Патогенез. 1. Ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, классификация, клиника

Этиология

КАРДИОЛОГИЯ

1. Ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, классификация, клиника. Основные и дополнительные критерии диагноза.

Ревматическая лихорадка (РЛ, прежнее название - ревматизм) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, возникающее после перенесенной инфекции бета-гемолитическим стрептококком группы А, у предрасположенных к заболеванию лиц, в основном детей и подростков, развивающееся в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Причиной РЛ является бета-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes), представленный в природе 80 штаммами, однако «фактор ревматогенности» несут штаммы М5, М6, М18, М24. М-белок (специфический белок, входящий в состав клеточной стенки бета-гемолитического стрептококка группы А и подавляющий его фагоцитоз) содержит антигенные детерминанты, имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы, мозга и синовиальных оболочек.

Факторами риска заболевания являются переохлаждение, переутомление, неполноценное питание с недостатком белков и витаминов, наследственная предрасположенность. В семьях больных РЛ выявлена склонность к гипериммунному противострептококковому ответу. Генетическим маркером заболевания считают аллоантиген D8/17.

Штаммы бета-гемолитического стрептококка группы А, имеющие в своей оболочке М-протеин, имеющий особые эпитопы, аминокислотная последовательность которых сходна с последовательностью некоторых белков человека. Вследствие этого формирующиеся против М-протеина стрептококка антитела способны реагировать с собственными белками организма.

Другими факторами патогенности стрептококка являются стрептолизин-О и гиалуронидаза.

Ó Стрептолизин-О оказывает специфическое кардиотоксическое действие, вызывает гемолиз и разрушение ядер лейкоцитов.

Ó Фермент стрептококка - гиалуронидаза разрушает гиалуроновую кислоту, которая является важнейшим компонентом межклеточного соединительнотканного матрикса.

М-протеин обладает свойствами суперантигена - вызывает сильную активацию Т- и В-лимфоцитов без его предварительного процессинга Аг-представляющими клетками и взаимодействия с молекулами главного комплекса гистосовместимости класса II. Вследствие этого меняется баланс между иммунными реакциями в сторону преобладания клеточного иммунитета над гуморальным, что способствует хроническому, преимущественно пролиферативному течению ревматического эндокардита. Провоспалительные цитокины (ФНО-а, у-интерферон, IL1, IL6), продуцируемые макрофагами, Т-лимфоцитами, поврежденными эндотелиальными клетками и кардиомиоцитами в очагах ревматического воспаления, обеспечивают дополнительную активацию иммунокомпетентных клеток, усугубляя иммунопатологические реакции и способствуя персистенции воспаления.

Классификация острой ревматической лихорадки включает в себя несколько критериев:

1) Клинический вариант лихорадки (то, как она протекает):

Ó острая ревматическая лихорадка;

Ó повторная ревматическая лихорадка – при неадекватной терапии первого приступа и неправильной профилактике.

2) Проявления острой ревматической лихорадки:

Ó кардит – поражение тканей сердца;

Ó артрит – поражение суставов;

Ó хорея – нарушения со стороны нервной системы;

Ó кольцевидная эритема – реакция со стороны кожи;

Ó подкожные узелки.

3) Вовлечено ли в патологический процесс сердце:

Ó течение без поражения сердца;

Ó сердце вовлечено в патологический процесс (с указанием конкретного порока, если таковой развился).

4) Наличие и выраженность сердечной недостаточности:

Ó указывается степень недостаточности (I-III);

Ó определяется ее функциональный класс (I-IV).

Дата добавления: 2014-11-20