Острый гломерулонефрит

Гломерулярные причины

Сосудистые причины

Гранулематоз Вегенера. Это форма узелкового периартериита, при которой образуются гранулемы. Это почечно-легочное заболевание, которое проявляется кровохарканьем, синуситом, отитом и поражениями полости рта. Характерно выявление антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA). Лечат цитостатиками и стероидами.

Пурпура Шенлейн-Геноха. Пурпура, артралгии, поражение ЖКТ с спастическими болями и кровотечениями, почечной недостаточностью и лихорадкой, гематурия и протеинурия без отеков или гипертензии. Это форма IgA нефропатии, также как болезнь Берегера, но с экстраренальными проявлениями. Лечения обычно не требуется. При тяжелом рефрактерном течении применяют стероиды.

Узелковый периартериит. Воспаление и повреждение сосудов ведет в ишемии клубочков. Лечат стероидами и цитостатиками, как и большинство васкулитов. pANCA.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП, взрослые) и гемолитико-уремический синдром (ГУС, дети)

• Почечная недостаточность
• Микроангиопатическая гемолитическая терапия
• Снижение уровня тромбоцитов. При тромботической тромбоцитопенической пурпуре помимо этих трех признаков будет:

- Лихорадка

- Неврологические проявления

• Лечение:

- ГУС чаще всего проходит сам по себе, не требуя лечения. В тяжелых случаях иногда применяют стероиды.

- ТТП лечат плазмаферезом и стероидами.

Отложение криоглобулинов IgM и IgD. Лечат плазмаферезом.

Гипертензия. См. терминальная стадия ХПН.

Диабет. См. нефротический синдром.

Разница между гломерулонефритом и быстро прогрессирующим гломерулонефритом состоит лишь в продолжительности течения заболевания, то есть любое стремительное утяжеление течения будет считаться быстро прогрессирующим гломерулонефритом.

• Постинфекционный гломерулонефрит

- Этиология: к развитию гломерулонефрита может привести заражение практически любым инфекционным агентом (бактерии, вирусы, риккетсии, простейшие). Чаще всего причиной служит бета-гемолитический стрептококк группы А.

- Клинические проявления: от 10 дней до нескольких недель после заболевания фарингитом или кожной инфекцией стрептококковой этиологии. Мутная моча, гематурия, протеинурия, гипертензия и отеки, особенно вокруг глаз. Заболевание обычно разрешается само по себе в течение нескольких недель или месяцев.

- Диагностика: Достаточно наличия характерной клинической картины и данных лабораторных методов исследования. Потребность в биопсии возникает редко. Информативно повышение титров антистрептолизина О и антигиалуронидазы и снижение уровня комплемента С3.

- Лечение: В большей мере симптоматическое, направлено на контроль над гипертензией и задержкой жидкости.

• Системная красная волчанка (СКВ). Этиология, диагностика и лечение описаны в соответствующем разделе, посвященном ревматологии. Клинические проявления очень разнообразны, могут варьировать от бессимптомной протеинурии до быстро прогрессирующего гломерулонефрита с потребностью в диализе.
• Синдром Гудпасчера

- Этиология: Идиопатическое расстройство, проявляющееся выработкой антител к базальным мембранам.

- Клинические проявления: Исключительно со стороны легких и почек. Иногда бывают другие системные проявления. Гематурия/кровохарканье.

- Диагностика: Подъем уровней мочевины и креатинина, изменения на рентгенограмме груди, протеинурия и наличие антител к базальной мембране.

- Лечение: Плазмаферез для удаления циркулирующих антител, стероиды и циклофосфамид.

• Идиопатический быстро прогрессирющий гломерулонефрит. Помимо гломерулонефритов, вторичных по отношению к системным заболеваниям, может также быть идиопатическая форма с образованием полулуний, острой почечной недостаточностью и положительными ANCA без иммунных отложений. Это тяжелое заболевание неизвестной этиологии, с ограниченным ответом на терапию стероидами.
• IgA нефропатия (болезнь Бергера)

- Болеют в основном люди моложе 35 лет

- Часто следует за вирусной инфекцией

- Характеризуется гематурией, повышением уровня IgA в плазме и отложение IgA в коже

- Сходна с пурпурой Шенлейн-Геноха, но ограничена только почками

• Синдром Альпорта. Наследственное заболевание. Почечная недостаточность, потеря слуха и нарушения зрения.

• Нефротический синдром

- Этиология: Практически все васкулиты и гломерулонефриты могут вызывать нефротический синдром. Большинство случаев гломерулонефрита приводит к развитию нефротического синдрома. Диабет, амилоидоз и множественная миелома – это примеры системных заболеваний, поражение почек при которых выражается нефротическим синдромом. Дополнительно встречаются некоторые идиопатические случаи, перечисленные ниже, которые ограничены только почками и клинически неразличимы. У детей только десятая часть всех случаев нефротического синдрома вызвана системными заболеваниями, тогда как у взрослых системные заболевания являются его причиной гораздо чаще.

Болезнь минимальных изменений: Является причиной нефротического синдрома в

90 % случаев у детей и 15 % у взрослых. Характерным явялется слияние отростков подоцитов, неразличимое при световой микроскопии (видимое только под электронным микроскопом, отсюда и название). Отложения иммунных комплексов не происходит. Лечат с помощью стероидов, которые очень эффективны (80 %)

Мембранозная нефропатия: Это наиболее распространенная идиопатическая форма у взрослых. Имеются иммунокомплексные отложения и стероиды малоэффективны. Прогрессирует только у 20 %. Может быть вторичной при СКВ, раке или при приеме медицинских препаратов (золото, пеницилламин).

Мембранопролиферативный: Сопровождается отложением иммунных комплексов и снижением уровня комплемента. Связана с гепатитом С.

Мезангиальные

Фокальный сегментарный гломерулосклероз: типичен для героиновой нефропатии и СПИДа. Нефропатия проявляется гематурией и подъемом уровня мочевины и креатинина. Только у 20 % хороший ответ на лечение стероидами, поэтому чаще применяют цитостатики. Приводит к терминальной стадии ХПН через 5 – 10 лет.

- Проявления:

Протеинурия (более 3,5 г/день)

Гипоальбуминемия (из-за потери белков)

Отеки

Гиперлипидемия

Гиперлипидурия

Хотя часто развивается гиперкоагуляция, она не входит в определение нефротического синдрома. (возникает вследствие потери антитромбина III с мочой).

Лечение гепарином и кумадином.

- Диагностика

Обнаружение массивной протеинурии в суточной порции мочи

Подъем уровней мочевины и креатинина

Биопсия – единственный способ различить вышеперечисленные идиопатические формы

- Лечение. Лучше всего начинать со стероидов. Все перечисленные заболевания отвечают на терапию по разному. Также используют циклофосфамид, ограничение потребления соли, диуретики, статины для снижения уровня липидов.

Терминальная стадия ХПН (почечная недостаточность, требующая проведения диализа)

Дата добавления: 2014-12-16