Патогенез рахіту

Фізіологічна роль і метаболізм вітаміну D в організмі:

Під дією ультрафіолетових променів з довжиною хвилі 290 – 310 нм в мальпігієвому і базальному шарах епідермісу з 7 – дегідрохолестерину (ДГХ) утворюється превітамін D₃ – холекальциферол. Основна частина його зв'язується з сироватковим вітамін-D-зв'язуючим глобуліном, утворюючи транспортну форму вітаміну D₃. Частина превітаміну піддається подальшому метаболізму в печінці. Інша частина фіксується в жировій тканині і м'язах, створюючи резервну форму.

З рослинною їжею вітамін D поступає у вигляді ергокальциферолу (D₂), з їжі тваринного походження – у вигляді холекальциферолу (D₃). Обидві форми всмоктуються в дванадцятипалій кишці і тонкому кишечнику у присутності солей жовчних кислот.

У печінці вітаміни D₂ і D₃ гідроксилюються, утворюючи кальцидіол (25 – ОН – D₃). Дане з'єднання також є транспортною формою. З потоком крові він поступає в нирки, де відбувається подальше гідроксилювання з утворенням 1,25 – дигідроксихолекальциферола (кальцитріола). Цей метаболит в 5 – 10 разів активніше за вітамін D₃.

Процеси метаболізму вітаміну D регулюються дією паратиреоїдного гормону, концентрацією кальцію і фосфору в крові, тиреокальцитоніном. Кальцитонін забезпечує накопичення кальцію кістковою тканиною, знижуючи концентрацію кальцію в крові. Гормон паращитовидных залоз, навпаки, мобілізує кальцій з кісткової тканини, підвищуючи його рівень в крові.

Основні біологічні ефекти активних метаболитов вітаміну D:

1. Забезпечують активне всмоктування кальцію з кишечнику завдяки підвищенню синтезу кальційзв'язуючого білка, який переносить кальцій від апікального до базального полюса клітини.

2. Підсилює всмоктування неорганічного фосфату в тонкому кишечнику.

3. Підсилює реабсорбцію фосфатів в канальцях нирок з утворенням фосфорно-кальцієвої солі, необхідної для мінералізації кісткової тканини.

4. Підсилюють засвоєння кальцію кістковою тканиною

5. Активують фермент цитратсинтетазу, яка бере участь в синтезі лимонної кислоти з піровиноградної. Лимонна кислота у вигляді солі – цитрату кальцію транспортує кальцій в кісткову тканину.

У разі недостатнього синтезу або надходження з їжею вітаміну D виникають наступні зміни:

1. Зменшення реабсорбції фосфатів в нирках. Виникає гіпофосфатемия. Активується лужна фосфатаза і процес відщеплення фосфату від органічних сполук (перш за все, в миелінових оболонках нервових стовбурів). Звідси переважання процесів збудження, які з часом змінюються гальмуванням НС. Порушення іннервації призводять до зниження м'язового тонусу.

2. Зменшення синтезу кальційзв'язуючого білка і зменшення всмоктування кальцію в кишечнику. Виникає гіпокальцемія. Підвищується продукція паратгормону, який мобілізує виведення неорганічного кальцію з кісток і пригнічує реабсорбцію фосфатів і амінокислот в ниркових канальцях. Це підсилює гіпофосфатемію і приводить до гіпопротеїнемії. Знижується лужний резерв крові. Розвивається ацидоз.

3. Ацидоз розвивається також за рахунок пригнічення активності цитратсинтетази і зменшення утворення цитратів. Ацидоз викликає універсальні розлади мікроциркуляції з проявом патологічних реакцій з боку ЦНС і внутрішніх органів, що виконують функцію виділення. Виникає дистонія вегетативної нервової системи.

4. Зменшується імунологічний захист. В умовах гіпопротеїнемії страждає утворення антитіл. Виникає преморбідний фон. Діти хворіють частіше і більш тривало.

Одним з найважливіших патогенетичних моментів є порушення остеогенезу. Вимивання солей кальцію з кісток приводить до остеопорозу. Кістки поступово розм'якшуються і скривлюються під дією нерівномірної м'язової тяги. Це рахітична остеомаляція.

Процеси остеомаляції приводять до розм'якшення потиличної кістки (краніотабес) з подальшим сплощенням потилиці, деформації грудної клітки із зміною форми грудини (вдавлення або випинання в нижній третині), втягненню по ходу прикріплення діафрагми (гаррисонова борозна), а також викривленню довгих трубчастих кісток і формуванню звуженого плоскорахитичного тазу.

Така послідовність кісткових змін відповідає періодам максимального зростання окремих частин скелета.

Порушення процесів звапнення кісток приводить до хаотичного розмноження хрящових кліток і остеоїдної тканини (це остеобласты, оточені оссеїном). Таким чином, епіфізи трубчастих кісток потовщуються. Це рахітична гіперплазія остеоїдної тканини.

Одночасно сповільнюється зростання кісток в довжину, розвивається гіпоплазія кісткової тканини.

Класифікація (робоча класифікація рахіту за О.М. Лук’яновою, Л.І. Омельченко, Ю.Г. Антіпкіним, 1991)

Клінічні форми	Перебіг хвороби	Клінічні варіанти
1. Легка.	1. Гострий	1. Кальційпенічний
2. Середньої тяжкості	2. Підгострий	2. Фосфоропенічний
3. Тяжка	3. Рецидивуючий	3. Без значних відхилень вмісту кальцію і фосфору в крові.

Дата добавления: 2014-12-07