Мегалобластные анемии (основные группы)

• Дефицит витамина В₁₂

• Дефицит фолиевой кислоты

• Комбинированный дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты (спру, глютеновая энтеропатия)

• Врожденное и приобретенное нарушение синтеза ДНК

• Медикаментозное и токсическое нарушение синтеза ДНК (цитостатики, триметоприм, оральные контрацептивы, противосудорожные препараты)

Основные группы немегалобластных макроцитарных анемий

• Повышение эритропоэза (постгеморрагическая, гемолитическая анемии)

• Увеличение площади мембраны эритроцита (заболевания печени, обструктивная желтуха, состояние после спленэктомии)

• Рефрактерные анемии (МДС, апластическая анемия)

• Прочие (алкоголизм, гипотиреоз, ХОБЛ)

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ В₁₂-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

• Алиментарный дефицит

• Отсутствие (дефицит) внутреннего фактора Касла

- врожденный

- приобретенный: аутоиммунное поражение с атрофией желез фундального отдела (сочетается с сахарным диабетом, аутоиммунным тиреоидитом, витилиго, полигландулярным аутоиммунным синдромом, аутоиммунная гемолитическая анемия) - гастрэктомия

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

• Наследственные

Эритропатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз и др.) Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия) Ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы,пируваткиназы и др.)

• Приобретенные:

- иммунные (изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные с градацией по типу антител: тепловые, холодовые; полные,неполные; агглютинины, гемолизины)

- связанные с механическим поражением эритроцитов (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и др.)

- обусловленные инфекцией (малярия, токсоплазмоз, клостридиальная инфекция)

- обусловленные воздействием физических,химических агентов, медикаментов, ядов

- пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Типы гемолиза:

• Внутриклеточный (чаще) - макрофагами селезенки и печени

• Внутрисосудистый (переливание несовместимой крови, прием окислителей при ферментопатиях, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, протезы сосудов, клапанов, микроангиопатии, сепсис, диссеменированная внутрисосудистая коагуляция и др.). Важнейшие признаки - гемоглобинурия и гемосидеринурия

КЛАССИФИКАЦИЯ АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

Наследственные формы:

- Анемия Фанкони

Другие формы

- врожденный дискератоз

- Синдром Швахмана-Даймонда

- Наследственная парциальная красноклеточная аплазия

Приобретенные формы:

• Идиопатическая

• Обусловленные химическими и физическими факторами

- дозозависимые (бензол,радиация,цитостатики)

- недозозависимые (левомицетин, нестероидные противовоспалительные препараты, соли золота)

• Вирусные инфекции (гепатит, инфекционный мононуклеоз, ВИЧ)

• Смешанные случаи:

- диффузный эозинофильный фасциит

- беременность

- болезнь Симмондса

• Приобретенная парциальная красноклеточная анемия

По степени тяжести:

нетяжелая,

тяжелая

Критерии тяжелой:

• Нейтрофилов менее 0,5×10⁹ /л

• Тромбоцитов менее 20×10⁹ / л

• Ретикулоциты менее 1%

• Снижение клеточности костного мозга менее 30% гемопоэтических клеток

Примеры формулировки диагноза

Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия, средней степени тяжести. Хронический эрозивный пило-антральный гастрит типа В с повышенной секрецией, стадия декомпенсации, фаза обострения.

Железодефицитная анемия, тяжелой степени, пострезекционный синдром (резекция 2/3 желудка по Бильрот II по поводу язвенной болезни -перфорация язвы, 1969 г.), гастрит культи резецированного желудка.

Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия, средней степени тяжести, аденокарцинома,средней степени диф ференцировки, верхнеампулярного отдела прямой кишки, II _Б стадии, Т₂ Х +Мо.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРЕМИИ, А. В. Демидова, 1978г.

I стадия	II А стадия
Небольшая давность заболевания	(развернутая, без миелоидной метаплазии селезенки)
Субъективное благополучие. Умеренная плетора.	Значительное нарушение субъективного состояния
Отсутствие (или небольшая степень спленомегалии и сосудистых осложнений.	Выраженная плетора, небольшая или умеренная сплено- и гепатомегалия, артериальная гипертензия, сосудистые осложнения.
Чистый эритроцитемический тип изменений в анализах периферической крови. Число лейкоцитов и тромбоцитов нормальное.	Панцитоз при отсутствии «левого» сдвига в формуле «белой» крови и нормобластов. Тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга. Отсутствие экстрамедуллярного гемопоэза.
II Б стадия	III стадия
(развернутая, с миелоидной метаплазией селезенки)	(терминальная, часто анемическая)
Выраженная сплено- и гепатомегалия. Наличие симптомов, обусловленных уратовым диатезом.	Исходы в миелофиброз с недостаточностью гемопоэза, острый лейкоз, хронический миелолейкоз
Панцитоз с лейкоцитозом: выше 10000 и сдвигом в формуле крови до миелоцитов, единичные нормобласты.	Анемия, тромбоцитопенический геморрагический синдром, сплено- и гепатомегалия, нарушение уратового обмена (гиперурикемия), склонность к инфекционным осложнениям.
Панмиелоз с очаговым миелофиброзом (или без него). Миелоидная метаплазия селезенки (по данным пункционного и радиологического исследований).

Примеры формулировки диагноза

Истинная полицитемия (эритремия), II Б стадия.

Истинная полицитемия (эритремия), II А стадия. Острый трансмуральный инфаркт миокарда передне-перегородочной области левого желудочка, осложненный желудочковой экстрасистолией (IV градация по Лауну), ХСН_I.

Истинная полицитемия (эритремия), III стадия с исходом в миелофиброз.

КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА (ГЕМОСТАЗИОПАТИИ) с сокращениями, Е. П. Иванов, 1991 г.

I. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ:

А. Тромбоцитопении (болезнь Верльгофа)

Б. Тромбоцитопатии.

В. Коагулопатии (гемофилии А, В, С)

Г. Вазопатии (болезнь Шенлейна-Геноха).

Д. Поликомпонентные геморрагические гемостазиопатии (болезнь Виллебранда).

II. ТРОМБОФИЛИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ (тромбофилии, тромбозы и тромбоэмболии)

III. ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ (ДВС-синдром).

Примеры формулировки диагноза

Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Желудочно-кишечное кровотечение средней степени тяжести.

Гемофилия А, тяжелая форма (уровень фактора VIII - 1%).

Геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера-Вебера) с рецидивирующими легочными кровотечениями.

Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия средней степени тяжести.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВАЗОПАТИЙ, Е. П. Иванов, 1991 г., с сокращениями

а) Наследственные и врожденные: геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Вебера-Ослера), гемангиомы (синдром Казабаха-Меритта) и др.;

б) Приобретенные: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Нейровегетативные и эндокринные вазопатии.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА (БОЛЕЗНИ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА), З. С. Баркаган, 1988 г., с сокращениями.

I. Патогенетические формы:

а) базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха:

· без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме

· со значительным повышением уровня иммунных комплексов

б) некротическая форма;

в) формы с криоглобулинемией и/или моноклоновой парапротеинемией;

г) смешанные.

II. Клинические формы:

а) кожная и кожно-суставная:

· простая

· некротическая

· с холодовой крапивницей и отеками

б) абдоминальная и абдоминально-кожная;

в) с поражением других органов;

г) почечная и кожно-почечная (в т. ч. и с нефротическим синдромом);

д) смешанные формы.

III. Варианты течения: молниеносное, острое, затяжное, рецидивирующее; хроническое: персистирующее, с обострениями (частыми, редкими).

IV. Степени активности: малая, умеренная, высокая, очень высокая.

V. Осложнения: кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня АТ III, протеина C и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ, постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты в органах, в т. ч. церебральные расстройства и невриты.

Примеры формулировки диагноза

Геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха), кожно-суставная форма с холодовой крапивницей и отеками, персистирующее течение, умеренной степени активности.

Геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха), абдоминально-кожная форма, кишечная колика, затяжное течение, умеренной степени активности.

Геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха), почечная форма - острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, высокой степени активности. ДВС-синдром, 1 фаза.

КЛАССИФИКАЦИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ, Е. П. Иванов, 1991 г., с сокращениями.

ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ:

1. Уменьшение тромбоцитопоэза в организме из-за нарушения образования тромбопоэтинов.

2. Тромбоцитопатические (структурные или функциональные изменения тромбоцитов с одновременным периодическим снижением их количества).

ПРИОБРЕТЕННЫЕ:

1. Иммунные:

· аутоиммунные (болезнь Верльгофа);

· изоиммунные (неонатальный антигеноконфликт);

· трансиммунные (при переливании крови и ее компонентов);

· гетероиммунные (гаптеновые, вирусные);

2. Симптоматические:

· консумпционные (ДВС-синдром, спленомегалии, гемангиоматоз, искусственные клапаны сердца, протезированные сосуды);

· метапластические (метастазы в костный мозг при раке, лейкозах);

· гипо- и апластические (амегакариоцитоз);

· дефицитные (недостаток витамина В₁₂, фолиевой кислоты).

КЛАССИФИКАЦИЯ КОАГУЛОПАТИЙ, Е. П. Иванов, 1991 г., с сокращениями.

ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ:

1. Формы с нарушением 1 фазы свертывания (тромбинообразования);

- гемофилия А (дефицит ф. VIII);

- гемофилия В (дефицит ф. IX) - болезнь Кристмаса;

- гемофилия С (дефицит ф. X) - болезнь Розенталя;

- дефицит факторов VII, V, X, XII.

2. Нарушение тромбинообразования (II) фазы;

- дефицит фактора II (протромбина) или диспротромбинемия (качественная неполноценность молекулы).

3. Нарушение фибринообразования (III) фазы:

а- (гипо) фибриногенемия, дефицит фактора XIII.

4. Нарушение образования гемостатически полноценного тромба.

Первичный наследственный гиперфибринолиз - болезнь Миясото (недостаток альфа ₂-ингибитора плазмина), повышение в плазме уровня активатора плазминогена тканевого типа.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ:

1. Комплексный дефицит К-витаминзависимых факторов (VII, X, XI и IX).

1. 1. Вследствие недостаточного образования в кишечнике Vit К (К-гиповитаминоз при энтеропатиях и медикаментозном кишечном дисбактериозе).

1. 2. В результате недостаточного всасывания этого жирорастворимого витамина из-за отсутствия желчи в кишечнике (механическая желтуха).

1. 3. При конкурентном вытеснении из метаболизма витамина К его функциональными антагонистами (кумаринами, варфарином, фенилином и др.).

1. 4. Формы, обусловленные поражением паренхимы печени (острые дистрофии, гепатиты, циррозы, паразитарные поражения).

2. Ингибирование отдельных факторов свертывания антителами (иммунокоагулопатии).

3. Парапротеинемические.

4. Изолированная гипергепаринемия и влияние других антикоагулянтов прямого действия («волчаночный антикоагулянт», повышение уровня антитромбина III и др.).

5. При искусственной активации фибринолиза и дефибринационной терапии.

6. Изолированный приобретенный дефицит отдельных факторов свертывания (системный амилоидоз, нефротический синдром, инфекционные болезни, интоксикации и др.).

7. Комбинированная коагулопатия - множественный дефицит факторов свертывания во всех фазах (лейкозы, болезни печени, почек, сердца, рак и др. в терминальных стадиях).

		КЛАССИФИКАЦИЯ
ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ
ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Этиологическая классификация сахарного диабета (В03 1999 г).

I. сахарный диабет 1 типа (деструкция β-клеток, обычно приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности).

A. Аутоиммунный

B. Идиопатический

II. сахарный диабет 2 типа (от преимущественной резистентности к инсулину с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественного секреторного дефекта с инсулиновой резистентностью или без нее)

III. другие специфические типы

А. Генетические дефекты β-клеточной функции

1. MODY-3 (хромосома 12, ген HNF-1 А)

2. MODY-2 (хромосома 7, ген глюкокиназы)

3. MODY-1 (хромосома 20, ген HNF-4 А)

4. митохондриальная мутация ДНК

5. другие

B. генетические дефекты в действии инсулина

1. резистентность к инсулину типа А

2. лепречаунизм

3. синдром Рабсона-Менденхолла

4. липоатрофический диабет

5. другие

C. Болезни экзокринной части поджелудочной железы

1. панкреатит

2. травма / панкреатэктомия

3. неоплазии

4. кистозный фиброз

5. гемахроматоз

6. фиброкалькулезная панкреатопатия

d. Эндокринопатии

1. акромегалия

2. синдром Кушинга

3. глюкогенома

4. феохромацитома

5. тиреотоксикоз

6. соматостатинома

7. альдостерома

8. другие

Е. Сахарный диабет, индуцированный лекарствами и химикатами

1. валор

2. пентамидин

3. никотиновая кислота

4. глюкокортикоиды

5. тириоидные гормоны

6. диазоксид

7. агонисты α-адренорецепторов

8. тиазиды

9. дилантин

10. α-интерферон

11.другие

F. Инфекции

1. врожденная краснуха

2. цитомегаловирус

3. другие

G. Необычные формы иммуноопосредованного диабета

1. «STIFF-MAN» - синдром (синдром обездвиженности)

2. аутоантитела к рецептору инсулина

3. другие

H. Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом

1. синдром Дауна

2. синдром Клайнфелтера

3. синдром Тернера

4. синдром Вольфрама

5. атаксия Фридрейха

6. хорея Гентингтона

7. синдром Лоренса-Муна-Бидля

8. миотоническая дистрофия

9. порфирия

10. синдром Прадера-Вилли и другие

IV. гестационный сахарный диабет

ФОРМЫ СИНДРОМА ДИАБЕТИЧЕСКОЙ СТОПЫ:

1. Невропатическая форма:

- без остеоартропатии

- диабетическая остеоартропатия

2. Нейроишемическая (смешанная) форма

3. Ишемическая форма

КЛАССИФИКАЦИЯ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ НЕВРОПАТИИ:

1. Сенсомоторная невропатия:

- симметричная

- фокальная (мононевропатия) или полифокальная (краниальная, проксимальная моторная, мононевропатия конечностей и туловища)

2. Автономная (вегетативная) невропатия:

- кардиоваскулярная (ортостатическая гипотензия, синдром сердечной денервации)

- гастроинтестинальная (атония желудка, дискинезия желчных путей, диабетическая энтеропатия)

- урогенитальная (с нарушением функций мочевого пузыря, с нарушением половой функции)

- нарушение у пациента способности распознавать гипогликемию

- нарушение функции зрачка

- нарушение функции потовых желез (дистальный ангидроз, гипергидроз при еде)

КЛАССИФИКАЦИЯ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ РЕТИНОПАТИИ

I Непролиферативная ретинопатия	Микроаневризмы, кровоизлияния, отёк, экссудативные очаги в сетчатке, кровоизлияния имеют вид небольших точек, штрихов или тёмных пятен округлой формы, локализующихся в центре глазного дна или по ходу крупных вен в глубоких слоях сетчатки. Твёрдые и мягкие экссудаты, как правило, расположены в центральной части глазного дна и имеют жёлтый или белый цвет. Важным элементом этой стадии является отёк сетчатки, который локализуется в макулярной области или по ходу крупных сосудов.
II Препролиферативная ретинопатия	Венозные анамалии: чёткообразность, извилистость,петлистость, удвоение и выраженные колебания калибра сосудов. Большое количество твёрдых и «ватных» экссудатов. Интраретинальные микрососудистые аномалии,множество крупных ретинальных геморрагий. множесство крупных ретинальных геморрагии,,
III Пролиферативная ретинопатия	Неоваскуляризация диска зрительного нерва и других отделов сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело, образование фиброзной ткани в области преретинальных кровоизлияний, новообразованные сосуды очень тонкие и крупные, вследствие чего часто возникают повторные кровоизлияния. Витреоретинальные тракции приводят к отслойке сетчатки. Новообразованные сосуды радужной оболочки (рубеоз) часто являются причиной развития вторичной глаукомы.

Классификация диабетической нефропатии (по Moegen)

Стадии ДН	Основные характеристики	Время появления от начала СД
Доклинические
1 стадия гиперфункции	Гиперфильтрация Гиперперфузия Гипертрофия почек Нормоальбуминурия	Дебют СД
2 стадия начальных структурных изменений	Утолщение базальных мембран клубочков Экспансия клубочкового мезангиума Гиперфильтрация Нормоальбуминурия	>2 лет     >5 лет
3 стадия начинающейся ДН	Микроалъбуминурия Нормальная или умеренно повышенная СКФ	>5лет
Клинические
4 стадия выраженной ДН	Протеинурия Артериальная гипертензия Снижение СКФ Склероз 50-75% клубочков	>10-15 лет
5 Стадия уремии.	Снижение СКФ <10 мл/мин Тотальный гломерулосклероз	> 15-20 лет.

Примеры формулировки диагноза

Сахарный диабет I тип, аутоиммунного генеза, субкомпенсированное состояние. Диабетическая микроангиопатия с преимущественным поражением сетчатки II стадии (препролиферативная ретинопатия) и нижних конечностей. Диабетическая периферическая полиневропатия, смешанная форма.. Аутоиммунный тиреоидит, гипотиреоз.

Сахарный диабет II типа средней тяжести, компенсированный диабет. Полинейропатия нижних конечностей.

Классификация ожирения

1. Первичное ожирение

1.1. Алиментарно-конституциональное (экзогенно-конституциональное)

1.1.1. Гиноидное (нижний тип, ягодично-бедренное)

1.1.2. Андроидное (верхний тип, абдоминальное, висцеральное)

1.1.2.1. С отдельными компонентами метаболического синдрома

1.1.2.2. С развёрнутой симптоматикой метаболического синдрома

1.1.3. С выраженными нарушениями пищевого поведения:

1.1.3.1. Синдром ночной еды

1.1.3.2. Сезонные аффективные колебания

1.1.3.3. С гиперфагической реакцией на стресс

1.1.4. С синдромом Пиквика

1.1.5. С вторичным поликистозом яичников

1.1.6. С синдромом апноэ во сне

1.1.7. При пубертантно-юношеском диспитуитаризме

1.1.8. Смешанное

2. Симптоматическое (вторичное) ожирение

2.1. С установленным генетическим дефектом

2.1.1. В составе известных генетических синдромов с полиорганным поражением

2.1.2. Генетические дефекты вовлечённых в регуляцию жирового обмена структур

2.2. Церебральное (адипозогенитальная дистрофия, синдром Бабинского-Пехкранца-Фрелиха)

2.2.1. Опухоли головного мозга, других церебральных структур

2.2.2. Диссеминация системных поражений, инфекционные заболевания

2.2.3. Гормонально-неактивные опухоли гипофиза, синдром «пустого» турецкого седла, синдром «псевдоопухоли»

2.2.4. На фоне психических заболеваний

2.3. Эндокринное

2.3.1. Гипотиреоидное

2.3.2. Гипоовариальное

2.3.3. При заболеваниях гипоталамо-гипофизарной системы

2.3.4. При заболеваниях надпочечников

Классификация степеней повышения массы тела

Индекс массы тела кг/м^2 ИМТ, кг/м^2	Класс	Популяционная оценка
< 18,5	Низкая масса тела	Худые
18,5-24,9	Нормальная масса тела	Здоровые, «нормальные»
25-29,9	I степень	Повышенная масса тела
30-39,9	II степень	Тучные
>40	III степень	Болезненно-тучные

Примеры формулировки диагноза

Первиное гипералиментарное ожирение II степени, стабильная стадия.

Первичный послеоперационный (резекция щитовидной железы по поводу смешанного зоба в 1993 г.) явный стойкий гипотиреоз, субкомпенсированное состояние. Гипотиреоидное ожирение II степени, прогрессирующая стадия.

Остаточные явления перенесенной закрытой травмы головного мозга. Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции, нейрогенным несахарным диабетом, прогрессирующим ожирением III степени.

Классификация заболеваний щитовидной железы

Дата добавления: 2014-11-16