Стадии и клинические проявления хронического лимфолейкоза по Rai 1975 г

Стадия 0. Только лимфоцитоз в крови более 15×10⁹ /л . в костном мозге - более 40%, прогноз благоприятный - продолжительность жизни соответствует популяционной.

Стадия I -лимфоцитоз сочетается с увеличением лимфоузлов. Прогноз промежуточный. Медиана выживаемости - 9 лет.

На начальных стадиях характерно преходящее увеличение лимфоузлов при присоединении респираторных инфекций. Они тестоватой консистенции, безболезненны, при присоединении инфекций могут уплотняться. Размеры от 1,5-2 см до огромных - 10-15 см.). Нередко увеличение лимфоузлов - первая жалоба, заставляющая обратиться к врачу. Самый высокий процент поражения кожи среди всех лейкозов (лейкемиды и неспецифические проявления: эксфолиативная эритродермия, парапсориаз, опоясывающий лишай, пузырчатка.

Стадия II -лимфоцитоз + спленомегалия и (или) увеличение печени, независимо от размеров лимфоузлов, прогноз промежуточный. Медиана выживаемости - 6 лет.

Стадия III.- лимфоцитоз и снижение уровня гемоглобина менее 110 г\л, независимо от увеличения лимфоузлов, селезенки, печени; прогноз плохой. Медиана выживаемости - менее 3 лет

Стадия IV -Лимфоцитоз + тромбоцитопения ниже 100 х 10⁹/л, независимо от анемии и размеров лимфоузлов, селезенки и печени. Прогноз - плохой, медиана выживаемости - 1,5 года. Часто эти стадии нужны для определения прогноза и апробировании методов лечения, но они не отражают чувствительность опухоли к цитостатикам и не опредляют их выбор, также, как и показания для противоинфекционной терапии.

Стадии (по Воробьеву А.И.): начальная, развернутая, терминальная.

Начальная -лейкоцитоз не выходит за пределы 40-50×10⁹ /л. Признаков интоксикации нет. Показатели красной крови, гранулоцитов, тромбоцитов в норме либо по клинической картине не требуют медикаментозного вмешательства. Катаральные явления не учащены. Противоопухолевая терапия не нужна.

Развернутая: лейкоцитоз вне связи с инфекцией выходит за 40-59×10⁹/л. и нарастает помесячно, появляется повышенная температура, слабость, потливость, снижается работоспособность, теряется масса тела. Появляются цитолитические кризы, нарастает опухолевая масса, рецидивирующие инфекции.

Терминальная: либо саркомный рост, либо бластоз в периферической крови и костном мозге с рехким угнетением нормальных ростков кроветворения..

Так же, как и при других лейкозах, при ХЛЛ развиваются инфекционные осложнения из-за гипогаммаглобулинемии, нарушений клеточного звена иммунитета, миграции и хемотаксиса гранулоцитов.

КЛАССИФИКАЦИЯ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ

Формы множественной миеломы:

1. Диффузно-очаговая

2. Диффузная

3. Множественно-очаговая

Обсуждаются для вынесения в самостоятельные:

4. Склерозирующая

5. Преимущественно висцеральная.

Иммунохимический вариант:

G-миелома

А-миелома

D-миелома

Е-миелома

Миелома Бенс-Джонса (болезнь легких цепей)

Диклональные миелома

М-миелома

Несекретирующая миелома

Стадии (В. J.M. Durie, S.E. Salmon, 1975):

Стадии	Критерии	Опухолевая масса кг\м
I	Совокупность следующих признаков: • Уровень Нв более 100 г\л • Нормальный уровень кальция в сыворотке • Отсутствие остеолиза или солитарный костный очаг • Низкий уровень М-компонента: (IgG <50г\л, lgA< 30 г\л, BJ в моче < 4г\24 ч.	До 0,6 (низкая)
II	Показатели средние между первой и и третьей стадией	0,6-1,2 (средняя)
III	Один и более из следующих признаков: • Уровень Нв менее 85 г\л • Повышенный уровень кальция в сыворотке • Выраженный остеодеструктивный процесс • Высокий уровень М-компонента: (IgG > 70 г\л, IgA > 50 г\л, BJ в моче > 12\24 ч.	Более 1,2 (высокая)

Подстадии:

А -нормальная почечная функция (креатинин сыворотки менее 0,18 ммоль/л)

Б -уровень креатинина более 0,18 ммоль\л.

Фазы заболевания:

Хроническая (развернутая) -опухоль не выходит за пределы костного мозга, не прорастает кортикальный слой кости, признаки миелодепрессии отсутствуют или выражены умеренно, общие симптомы нехарактерны. Стандартная монохимиотерапия эффективна у 70% больных.

Острая (терминальная) -рефрактерность к ранее проводимой терапии, нарастающая миелодепрессия, прорастание опухоли в мягкие ткани, внекостномозговоые метастазы, плазмоклеточная лейкемия. Страдает общее состояние: слабость, потливость, лихорадка без доказуемых очагов инфекции.потеря массы тела.

Степень агрессивности:

«Тлеющая» без признаков прогрессирования в течение многих месяцев (лет)

Медленно прогрессирующая

Быстро прогрессирующая

Агрессивная (в том числе - ММ-саркома и острый плазмобластный лейкоз

Пример формулировки диагноза

Миеломная болезнь, диффузная форма, III стадия.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ (Руководство по гематологии, 2005 г.)

Классификация анемий по механизму развития

1. Острая постгеморрагическая

2. Железодефицитная

3. Связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные)

4. Гемолитические

5. Апластические

6. Связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахристические)

7. Анемии хронического состояния

По степени тяжести: (допустимо применение для всех анемий, кроме апластической и острой потсгеморрагической):

• Легкая (гемоглобин до 90 г\л)

• Средняя (89-70 г\л)

• Тяжелая (менее 70 г\л)

КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ПО ЭТИОЛОГИИ:

• Хроническая кровопотеря:

Маточные кровопотери (мено- и метроррагии)

Желудочно-кишечный тракт (эрозии, язвы, полипы, опухоли, варикозно расширенные вены, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикул Меккеля)

Заболевания органов дыхания (деструктивные процессы, легочный гемосидероз, гломические опухоли)

Заболевания сердечно-сосудистой системы (частые носовые кровотечения при неконтролируемой артериальной гипертензии, хроническое течение расслаивающей аневризмы аорты)

Заболевания почек (заболевания, сопровождающиеся макро и микрогематурией)

Заболевания системы крови, сопровождающиеся геморрагическим синдромом

Ятрогенные (донорство, хронический гемодиализ)

Психопатии с искусственно вызываемыми кровотечениями

• Алиментарная недостаточность

• Нарушение всасывания

• Нарушение транспорта при снижении трансферрина

• Повышенная потребность или повышенный расход

• Железо-дефицитная анемия при недостаточном исходном уровне железа

Дата добавления: 2014-11-16