Печеночная недостаточность

Термин печеночная недостаточность применяется для обозначения как легких нарушений функции печени, улавливаемых с помощью высокочувствительных лабораторных тестов, так и тяжелых форм, заканчивающихся печеночной комой.

Печеночная недостаточность включает печеночную энцефалопатию и кому.

1. Печеночная энцефалопатия (портосистемная энцефалопатия) – это метаболические нарушения в мозге, которые вызывают нейропсихический синдром, часто обратимый в начальной стадии и необратимый в конечной у больных с тяжелой печеночной недостаточностью.

2. Потеря сознания, развивающаяся на фоне выраженных нервно-психических расстройств и прогрессирующей печеночной недостаточности, рассматривается как проявление печеночной комы.

Выделяют острую и хроническую печеночную недостаточность.

Острой недостаточностью функции печени называют состояние, при котором печеночная энцефалопатия развивается не позднее 8 недель с момента появления первых симптомов поражения печени.

Этиологипя:

1. Вирусные гепатиты В и С, реже гепатит D, иногда гепатит А и Е, крайне редко другие инфекционные гепатиты (желтая лихорадка, лептоспироз, мононуклеоз).

2. Отравления гепатотропными ядами.

3. Фетальный гепатит.

4. Атрофия желчевыводящих путей.

5. Жировая дистрофия печени.

6. Циррозы печени.

7. Болезнь Вильсона-Коновалова.

8. Синдром Бадда-Киари.

9. Паразитарные заболевания печени.

Различают два типа печеночной комы:

1. Печеночно-клеточную-эндогенную, возникающую на фоне резкого угнетения обезвреживающей функции печени и повышенного образования эндогенных токсических продуктов в результате массивного некроза печеночной паренхимы.

2. Шунтовую-экзогенную, связанную с токсическим воздействием веществ, попавших из кишечника в нижнюю полую вену через портокавальные анастомозы, минуя печень.

Клиническая признаки:

I стадия. Нарушение ритма сна, поведения и настроения. Адинамия. Повышение температуры тела. Геморрагии (носовые, экхимозы). Желтуха (усиление). На ЭЭГ – замедление ритма, увеличение амплитуды.

II стадия. Усиление симптомов I стадии. Сонливость. Неадекватное поведение. Дезориентация во времени. Головокружение, обморок. Замедленная речь, стереотипные ответы. “Хлопающий” тремор, “печеночный” запах изо рта, потливость.

III стадия. Ступор. Пробуждается с трудом. Возбуждение (двигательное беспокойство, однообразные возгласы, крики). Бессвязная речь. Выраженная спутанность сознания. Блуждающие движения глазных яблок. Нарушение контакта с больным.

IV стадия. Кома – потеря сознания. Спонтанные движения и реакции на болевые раздражители в начале комы могут сохраняться, затем исчезают. Расходящееся косоглазие. Отсутствие зрачковых реакций. Патологические (подошвенные) рефлексы. Судороги. Ригидность. На ЭЭГ – замедление ритма, уменьшение амплитуды по мере углубления комы.

Лабораторные данные:

1. Лейкоцитоз или лейкопения, нейтрофилез со сдвигом влево.

2. Повышение прямого и непрямого билирубина, снижение холестерина, активность трансаминаз в период комы падает (билирубинферментная диссоциация).

3. Декомпенсированный метаболический ацидоз или метаболический алкалоз, связанный с выраженной гипокалиемией.

4. Уменьшение протромбина и других факторов свертывающей системы.

5. Гипоальбуминемия, гипогликемия.

6. Увеличение концентрации ароматических и серосодержащих аминокислот.

Принцип лечения: дезинтоксикация, этиотропное лечение, борьба с инфекцией.

1.Выведение токсических веществ: внутревенно раствор Гингера, 5 % раствор глюкозы в сочетании с 1 % раствором глутаминовой кислоты (1 мл/год жизни в сутки). Общий объем вливаемой жидкости – 100-150 мл/кг.

Инфузионную терапию проводят под контролем диуреза в комбинации с мочегонными препаратами, эуфиллином.

2. Гепастерил А внутривенно капельно 1000-1500 мл со скоростью 1,7 мл/кг в час (борьба с гипераммониемией), гепарил В (нормализация аминокислотного обмена).

3. Альбумин, свежезамороженная плазма (коррекция гипопротеинемии).

4. Антибактриальная терапия (2 антибиотика).

5. Коррекция электролитного обмена и кислотно-основного состояния под контролем биохимических показателей (гипо-, нормо- и гиперкалиемия, ацидоз и алкалоз).

6. Метаболическая терапия (эссенцеале, кокарбоксилаза, унитиол, вит. А, С, К, Е, группы В).

7. Глюкокортикоиды (гидрокартизон 10-15 мг/кг в сутки и преднизолон 2-4 мг/кг в сутки) для стабилизации мембран гепатоцитов.

8. Промывание желудка, очистительные клизмы, применение слабительных (уменьшение образования аммиака и фенолов в кишечнике).

9. Гепарин (100-200 ЕД/кг) при признаках ДВС-синдрома.

10. Симптоматическая терапия: седативные, противосудорожные, сердечные средства, ингибиторы протеаз.

11. Методы активной детоксикации:

- гемосорбция, лимфосорбция, плазмоферез, в некоторых случаях

- перитонеальный или внутрикишечный диализ.

КОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ

Коматозные состояния являются острыми осложнениями сахарного диабета (СД) у детей. Выделяют три основных варианта диабетической комы:

· кетоацидотическую;

· гиперосмолярную;

· молочно-кислую (лактатацидотическую).

В детском возрасте встречается главным образом кетоацидотическая кома, которая является крайним выражением декомпенсации СД.

Гипогликемическая кома строго говоря не относится к разряду диабетических, т.к. может встречаться при многих патологических состояниях. Однако наиболее частой ее причиной является все-таки СД.

Кетоацидотическая кома (КАК)

Занимает первое место по распространенности среди острых осложнений СД. Летальность достигает 5-15 %. Это самая частая причина смерти при СД у детей.

Причина – абсолютный или относительный дефицит инсулина:

· нераспознанный СД;

· неправильное проведение инсулинотерапии (прекращение введения инсулина, необоснованное снижение дозы, использование просроченных препаратов инсулина, неисправность в системах его введения);

· грубые нарушения диеты (злоупотребление жирами, в меньшей степени – углеводами);

· повышение потребности в инсулине (любые интеркуррентные заболевания, хирургические вмешательства, травмы, стрессовые ситуации).

Ключевыми звеньями патогенеза КАК являются следующие изменения:

· нарушение утилизации глюкозы инсулинзависимыми тканями с развитием гипергликемии;

· дегидратация, гиповолемия, гипоксия тканей (в том числе ЦНС);

· энергетический “голод” в тканях с активацией кетогенеза;

· метаболический ацидоз.

Клиническая картина

КАК развивается постепенно, в течение нескольких дней. В ее формировании всегда удается выделить период прекоматозного состояния, когда прогрессивно нарастают признаки декомпенсации СД (жажда, полиурия, астенический синдром, потеря массы тела), появляются клинические эквиленты кетоза (запах ацетона в выдыхаемом воздухе, анорексия, тошнота) и ацидоза (рвота, боли в животе). Необходимо помнить, что боли в животе по интенсивности могут имитировать хирургические заболевания. Возможно появление жидкого стула.

Решающим критерием в переходе прекоматозного состояния в кому является угасание сознания. Выделяют три степени КАК:

· I ст. – сомнолентность: сознание спутанно, больной заторможен, легко засыпает, но может самостоятельно односложно отвечать на вопросы;

· II ст. – сопор: больной находится в состоянии глубокого сна, сохранена реакция на сильные раздражители;

· III ст. – полная потеря сознания с отсутствием реакции на раздражители.

В основе угнетения сознания лежит токсическое воздействие на ЦНС метаболических нарушений (прежде всего кетонемии), а также гипоксия мозга.

Другие клинические признаки КАК:

· симптомы выраженной дегидратации (сухость кожи, слизистых, снижение тургора тканей);

· диабетический рубеоз на щеках;

· гипотермия;

· ацидотическое дыхание Куссмауля (редкое, шумное, глубокое) – это респираторная компенсация метаболического ацидоза;

· резкий запах ацетона в выдыхаемом воздухе;

· мышечная гипотония, в том числе гипотония глазных мышц, что проявляется податливостью глазных яблок;

· изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (артериальная гипотония, тахикардия, приглушенность тонов сердца, нарушения ритма);

· напряжение брюшных мышц, положительные симптомы раздражения брюшины в результате мелкоточечных кровоизлияний в брюшине, раздражающего действия кетоацидоза на нервные окончания;

· гепатомегалия;

· признаки ДВС (рвота “кофейной гущей”);

· неврологическая симптоматика (гипорефлексия, патологические рефлексы, нарушение черепно-мозговой иннервации и др.).

Лабораторные признаки КАК:

· гипергликемия;

· глюкозурия;

· гиперкетонемия и кетонурия;

· метаболический ацидоз;

· нарушение электролитного баланса: гипонатриемия, гипохлоремия, в первые часы – гиперкалиемия (перераспределение между внутри- и внеклеточным калием в условиях метаболического ацидоза), а затем – гипокалиемия;

· гиперазотемия (за счет нарушения процессов фильтрации в почках в условиях гиповолемии);

· возможна гиперлипидемия;

· гематоренальный синдром (нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, незначительная протеинурия, цилиндр -, эритроцитурия).

Следует подчеркнуть, что главными лабораторными маркерами КАК считаются кетонурия и метаболический ацидоз.

Лечение:

1. Госпитализация в реанимационное отделение.

2. Промывание желудка и кишечника раствором гидрокарбоната натрия, катетеризация мочевого пузыря.

3. Согревание ребенка.

4. О2 - терапия.

5. Инсулинотерапия: используется инсулин короткого действия (напр., актрапид), флаконированный (1 мл = 40 ед.), способ введения – внутривенный.

Глюкоза в крови определяется ежечасно.

Первая доза инсулина вводится в/в струйно из расчета 0,1-0,2 ед/кг в 100 мл физиологического раствора. Затем переходят на в/в капельное введение инсулина в дозе 0,1-0,2 ед/кг/час.

При снижении уровня глюкозы в крови до 10-11 ммоль/л переходят на внутримышечное или подкожное введение инсулина в дозе 0,1-0,25 ед/кг каждые 4 часа с постепенным переходом на 4-разовое введение.

6. Инфузионная терапия в следующих суточных объемах: до 1 г. – 1000 мл, 1-5 лет – 1500, 5-10 лет – 2000, 10-15 лет – 2000-3000 мл (в среднем 50-150 мл/кг в сутки). В первые 6 часов необходимо ввести 50 % расчетной суточной дозы, в следующие 6 часов – 25 %, в оставшиеся 12 часов первых суток терапии – 25 %. Растворы вводят в теплом виде (37°).

Препаратом выбора для инфузионной терапии является изотонический раствор хлорида натрия.

При снижении глюкозы в крови до 14 ммоль/л переходят на поочередное введение 5 % раствора глюкозы и физиологического раствора в равных объемах.

Возможно использование белковых препаратов (раствор альбумина) – при отсутствии гиперазотемии, плазмозаменителей 10-20 мл/кг.

7. Гепарин 100-150 ед/кг в сутки в/в или п/к.

8. Антибиотики широкого спектра действия.

9. Ощелачивающая терапия (4 % раствор гидрокарбоната натрия, трисамин) – при снижении рН крови до 7,0.

Доза 4 % раствора гидрокарбоната натрия (в мл) = вес (кг) × ВЕ 2 (или 3) (или в среднем 4 мл/кг).

Способ введения – в/в капельно, вначале вводится половина рассчитанной дозы, повторно определяется КЩР.

10. Симптоматическая терапия – сердечные гликозиды, при гипокалиемии – препараты калия (панангин, 7,5 % раствор калия хлорида 1 мл/кг), витамины группы В, С, ККБ и др.

11. Энтеральное питание назначают сразу, как больной придет в сознание (фруктовые соки и пюре, каши, кисели, овощные пюре, супы). Все блюда готовят без масла.

Гипогликемическая кома - это нарушение сознания, обусловленное значительным или быстрым падением уровня глюкозы в крови.

Обычно сознание утрачивается при снижении глюкозы в крови до 1,4-1,7 ммоль/л. Практически важно помнить, что у больных СД мозговая ткань адаптируется к постоянной гипергликемии, поэтому неврологические симптомы гипогликемии могут появляться при незначительном, но быстром снижении уровня глюкозы в крови.

Основная причина гипогликемии – несоответствие инсулинемии (более значительный уровень) уровню гликемии в конкретный период времени. Наиболее типичные факторы:

· передозировка инсулина;

· нарушение диеты (пропуск своевременного приема пищи или недостаточное содержание в ней углеводов);

· незапланированные физические нагрузки;

· нарушение функции печени и почек;

· прием алкоголя;

· рвота, жидкий стул;

· эмоциональное перенапряжение.

Главный патогенетический фактор в развитии гипогликемической комы – энергетический голод клеток головного мозга. Часто повторяющиеся, а особенно глубокие гипогликемические состояния рано или поздно приводят к необратимому поражению коры головного мозга, что клинически может проявляться цереброастенией и снижением интеллекта.

Клиника

В отличие от кетоацидотической гипогликемическая кома обычно развивается остро, внезапно, на фоне удовлетворительного состояния пациента. Ей предшествует лишь кратковременный период проявлений гипогликемического состояния (обычно при уровне гликемии 1,7-2,8 ммоль/л).

В клинической картине гипогликемического состояния выделяют признаки нейрогликопении (связаны с уменьшением поступления глюкозы в ЦНС) и гиперкатехоламинемии (обусловлены компенсаторным повышением уровня контринсулярных гормонов).

Признаки нейрогликопении:

· чувство голода;

· снижение физической и интеллектуальной работоспособности;

· неадекватное поведение и настроение (немотивированный плач, эйфория, агрессивность, аутизм, негативизм);

· быстро проходящие изменения со стороны зрения (“туман”, мелькание “мушек”, диплопия).

Признаки гиперкатехоламинемии:

· тремор;

· бледность;

· потливость;

· тахикардия;

· повышение АД;

· возбуждение;

· чувство тревоги;

· кошмарные сновидения.

Как правило, опережающими являются признаки нейрогликопении.

При отсутствии своевременной помощи развивается гипогликемическая кома:

· сознание нарушено;

· тризм жевательных мышц, ригидность мышц;

· судороги;

· положительный симптом Бабинского;

· тонус глазных яблок нормальный;

· дыхание нормальное;

· тахикардия;

· АД чаще повышенное.

Основным лабораторным критерием является гипогликемия (при появлении симптомов гипогликемического состояния требуется немедленное определение уровня гликемии).

Лечение:

1. При гипогликемическом состоянии рекомендуется прием легкоусвояемых углеводов (таблетки глюкозы, сок, сладкий чай) в количестве 1-2 хлебных единиц или обычный прием пищи. Повторный контроль уровня гликемии проводится через час.

2. При гипогликемической коме на догоспитальном этапе вводится препарат глюкагона-глюкаген (в/м или п/к): до 10 лет – 0,5 мг, старше 10 лет – 1 мг.

3. В госпитальных условиях проводится в/в струйное введение 20 % раствора глюкозы (1 мл = 200 мг) из расчета 200 мг/кг. Если сознание не восстановлено, переходят на в/в капельное введение 5-10 % раствора глюкозы (50-100 мг глюкозы в 1 мл соответственно) в дозе 10 мг/кг/мин. (до восстановления сознания и/или появления глюкозурии).

4. В тяжелых случаях в/в струйно вводят глюкокортикоиды. Предпочтение отдается дексаметазону (ориентировочная суточная доза 200-500 мкг/кг), который практически не обладает минералокортикоидной активностью. Форма выпуска: ампулы по 1 и 2 мл (4 и 8 мг дексаметазона соотвественно).

Дата добавления: 2014-11-25