Функции тромбоцитов и их роль в гемостазе

Этиология и патогенез

Лечение гемартрозов

Гемофилии А и В

Гемофилии

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови

Среди наследственных форм:

более 95% - дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь Виллебранда) и фактора IX (гемофилия В),

0,3- 1,5% - дефицит факторов VII, X, V и XI.

При гемофилии А - дефицит фактора VIII (антигемофильного глобулина),

при гемофилии В – фактора IX,

при гемофилии С – фактора XI

- только у мальчиков,

- встречаются с частотой 1:5000,

- 85% имеют гемофилию А и 15% – В.

Гемофилия А и В – рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания

Тяжесть заболевания (по степени дефицита антигемофилических факторов):

× ниже 1 % - крайне тяжелая форма

× 1-2% - тяжелая,

× 3-5% - средней тяжести,

× больше 5% - легкая

Лабораторные критерии:

n Удлинение общего времени свертывания крови

n Протромбиновые и тромбиновые тесты – в норме

Коэйт-ДВИ – двойная вирусинактивация (на вирусы гепатита В и С, ВИЧ и др) концентрат человеческого VIII фактора свертывания (в небольшом количестве содержит фактор Виллебранда).

Для устранения дефицита 9 фактора – октанайн (в/в)

Показания к заместительной терапии:

n кровотечения,

n острые гемартрозы и гематомы,

n острые болевые синдромы неясного генеза (часто связаны с кровоизлияниями в органы),

n прикрытие хирургических вмешательств (от удаления зубов до полостных операций).

В остром периоде - возможно более ранняя заместительная гемостатическая терапия в течение 5-10 дней,

При больших кровоизлияниях – пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость гидрокортизона или преднизолона (при строгом соблюдении асептики).

Иммобилизация пораженной конечности на 3-4 дня, затем - ранняя лечебная физкультура под прикрытием криопреципитата;

Физиотерапевтическое лечение, в холодном периоде - грязелечение (в первые дни под прикрытием криопреципитата).

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов:

n Тромбоцитопении

n Тромбоцитопатии

n Повышенное разрушение тромбоцитов в периферической крови под влиянием антитромбоцитарных антител класса IgG (идиопатическая иммунная форма - болезнь Верльгофа).

n Снижение продукции тромбоцитов в костном мозге при гемобластозах и апластической анемии.

n Повышенное потребление тромбоцитов при ДВС- синдроме.

n Ангиотрофическая – питают клетки эндотелия.

При недостатке тромбоцитов клетки эндотелия подвергаются дистрофии, появляется повышенная ломкость микрососудов и условия для развития кровоточивости.

n Адгезивно-аггрегационная – способность тромбоцитов приклеиваться к поврежденным участкам сосудистой стенки и образовывать “тромбоцитарную пробку”, которая в результате агрегации (склеивания) тромбоцитов увеличивается в обьеме и закрывает просвет кровоточащего микрососуда.

n Способность поддерживать спазм поврежденных сосудов путем реакции высвобождения вазоактивных веществ: адреналина, серотонина и других БАВ

n Влияние тромбоцитов на свертывание крови: 3-ий и 4-ый пластинчатые факторы ускоряют взаимодействие факторов свертывания в зоне гемостаза и тромбоцитарный сгусток пропитывается фибрином и приобретает большую плотность

Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая, приобретенная)

сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого патогенеза тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса.

В зависимости от характера иммунологического процесса различают:

n аутоиммунную ТЦП – антитромботические Ат вырабатываются против собственных тромбоцитов (м. б. как идиопатической, первичной, так и вторичной.

n гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения - антитромбоцитарные Ат образуются в ответ на изменение антигенной структуры тромбоцитов под воздействием вирусов, лекарств, пищевых аллергенов.

n изоиммунная – у новорожденных в связи с несовместимостью матери и плода по тромбоцитарным антигенам

n трансиммунная – у новорожденных, рожившихся от матерей с аутоиммунными тромбоцитопениями

Дата добавления: 2014-01-06