Клиническая картина. Патогенез хронического лимфолейкоза

Клиническое течение

Патогенез хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) –клональное лимфопролиферативное неопластическое заболевание, характеризующиеся пролиферацией и увеличение в периферической крови кол-ва зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и других органов.

Эпидемиология ХЛЛ – наиболее распространенный вид лейкемии, составляющий 30% всех случаев. Распространенность составляет 3,9 и 2,0 на 100 000 мужчин и женщин соответственно. 90% больных старше 50 лет старше 50 лет, хотя в редких случаях заболевание возникает у детей.

Этиология ХЛЛ неизвестна. Хотя непосредственное участие не установлено, родственники первой степени родства больных с ХЛЛ имеют в 3 раза больший, чем в остальной популяции, риск развития ХЛЛ и других лимфоидных опухолей. Участие радиации и вирусов в развитии ХЛЛ не обнаружено.

На уровне предшественника В-клетки происходит хромосомная аберрация, приводящая к трисомии хромосомы 12 либо к структурным нарушениям хромосом 6, 11, 13 или 14. Патологические клетки дифференцируются до уровня рециркулирующих В-клеток или В-клеток памяти. Их нормальные клеточные аналоги — длительноживущие, иммунологически аре-активные, митотически пассивные В-клетки Т-независимого пути диффе-ренцировки и В-клетки памяти соответственно. Последующие деления генетически нестабильных лимфоцитов могут привести к появлению новых мутаций и соответственно новых биологических свойств, т.е. субклонов лейкозных клеток. Клинически это проявляется наличием симптомов интоксикации, трансформации ХЛЛ в злокачественную и агрессивную лим-фоидную опухоль, что наблюдается (по сравнению с другими лимфомами) крайне редко, в 3% случаев. Болезнь иногда сопровождается появлением моноклональных IgM или IgG.

· Доброкачественная

· Прогрессирующая

· Селезенчатая (спленомегалическая)

· Абдоминальная

· Опухолевая

· Костномозговая

· Пролимфоцитарная

Основные критерии начального периода

· Незначительное увеличение нескольких лимф. узлов одной или нескольких групп

· Лейкоз не превышающий 50

· Нет тенденции к увеличению лейкоцитоза

· Удовлетворительное состояние больного (состояние компенсации)

Период выраженных клинических проявлений

· Жалобы: слабость, снижение работоспособности, повышение температуры

· Лимфоаденопатия

· Лимфоидные инфильтраты кожи (чаще при Т-клеточном варианте ХЛЛ)

Органы и системы (поражение обусловлено лейкемической инфильтрацией)

· Спленомегалия

· Инфильтрация слизистой ЖКТ

· Инфилтр. верхних и нижних дыхательных путей

· Почки

· ЦНС

· Сердце (поражается редко)

Дата добавления: 2015-04-23