Гипербилирубинемии новорожденных

Желтуха – окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек глаз, полости рта, наблюдается у 40-70 % доношенных и почти 100 % недоношенных новорожденных детей. Ведущей причиной развития желтухи является гипербилирубинемия. Визуально желтуха проявляется при уровне билирубина более 85 мкмоль/л – у доношенных, более 120 мкмоль/л – у недоношенных детей.

По генезу желтухи делятся на 4 группы: коньюгационные, гемолитические, паренхиматозные, механические. Дифференциальная диагностика между ними проводится по совокупности анамнестических, клинических и лабораторных данных (табл.).

Гипербилирубинемия считается патологической и требует лабораторного обследования и терапии при наличии следующих признаков:

1) желтуха имеется при рождении или появляется в первые сутки, или на второй неделе жизни;

2) длительность желтухи более 10 дней у доношенных и более 14 дней у недоношенных детей;

3) волнообразное течение;

4) темп прироста непрямого билирубина (НБ) более 5 мкмоль/л в час или 85 мкмоль/л/сут;

5) уровень НБ в сыворотке пуповинной крови более 60 мкмоль/л или 85 мкмоль/л – в первые 12 часов жизни, 171 мкмоль/л на 2-е сутки жизни, максимальная величина НБ в любые сутки жизни превышает 205 мкмоль/л;

6) уровень прямого билирубина более 25 мкмоль/л.

Ургентная терапия гипербилирубинемии наиболее часто бывает необходима при гемолитических, реже – коньюгационных желтухах, при которых повышается уровень НБ, провоцируя развитие билирубиновой энцефалопатии (БЭ).

Факторы риска развития БЭ:

- недоношенность, незрелость;

- поражения ЦНС (кровоизлияние в мозг и его оболочки, судороги любого генеза, нейроинфекции);

- гипоксия и тяжелая асфиксия, особенно осложненные гиперкапнией;

- гипотермия, голодание;

- анемия;

- метаболические сдвиги (гипоальбуминемия, гиперосмолярность, ацидоз, гипо- и гипергликемия, эндотоксинемия);

- назначение лекарственных препаратов, конкурирующих с НБ за место прочного связывания с альбумином (фуросемид, метициллин, оксациллин, цефалотин, индометацин и др.).

При наличии факторов риска поражения мозга новорожденного ребенка лечение необходимо проводить при более низких цифрах НБ.

Терапия гипербилирубинемии, в зависимости от тяжести, проводится консервативно (фототерапия, инфузионная терапия) или оперативно (общее заменное переливание крови, плазмаферез, гемосорбция и др.).

Новорожденный ребенок должен быть согрет (температура не ниже 36,6°С), накормлен (гипогликемия способствует повышенному гемолизу эритроцитов). У ребенка из группы риска на гипербилирубинемию сразу после рождения необходимо вывести меконий (1 г мекония содержит 1 мг свободного билирубина).

Фототерапия способствует увеличению экскреции билирубина из организма со стулом и мочой. Уровни билирубина, при которых показано проведение фототерапии, приведены в табл. 2. Источник света располагают на 45-50 см над ребенком, облучение должно быть не меньшим, чем 5-6 мкВт/см²/нм. Длина волны 440-460 нм. Необходимо защищать глаза ребенка темными очками, а половые органы – фотонепроницаемой бумагой. Фототерапию можно проводить непрерывно, облучая ребенка сверху и снизу (“Билибланкет” - фотоодеяло или фотоматрац).

Противопоказания к фототерапии:

- тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность;

- прямой билирубин более 34 мкмоль/л;

- эритропорфирия.

Фототерапия более эффективна при сочетании с инфузионной, т.к. ускоряется выведение фотоизомеров билирубина.

Объем инфузионной терапии составляет в первый день – 50 мл/кг, далее добавляется ежедневно по 20 мл/кг, к 5 дню – объем до 150 мл/кг. С 4-го дня жизни из объема инфузионной терапии вычитается количество получаемого молока. При проведении фототерапии добавляется 30 мл/кг.

Со 2-ых суток жизни на каждые 100 мл 5 % раствора глюкозы добавляется 1 мл 10 % раствора глюконата кальция, 13 мл 0,9 % раствора натрия хлорида и 1 мл 7,5 % раствора хлорида калия. При доказанной гипоальбуминемии (менее 40 г/л) показано вливание альбумина. Скорость инфузии 3-5 капель в минуту. Лекарственные препараты назначаются с целью стабилизации мембран эритроцитов, адсорбции НБ и его выведения. Рекомендуются витамин Е (10-15 мг/кг в сутки в/м или per os), АТФ (1 % 1,0 мл в/в в растворе 5 % глюкозы, активированный уголь, агар-агар (0,4-0,5 г 3 раза в день), магния сульфат (12,5 % по 1 ч. л. 3 раза в день), сорбит (10 % раствор по 1 ч. л. 3 раза в день), аллохол (1/2 драже 3 раза в день), фенобарбитал (5-8 мг/кг в сутки).

Оперативные методы лечения гипербилирубинемий – заменное переливание крови (ЗПК), плазмаферез, гемосорбция.

Показания к ЗПК:

- содержание НБ в пуповинной крови более 60 мкмоль/л;

- почасовой прирост НБ более 6 мкмоль/л;

- уровень гемоглобина менее 100 г/л, нормобластоз;

- уровень НБ в сыворотке крови в 1-е сутки – более 170 мкмоль/л, 2-е – 255 мкмоль/л, 3-и – 306-340 мкмоль/л (шкала Полачека).

При резус-конфликте для ЗПК используют кровь той же группы, что и у ребенка, резус-отрицательную. При конфликте по системе АВО переливают эритромассу 0 (I) группы и плазму АВ (IV) группы в соотношении 2:1. Если имеется одновременно несовместимость по резус- и АВО-антигенам, то обычно ГБН развивается по групповым антигенам, значит, для переливания используется кровь 0 (I) группы. При конфликте по редким факторам для ЗПК используют донорскую кровь, не имеющую “конфликтного” фактора. Объем крови для ЗПК равен 2-м объемам циркулирующей крови (ОЦК), что обеспечивает при правильном проведении ЗПК замену 85 % циркулирующей крови (ОЦК у новорожденных в среднем 85-90 мл/кг). Для ЗПК используется кровь не более 3-х суток хранения, перед использованием кровь подогревают до 33-35°С.

Перед ЗПК опорожняют желудок ребенка, проводят очистительную клизму, оставляют пробы крови на билирубин до ЗПК и после; с профилактической целью назначают антибактериальные препараты.

Методика проведения операции ЗПК подробно изложена в “Неонатологии” Н.П. Шабалова (т II, стр. 121).

Осложнения ЗПК:

1. - тромбоз, эмболия;

- перфорация сосудов;

2. - аритмии сердца, острая сердечная недостаточность;

3. - язвенно-некротический энтероколит;

4. - геморрагический синдром;
5. - метаболические (гипогликемия, гипокальциемия и др.);

6. - трансфузионные;

7. - инфекционные.

Таблица 4

Дифференциальный диагноз гипербилирубинемий

Симптомы	Конъюгационая	Гемолитическая	Паренхиматозная	Механическая
1. Начало желтухи     2. Общее состояние   3. Цвет кожи   4. Гепатолиенальный синдром     5. Геморррагический синдром   6. Стул 7. Моча 8. Билирубин крови   9. Анемия   Дополнительные исследования	2-3 сутки     При высоких цифрах Б.- интоксикация     Желтая   Нет   Нет     Окраска обычная Окраска обычная Повышен непрямой   Нет	1 сутки, реже – 2-3     Не нарушено при легких формах, при тяжелых – быстро ухудшается Ярко-желтая   Выражен   Может быть на 3-5 сутки   Окраска обычная Интенсивно желтая Повышен непрямой   Выражена, ретикулоцитоз ­ ОСЭ	Позже на фоне осн. заболевания   Нарушено   С зеленоватым оттенком Печень увеличена, селезенка увеличена     При вторичной тромбоцитопении, в период интоксикации, при формировании цирроза Светлый Темная Повышен прямой и непрямой Появляется позже   ­ АлТ, АсТ	С 2-3 суток, медленно прогрессирует Прогрессивно ухудшается     С зеленоватым оттенком Печень увеличена, плотная; селезенка увеличивается позже При формировании цирроза   Светлый Темная Значительно повышен прямой Появляется позже   ­ ХС, ­ bЛП, ­ ЩФ

Таблица 5

Показания для проведения фототерапии (Т.Л. Гомелла и др., 1995 г.)

Масса при рождении, г	Возраст (дни)/ уровень НБ
Менее 1000 1000-1249 1250-1499 1500-1749 1750-1999 2000-2499 Более 2500	51,3

Дата добавления: 2014-11-25