium или Micobacterium intracellulare, цитомегаловирусом, Pneumocystis carinii, а также токсоплазмоз, туберкулез, сальмонеллез, криптококкоз, гистоплазмоз, неходжкинские лимфомы и (что особенно важно) воздействие лекарственных средств.

В отдельных случаях истинность болезненного состояния пациента следует подвергать сомнению, так как одним из способов симуляции органических болезней является сообщение о якобы повышенной температуре. Для выявления симуляции имеются приемы, основанные на знании физиологических особенностей терморегуляции. Так, маловероятны такие случаи, как: скачок температуры выше 41 "С, встречающийся у взрослых крайне редко; стремительное падение температуры без соответствующего потоотделения; отсутствие суточных колебаний на температурной кривой; отсутствие учащения сердцебиения и дыхания при лихорадке; разность ректальной температуры и температуры только что выделенной мочи. В то же время следует помнить, что в отдельных случаях, таких как лихорадка при брюшном тифе, микоплазменная пневмония, орнитоз, учащения сердцебиения не отмечается.

Начальное лабораторное обследование больного с ЛНП должно включать в себя следующий комплекс анализов: подсчет формулы крови; серологический тест на сифилис; определение скорости оседания эритроцитов; рентгеноскопию грудной клетки; тесты функционального состояния печени; анализы мочи и кала на наличие скрытой крови; микробиологические посевы мочи, кала, а также от трех до шести посевов крови; ультразвуковое обследование органов брюшной полости и таза. Кроме того, следует провести туберкулиновую и стрептокиназа-стрептодомазную пробы, а также тесты на выявление грибов рода Candida и Trichophyton.

В зависимости от полученных в ходе начального обследования результатов далее возможно обследование больного на наличие у него антиядерных антител, ревматоидного фактора, а также агглютининов к сальмонелле и бруцелле. Оставшуюся сыворотку больного после этого следует заморозить на случай проведения дополнительных анализов, если возникнут новые предположения в ходе уточнения диагноза. Пункцию спинномозговой жидкости следует проводить, если имеются хотя бы малейшие симптомы, такие как головные боли, боли в спине, а также незначительные признаки изменения психического состояния. Однако если при этом диагноз остается неясным, то следующим этапом могут стать внутривенная пиелография, обследования желчного пузыря, печени, биопсия и посев костного мозга, полное радиографическое исследование кишечника.

Характер ЛНП может становиться все более и более агрессивным, если ее природа продолжает оставаться невыясненной. Часто у больных при этом отмечается патологически измененная кожа или увеличение лимфатических узлов, что должно быть исследовано с помощью биопсии. Однако наиболее четкие результаты обычно дает изучение биоптатов костного мозга и печени. Так, биопсия печени позволяет установить диагноз, даже если имеются лишь незначительные признаки нарушения функциональной активности этого органа. Из материала биоптатов и тканевых жидкостей делают мазки, а результаты микробиологического посева позволяют обнаружить аэробные и анаэробные бактерии, микобактерии туберкулеза (МТ) и грибы.

Для выявления абсцессов или опухолей в таких органах, как печень, поджелудочная железа или кости, применяют компьютерную томографию или магнитно-резонансное исследование. Хотя метод ангиографии является инвазивным, он позволяет обнаружить как сами абсцессы и опухоли, так и характерные изменения сосудов, наблюдаемые при тромбообразовании или некоторых типах васкулитов, например при узелковом полиартрите.

В том случае, если причина ЛНП по-прежнему остается неясной, либо назначается пробное лечение, обычно включающее антибиотики, противотуберкулезные препараты и гепарин (для ликвидации легочных эмболов), либо делается перерыв в приеме ранее назначенных лекарств, чтобы исключить лекарственную лихорадку. Такое пробное лечение иногда дает более точную информацию, особенно если был назначен достаточно специфичный курс терапии. Так, реакция на противотуберкулезную терапию, включающую изониазид и этамбутол, более показательна, чем реакция на лечение стрептомицином и рифампицином, поскольку последние обладают более широким спектром антибактериального действия.

Для установления диагноза можно прибегнуть к лапаротомии, однако эту чрезвычайную меру следует применять исключительно после всестороннего обсуждения. Известно, что данная процедура наиболее эффективна для обнаружения мелких абсцессов в первую очередь в органах таза и брюшной полости, расположенных в верхнем правом квадранте.

Стремительно возрастающие возможности для путешествий по всему свету часто заставляют врачей сталкиваться с развитием ЛНП у лиц, вернувшихся из-за границы. Такие случаи существенно пополняют список возможных диагнозов. В зависимости от страны посещения он может включать в себя малярию, брюшной тиф, гепатиты А и Е, риккетсиозные и арбовирусные инфекции, амебный абсцесс печени, трипаносомоз, лейшманиоз, бруцеллез и мелиоидоз.

Подъем температуры на 0,5-1°С за короткий период времени (сутки-двое) наблюдается иногда у госпитализированных пациентов, основное заболевание которых не сопровождалось лихорадочным состоянием. Такое повышение температуры является примером так называемой "психогенной лихорадки".

Лекарственная лихорадка — явление достаточно распространенное у стационарных больных. Это обстоятельство следует иметь в виду при употреблении практически всех лекарственных препаратов, за исключением, возможно, препаратов наперстянки. Показателями лекарственной лихорадки являются нарушение взаимосвязи пульса и температуры, эозинофилия, атипичный лимфоцитоз и сыпь, хотя часто у больного может отмечаться только лихорадка при отсутствии перечисленных признаков.

Если больной, у которого отмечено лихорадочное состояние, находится в острой фазе заболевания, возможно назначение пробного курса лечения антибиотиками до получения результатов микробиологического посева. Данная терапия должна быть направлена против наиболее вероятных для данной локализации возбудителей, таких, например, как стрептококки, анаэробные микроорганизмы и грамотрицательные энтеробациллы для желудочно-кишечного тракта или энтерококки и грамотрицательные палочки в случае сепсиса урогенитального тракта. При этом важно помнить, что у некоторых пациентов с септицемией, особенно в очень пожилом возрасте, могут отсутствовать лейкоцитоз и лихорадка как основные показатели инфекционного процесса, но возможно появление неспецифических признаков, сопровождающих заболевание: гипотензии, гипотермии, гипогликемии, сниженного диуреза или спутанности сознания.

Большие диагностические трудности возникают, если Л обусловлена нарушением терморегуляции. Этот вид ЛНГ обычно длительный. Л возникает чаще утром, не сопровождается изменениями крови, хорошо переносится, нет резкого потоотделения и эффекта от антипиретиков (панадола). Бывает конституционно-обусловленная гипоталамопатия с расстройством терморегуляции ("привычная" Л) ¾ чаще у молодых женщин на фоне симптомов НЦД и постоянного субфебрилитета, возникающего под влиянием эмоций и ФН.

Ложную (искусственную) Л следует предположить, при исключении других причин Л, у ряда "установочных" больных. Они болезненно сосредоточены на состоянии собственного здоровья, тщательно замеряют ЧСС и температуру тела, стремятся к многократным обследованиям, часто и повторно госпитализируются, добиваются группы инвалидности. Обычно это женщины молодого и среднего возраста, "близкие" к медицине (медсестры). У этих больных нет озноба, тахикардии и потоотделения. Ложная Л обычно вызывается манипуляциями с термометром, приемом внутрь или введением под кожу, в мочевые пути разных веществ, обладающих пирогенными свойствами. Критериями этой Л являются: отсутствие связи между ЧСС и повышением температуры тела, иногда отмечается разница оральной, кожной и ректальной температур. При подозрении на ложную Л проводят одномоментное измерение температуры тела в подмышечной области и прямой кишке (здесь она на 0,5^оС выше) в присутствии персонала.

Все же несмотря на тщательное, целенаправленное и повторное обследование больных с ЛНГ, около 10% из них так и остаются с нерасшифрованным синдромом ЛНГ. В ряде случаев Л спонтанно исчезает в дальнейшем и не рецидивирует. Такая ЛНГ чаще обусловлена различными инфекционно-воспалительными заболеваниями.

l I этап – обнаружить у больного с ЛНГ дополнительные клинико-лабораторные| признаки на основе первичного обзора и проведения рутинных лабораторных методов обследования;

l II этап – на основе обнаруженных клинико-лабораторных| признаков сформулировать предыдущую диагностическую гипотезу;

l III этап – обосновать и провести дополнительные наиболее информативные в данном случае исследования для подтверждения диагностической гипотезы;

l IV этап – на основанных полученных результатов проведенного исследования сформулировать клинический диагноз.

1 этап ¾ выявляются дополнительные клинико-лабораторные симптомы на основе рутинных методов обследования (ОАК, ОАМ, БАК, рентгенография грудной клетки, ЭКГ) и тщательно собранного анамнеза с учетом хронологической последовательности симптомов (перенесенные болезни, эпидемическая обстановка, температурная кривая и периоды Л). Врачу необходимо упорно искать фокусы хронической скрытой инфекции, проводить тщательный осмотр кожи, слизистых, суставов, пальпацию всех лимфоузлов, селезенки (увеличена при инфекции, лимфогранулематозе или лейкозе) и печени (при изолированной гепатомегалии следует исключать абсцесс или метастазы). Наличие в ОАК анемии, лейкопении, тромбоцитопении или тромбоцитоза малоспецифично.

На этом этапе обследования можно выделить следующие ситуации:

Болезнь	Клинико-лабораторные симптомы	Методы Обследования

Острая ревматическая лихорадка	Ограничение подвижности, припухание, “летучие” боли и гипертермия пораженных суставов; кратковременность суставного синдрома; панкардит; хорея; кольцевидная эритема; подкожные узелки; нет потрясающих ознобов; часто - ревматизм в анамнезе	(+)острофазовые тесты, повышен титр антистрептолизи- на-О, ЭКГ (удлинение PQ, QT), ЭхоКГ
Ревматоидный артрит	В начале первым симптомом может быть лихорадка без артрита; чаще полиартрит (трех и более суставов), особенно кистей рук; утренняя скованность; атрофия межкостных мышц; подкожные узелки; деформация суставов; рентгенологические симптомы (эрозии, остеоартроз)	(+) ревматоидный фактор, рентгенография суставов
Синдром Рейтера	Артралгия у молодых лиц, конъюнктивит, уретрит; течение подострое	Выявление уреаплазмы, микоплазмы
Реактивный артрит	Артралгия без объективной симптоматики; ранее переносимые ОРЗ; имеютсяочаги локальной инфекции; обратимость поражения; склонность к рецидивам	Нет остро фазовых сдвигов крови и повышения СОЭ
СКВ	Лихорадка, резистетная к АБ, но чувствительная к ГКС, НПВВ; кожные проявления; полисерозиты (перикардит, плеврит); лимфоаденопатия; поражения почек; незначительный артрит; могут быть неврологические симптомы (психоз, эпилептические припадки); в 80% болеют женщины	ОАК: ускорено СОЭ, анемия, лейкопения; (+) LE-клетки, антитела к ДНК
Дермато-миозит	Кожные симптомы (“очки вокруг глаз”, “лиловое лицо”, гиперпигментация открытых частей тела); дисфагия (с аспирационными пневмониями); миастения (стреляю-щие боли при ходьбе); болезненные уплотнения кожи и мышц, которые нельзя взять в складку; приступообразная лихорадка; поражения внутренних органов (миокард, легкие, почки)	Биопсия кожи, мышц; повышение КФК и выделения с мочой креатинина (из-за распада мышц)
УПА	В начале может быть только лихорадка плюс интоксикация; полиморфность симптомов: пятнистые поражения кожи: полиневриты, гипертония, миалгия (чаще боли в ногах), абдоминальный синдром, стенокардия, похудание (более 4 кг), удушье, поражения почек	ОАК: лейкоцитоз, высокая эозинофилия и СОЭ; биопсия кожи, подкожных узелков
Нераспоз-нанный рак легких	Артралгия, гипертрофическая легочная остеоартропатия	Цитология мокроты, рентгенография и томография легких в динамике; КТ

ЛНГ (+) поражение сердечно-сосудистой системы