Аномалии и пороки развития половых органов

Определение	Аномалия – это отклонение от нормального или общей закономерности. Нарушения развития половой системы: 1) аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки (пороки развития матки и влагалища, дисгенезия гонад, врожденный адреногенитальный синдром – АГС); 2) аномалии полового развития без нарушения половой дифференцировки (преждевременное половое созревание, задержка полового созревания). Аномалии развития (АР) половых органов возникают в процессе эмбриогенеза и постнатального развития.
Этиопатогенез	Аномалии и пороки развития гениталиев возникают в результате воздействия тератогенных факторов, которые вызывают хромосомную или генную мутацию. Тератогенные факторы: а) генетические, определяющие мужскую и женскую половую дифференцировку. б) внешние (окружающая среда, травма, тератогенное воздействие): вирусы краснухи, цитомегалии, протозойные инфекции (токсоплазмоз), листерии, ионизирующее излучение, некоторые лекарственные препараты (талидомид, варфарин, цитостатики, прогестин, метилтестостерон), этиловый спирт. в) внутренние (ферменты, гормоны): сахарный диабет. Механизм возникновения ПР: формирование ПР происходит в результате нарушения процессов размножения, миграции и дифференцировки клеток, гибели отдельных клеточных масс, замедление их рассасывания, нарушения адгезии тканей, что приводит к аплазии или гипоплазии органа, гетеротопии, атрезии, стенозу.
Классификация	Различают пороки развития наружных и внутренних половых органов. Различают следующие нарушения развития: 1. Аплазия – врожденное полное отсутствие органа. 2. Врожденная гипоплазия – недоразвитие органа. 3. Атрезия – отсутствие естественного канала или отверстия. 4. Дизрафия – отсутствие срастания или закрытие частей органа. Также может быть: Гиперплазия, удвоение органа (дубликация), увеличение числа органов или его частей (мультипликация), гетеротопия. Пороки равзития бывают изолированные и множественные.
Аномалии развития вульвы и девственной плевы	Атрезия гимена – самая частая патология. Клиника появляется в пубертате: отсутствие менструаций, гематокольпос (скопление менструальной крови в вагине), гематометра (скопление крови в полости матки) и гематосальпинкс (скопление крови в маточных трубах) Симптомы сдавлением мочевого пузыря и кишечника, тянущие боли в пояснице, схваткообразные боли в дни менструаций. В крайних случаях возможен гемоперитонеум, тогда будут положительны перитонеальные симптомы). Диагноз устанавливается при осмотре (выпячивание и цианоз гимена) и по УЗИ. При ректоабдоминальном исследовании выявляется опухолевидное эластическое образование, на верхушке которого определяется матка. Дифференциальный диагноз следует проводить с дистопированной (тазовой) почкой, опухолью яичника. Лечение атрезии гимена – хирургическое. Крестообразный разрез и ушивание краев с дренированием.
Аномалии развития влагалища	1. Агенезия влагалища – это первичное полное отсутствие влагалища. 2.Аплазия влагалища: при недоразвитии нижних отделов мюллеровых протоков. При осмотре - женский тип телосложения, наружные половые органы развиты правильно, может наблюдаться их гипотрофия; кариотип 46ХХ. Матка часто бывает рудиментарной, маточные трубы и яичники инфантильны. Функция яичников снижена. Основные симптомы - истинная или ложная аменорея, невозможность половой жизни, отсутствие беременности. Лечение агенезии и аплазии влагалища только хирургическое - создание искусственного влагалища из кожи и прямой кишки. 3. Атрезия влагалища – это полное или частичное заращение влагалища, которое возникает при рубцевание после перенесенного кольпита в антенатальном или постнатальном периоде. Клиника: задержка менструальной крови во влагалище, полости матки, маточных трубах. Диагноз устанавливают при ректоабдоминальном и влагалищном исследованиях, зондировании, вагиноскопии, УЗИ, осмотре влагалища в зеркалах. Лечение хирургическое – рассечение и пластика. 4. Продольная или поперечная перегородка во влагалище. Эта аномалия может сочетаться с двурогой маткой. Лечение – рассечение.
Аномалии развития матки	1.Агенезия матки – врожденное полное отсутствие матки. 2. Удвоение матки и влагалища (uterus didelfus) – это когда у женщины две матки (у каждой имеется одна труба и яичник), две шейки и два влагалища. Между ними мочевой пузырь и rectum. Обе матки могут хорошо функционировать и может наступать беременность. 3. Двурогая матка - uterus bicornis bicollis. 4.Uterus bicornis rudimentarius solidus - синдром Майера – Рокитанского – Кюстнера. Клиника. Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. Задержка развития матки и яичников, нарушения менструальной функции, повторные самопроизвольные выкидыши, слабость родовой деятельности, кровотечения в последовом и послеродовом периодах. Возможна эктопическая беременность в рудиментарном роге. Диагностика. Осмотр шейки матки при помощи зеркал, бимануальное исследование, зондирование, УЗИ, метросальпингография, лапароскопия, урография. Лечение. Если есть невынашивание беременности, то производят пластические операции. Рудиментарный рог матки удаляют во время операции.
Аномалии развития ячников	1. Аплазия яичников: может быть односторонним при однорогой матке. 2.Дисгенезия гонад – это врожденное отсутствие яичников: вместо яичников фиброзная ткань, наружные половые органы недоразвиты, матка рудиментарная. Причины: синдром Шерешевского – Тернера (хромосомные нарушения 45ХО, 46ХХ, 46ХО) и другие аберрации. Лечение ДГ зависит от ее формы и кариотипа больных. При смешанной и чистой формах с кариотипом 46XY - удаление гонад. При типичной форме - заместительная гормонотерапия половыми гормонами, что приводит к феминизации фигуры, развитию молочных желез, полового оволосения, наружных и внутренних органов и циклическим менструальноподобным выделениям.