Чаще процесс начинается с увеличения шейно-надключичной группы лимфоузлов

Клиника лимфомы ХОДЖКИНА

Международная клиническая классификация

Клиника лимфогранулематоза характеризуется многообразием проявлений, которые можно разделить на две группы:

- специфические, обусловленные непосредственно опухолевыми поражениями;

- неспецифические, в основе которых лежит синдром эндогенного токсикоза, иммунодефицит, присоединяющиеся вирусные (преимущественно) и бактериальные инфекции, паранеопластический синдром. Именно наличие ярких неспецифических проявлений при лимфогранулематозе затрудняют диагностику и определяют проведение дифференциального диагноза с многими заболеваниями.

Тем не менее при всем многообразии клинической картины лимфогранулематоз начинается и проявляется в основном увеличением периферических лимфоузлов. Поражение отдельного лимфоузла или группы, как правило, не сопровождается нарушением самочувствия больного. Увеличенные лимфоузлы- подвижные, плотноэластической консистенции, не спаяны с кожей, редко болезненные при пальпации. У 5—25% больных отмечается характерный симптом — боли в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя (пива). Постепенно лимфоузлы увеличиваются и сливаются в крупные конгломераты, состоящие из узлов разной плотности, спаянных между собой и с окружающими тканями. Появляются признаки инвазивного роста. На первом этапе распространение процесса идет лимфогенным путем, лишь по мере прогрессирования происходит гематогенная диссеминация.

Изъязвление и образование свищей наблюдаются крайне редко. При возникновении свищей необходимо дифференцировать их с туберкулезом и актиномикозом. Часто поражаются надключичные и медиастинальные (в 50— 55% случаев), несколько реже —подмышечные лимфатические узлы. Поражение только лимфатических узлов выше диафрагмы при первичном обращении встречается у 90%, а поражение только лимфатических узлов ниже диафрагмы — у 10% больных. Кольцо Вальдейера, околоушные, затылочные и локтевые лимфатические узлы поражаются крайне редко.

Изолированное увеличение внутригрудных лимфатических узлов встречается в 15% случаев. При значительном увеличении медиастинальных лимфатических узлов больные жалуются на сухой кашель. Однако боли в грудной клетке и выраженный синдром сдавления верхней полой вены возникают только при очень больших конгломератах лимфатических узлов в средостении. Опухоль в лимфоузлах средостения может расти инфильтративно, распространяясь на легкие, плевру, перикард, трахею, бронхи, пищевод.. Нередко возникает плеврит, реже перикардит. Диагностические клетки Березовского-Штернберга при цитологическом исследовании плевральной жидкости обнаруживаются лишь в 10% случаев.

У части больных плеврит, перикардит, а также умеренное диффузное увеличение печени могут возникать при сдавлении верхней полой вены увеличенными лимфатическими узлами, при этом прорастания в плевру или перикард не наблюдается.

Лимфогранулематоз может начаться с поражения паховых и(или) подвздошных лимфоузлов. Эта локализация встречается реже, но при ней наблюдается достаточно быстрое вовлечение в процесс забрюшинных лимфоузлов и селезенки. В единичных случаях болезнь начинается с изолированного поражения забрюшинных лимфатических узлов. Эта локализация процесса характеризуется появлением болей в поясничной оьласти, которые нередко расцениваются как проявление корешкового синдрома при радикулите. Чаще эти боли возникают в ночное время, сопровождаются повышением температуры. Тяжесть болевого синдрома уменьшается при приеме нестероидных противовоспалительных препаратов.

У 5-10% больных заболевание начинается остро с лихорадки, ночного пота, быстрого похудания. Обычно в этих случаях увеличение лимфатических узлов появляется позднее, заболевание сопровождается лейкопенией и анемией.

Начинаясь с лимфатических узлов той или иной группы, патологический процесс может распространяться практически на все органы и сопровождаться выраженными симптомами интоксикации. Поражение того или иного органа или системы определяет во многом клинические особенности заболевания у каждого больного.

Поражение селезенки определяется примерно у 30-25% впервые обратившихся больных, однако значительное увеличение органа отмечается далеко не всегда. Явления гиперспленизма даже при значительных размерах селезенки развиваются крайне редко.

Среди экстралимфатических локализаций лимфогранулематоза наиболее часто встречается поражение легких. которые выявляются при рентгенологическом исследовании у 20% больных, при компьютерной томографии - почти в два раза чаще. На аутопссии поражение легких распознается в 45-54% случаев. Возможен как инфильтративный рост из лимфатических узлов средостения, так и развитие отдельных очагов или диффузных инфильтратов. Иногда наблюдается распад опухоли с образованием полостей. Как правило, аускультативная картина крайне скудная. Клетки Березовского- Штернберга в мокроте обнаруживаются очень редко даже при массивных метастазах. При выявлении таких полостей заболевание следует дифференцировать от туберкулеза, актиномикоза и бактериальной пневмонии. Возможно также сочетание двух заболеваний. В большинстве случаев изменения в легочной ткани выявляются у больных с увеличенными лимфатическими узлами средостения и могут сочетаться с поражением плевры. Довольно часто при лимфоме Ходжкина обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях, что свидетельствует о ее специфическом поражении. В плевральной жидкости клетки Березовского – Штернберга обнаруживаются редко.

Поражение костной системы при рентгенологическом исследовании выявляется у больных лимфогранулематозом в 14-20% случаев, по данным аутопсии- в 41-56% случаев (Kaplan,1980).Чаще поражаются позвонки, грудина, ребра, кости таза, реже – трубчатые кости. Обычно боли в костях начинают беспокоить больного за 3—6 мес. до выявления литических очагов на рентгенограмме. Радиоизотопное исследование костей определяет костную патологию значительно раньше. В единичных случаях поражение костей (грудины, позвонков) может быть первым проявлением лимфогранулематоза. Диагноз ЛХ ставится только после гистологического исследования биопсированной или удаленной опухоли.

Специфическое поражение костного мозга может обусловить панцитопению или остается бессимптомным. При двусторонней трепанобиопсии подвздошной кости поражение костного мозга выявляется у 12% больных.

Поражение печени у первичных больных встречается в 10—12% случаев. Однако при прогрессировании заболевания метастазы в печени обнаруживаются у половины больных. Метастазирование лимфогранулематоза в печень практически не отмечается у. больных без вовлечения в процесс лимфатических узлов ниже диафрагмы.

Патогномоничных признаков специфического поражения печени нет: ни увеличение размеров органа, ни очаговые изменения, ни повышение уровня щелочной фосфатазы взятые в отдельности, не могут подтвердить его наличие. Согласно классификации ВОЗ, сочетание очагового поражения печени с повышением в 4 раза и более уровня щелочной фосфатазы, ЛДГ и(или) увеличение органа, свидетельствует о высокой степени вероятности специфического поражения у больных с вовлечением лимфоидных органов, расположенных ниже диафрагмы. Однако достоверно диагноз можно установить только при гистологическом исследовании биоптата печеночной ткани, полученного при лапароскопической биопсии печени

Желудочно-.кишечный тракт, как правило, страдает вторично, обычно на стадии быстрого опухолевого роста в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфатических узлов. В отдельных случаях встречается лимфогранулематозное поражение желудка и тонкого кишечника. Процесс затрагивает обычно подслизистый слой, язвы не образуются.

Приблизительно с такой же частотой как и поражение печени, встречается поражение костного мозга. При стойкой тенденции к лейкопении, тромбоцитопении и анемии можно предположить вовлечение в процесс костного мозга, однако у многих больных эти симптомы отсутствуют и диагноз устанавливают только при плановой трепанобиопсии подвздошной кости. Стернальная пункция в этих ситуациях недостаточно информативна.

Поражение центральной нервной системы встречается крайне редко и характеризуется инвазивным ростом опухоли из лимфатических узлов по миелиновым оболочкам со сдавлением спинного мозга. В литературе имеются единичные описания очагового поражения головного мозга. Остальные органы (почки, молочные железы, яичники, щитовидная железа, кишечник поражаются крайне редко (1—3%). При подозрении на поражение любого органа необходимо гистологически подтвердить диагноз. Однако при уже установленном диагнозе следует провести исследования, позволяющие определить распространенность процесса: двустороннюю трепанобиопсию, ультразвуковое и/ или комьютерное исследование всех групп лимфоузлов и внутренних органов

Достаточно часто при лимфогранулематозе наблюдаются разнообразные изменения кожи: расчесы,, высыпания аллергического характера. Реже встречаются специфические поражения кожи, что должно быть подтверждено гистологическим исследованием биоптата кожи. Кожный зуд бывает примерно у 25-35% больных. Выраженность кожного зуда варьирует: от локального зуда в области увеличенных лимфоузлов до генерализованного дерматита с расчесами по всему телу и выпадением волос. Такой кожный зуд столь мучителен, что больной лишается покоя, сна, аппетита, у него могут возникнуть психические расстройства.

Таким образом, специфическое опухолевое поражение возможно всех групп лимфатических узлов как на этапе манифестации, там и при прогрессировании, когда процесс распространяется на новые группы лимфоузлов. За счет прорастания (инвадивный рост) патологической ткани поражаются перикард, плевра, легкие, за счет гематогенной диссеминации возможно очаговое поражение легких, головного и спинного мозга, печени, селезенки, костного мозга.

Развивается синдром сдавления верхней полой вены. Возможно сдавление мочеточников патологической тканью при быстром росте забрюшных лимфоузлов, сдавление лоханок. Поражение костей возможно как при инвозивном росте, так и при диссеминации опухолевого процесса в виде отдельных очаговых образований..

Следовательно, инвазивный рост, лимфогенное и гематогенное распространение процесса может дать лимфогранулематозное поражение различных органов, в том числе и костного мозга

Приблизительно у трети больных заболевание сопровождается симптомами интоксикации.

Повышение температуры наблюдается у многих больных: от субфебрильной до фебрильной, нередко неправильного типа. Лихорадка может носит волнообразный характер, волны повторяются через различные промежутки времени. Лихорадка обусловлена повышением активности простагландина Е2, повышением уровня провоспалительных цитокинов в крови - интерлейкина 1-b, TNF-а. Лихорадку купируют нестероидными противовоспалительными препаратами (бутадион, индометацин, вольтарен и др.). Проливной пот может сопровождать лихорадку или возникать самостоятельно. Нередко к этим симптомам присоединяется прогрессирующее похудание. Основные неспецифические синдромы:

- лихорадка – субфебрильная, фебрильная, неправильная, волнообразная;

- локальная и генерализованная потливость, профузная потливость;

- похудание более чем, на 10% от исходной массы тела за последние 6 месяцев;

- кожный зуд локальный и распространенный.

Наряду с этим наблюдаются и такие симптомы как:

- артралгия

- плеврит

- желудочная диспепсия

- синдром раздраженной кишки

- синдром гиперспленизма

- сочетание суставного синдрома с субфебрильной температурой и тахикардией

- лихорадка и боли в поясничной области

- экзема, увеличение лимфоузлов и высокая температура

- лихорадка, эозинофилия, боли в животе и другие сочетания синдромов и симптомов

Такие сочетания встречаются реже, чем классические проявления лимфомы Ходжкина, но могут затруднить диагностику и значительно усложнить дифференциально-диагностический поиск при лимфогранулематозе.

Дата добавления: 2014-12-17