Лечение и профилактика

Диагностика

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных критериях:

1) определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидирующее) его течение и т. д.;

2) выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни;

3) уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными с лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок и т. д.);

4) определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Ослера-Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов-синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях- глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

Лечение при наследственных геморрагических диатезах проводят с помощью средств, устраняющих дефицит отдельных факторов свертывающей системы крови.

Приобретенные геморрагические диатезы лечат с учетом причин их развития. Обязательно отменяют те препараты, которые вызвали кровоточивость, вводят антидоты.

Профилактика. В профилактике наследственных геморрагических диатезов большое значение имеет медико-генетическое консультирование, а приобретенных – предупреждение заболеваний, способствующих их возникновению, рациональное использование средств, снижающих свертывание крови.

1. 82.Дифференциальная диагностика по геморрагическому синдрому. Типы кровоточивости. Геморрагический синдром возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза.Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто встречаются тромбоцитопатии, гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В, телеангиэктазия.причины приобретенных форм- вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит.Различают 5 типов геморрагического синдрома.1 .Гематомный. Типичен для гемофилии А и В, характеризуется возникновением болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата..2. Петехиально-пятнистый (синячковый). Возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей систем.3. Смешанный синячково-гематомный. Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда,характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными.4 .Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.5. Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.

1. При гемофилии А и В (дефицит факторов VIII и IX) определяются болезненные обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы обычно после травм с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются длительные, профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже - спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, то есть спустя несколько часов после травмы.

2. При тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, наблюдается питехии, экхимозы на коже и слизистых оболочках, спонтанные (возникающиеся преимущественно по ночам несимметричные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки) или возникающиеся при малейших травмах кровотечения: носовые, десневые, маточные, почечные. Гематомы образуются редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения не отмечаются (кроме тонзиллэктомии). Часты и опасны кровоизлияния в мозг;им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки.3. Васкулитно-пурпурный тип обусловлен экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуно-аллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее распространенное заболевание-геморрагический васкулит синдром Шенлейна-Геноха. Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Может быть волнообразное течение, "цветение" элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро- и микрогематурией, часто трансформирующиеся в ДВС-синдром.

83.Гломерулонефриты. Определение, этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ОГ— циклически протекающее, инфекционно-аллерги-ческое заболевание почек, характеризующееся при типичном течении внезапным началом с видимыми гематурией и отеками, гипертензией Этиология Обычно началу болезни за 1-3 нед предшествует стрептококковая инфекция в виде фарингита, тонзиллита, скарлатины, кожных поражений — импетиго-пиодермия.охлаждение, респираторная вирусная инфекция у ребенка с хроническим тонзиллитом или носительством кожного нефритогенного стрептококка А могут привести к активации инфекции

Патогенез. Активированный иммунными комплексами комплемент, обладая хемотак-сической активностью, привлекает в очаг поражения нейтрофилы. Освободившиеся из лизосом полинуклеоляров энзимы повреждают эндотелиальный покров базальной мембраны клубочка, что приводит к разрывам ее, появлению в пространстве Боумена белков плазмы, эритроцитов, фрагментов мембраны. Активированный комплемент способствует также активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов., в капиллярах клубочков проис-ходит свертывание крови, отложение фибрина. Полинуклеоляры, обладая фибринолитической активностью, разрушают фибрин, но все же при тяжелом течении депозиты фибрина закономерно находят в сосудах почек.

Клиническая картина развивается приблизительно через 10-14 дней после перенесенной ангины, скарлатины или другого острого стрептококкового заболевания, охлаждения и складывается из двух групп симптомов — экстраренальных и ренальных.доминируют экстпраренальные симптомы: недомогание, плохой аппетит, вялость, тошнота; ребенок бледнеет, у него появляется умеренный отечный синдром (пастоз-нях, в области лодыжек). Резко выраженные отеки в начале бывают редко. Иногда отмечают повышение температуры тела до субфебрильной, умеренное увеличение печени. гипер-тензионный синдром: головная боль, изменения сердечно-сосудистой систе-мы, заключающиеся в тахикардии, систолическом шуме на верхушке, тошноте, иногда рвоте, а при обследовании — в разной степени выраженности повышении артериального давления< изменении сосудов глазного дна Бледность лица в сочетании с его отечностью, набуханием шейных вен создает у части больных специфический вид лица — fades nephritica.Ренальные симптомы в начале следующие: олигурия, изменение цвета мочи (покраснение) или гематурия лишь при анализе мочи, боли в области поясницы (из-за растяжения капсулы почек) или недифференцированные боли в животе, азотемия. Мочевой синдром (олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия). Олигурия (уменьшение диуреза на 50-80% или менее 300 мл/м2 в сутки) возникает при гломерулонефрите вследствие уменьшения массы функционирующих нефронов. Кроме того, внутрисосудистые тромбы, отечность сосудистого эндотелия и подоцитов, выраженная пролиферация эндотелия и мезангиума приводят к снижению фильтрации и в функционирующих клубочках. Следствием этого является задержка в кровяном русле жидкости (гиперволемия) и далее гиперальдостеронизм, уменьшение натрийурии. Определенную роль в патогенезе олигурии играет и повышение обратной дистальной реабсорб-ции воды, то есть развитие «антидиуреза» из-за повышенной секреции АДГ. Относительная плотность мочи высока (выше 1,030). Отеки. В патогенезе отеков у больных ОСГН имеют значение 4 фактора:1. Повышение гидродинамического давления вследствие:а) увеличения объема циркулирующей крови,б) гипертензии.2. Уменьшение коллоидно-осмотического давления крови, связанного:а) с тем, что при гиперволемии одновременно развивается гидремия,б) с диспротеинемией (сдвиг отношения альбумины/глобулины крови в сторону глобулинов),в) с дисэлектролитемией.3. Повышение проницаемости капилляров, которое объясняют наличием у больных значительного повышения гиалуронидазной активности крови и «диффузным капилляритом».4. Увеличение реабсорбции воды и уменьшение экскреции натрия с мочой

Лечение. Режим. При постельном режиме все тело больного должно находиться в равномерном тепле. Диета. Наиболее принципиальным в диете при является ограничение соли и водыСуточное количество жидкости в разгар болезни должно быть равно вчерашнему диурезу, а при отсутствии сведений о нем — около 15 мл/кг (400 мл/м2) — неощутимые потери воды в сутки.

Антибиотикотерапию назначают при поступлении в стационар всем больным. Антибиотик (полусинтетические пенициллины, макролиды) назначают в среднетерапевтических дозах на 8-10 дней. При наличии хронических очагов инфекции, интеркуррентных заболеваний также целесообразнее использовать цикловое назначение антибиотиков (3-4 цикла). К патогенетической терапии относят мероприятия по улучшению почечного кровотока: режим, электрофорез с 1% никотиновой кислотой или гепарином и внутривенные вливания эуфиллина либо теофиллина, трентала.Мочегонные средства назначают лишь больным с выраженными отеками, гипертензионным синдромом. При умеренных отеках достаточно применения электрофореза с никотиновой кислотой на область почек или эуфиллина, трентала. лазикс (фуросемиду), вводимому внутримышечно или внутривенно (разовая доза 1-1,5-2 мг/кг), в комбинации его с ги-потиазидом (разовая доза 0,5-1 мг/кг внутрь одновременно с фуросемидом) или амилоридом (школьникам 5 мг внутрь), назначаемым за 2 ч до приема фуросемида. Указанные комбинации препаратов, действуя на различные отделы нефрона, увеличивают натрийуретический и диуретический эффекты. Комбинация фуросемида и амилорида обладает калийсберегающим действием. Длительность эффекта препаратов 3-4 ч, но в связи с тем, что у больных диффузным гломерулонефритом имеется никтурия, вечером им мочегонных не дают. Можно использовать и такую схему назначения мочегонных: в 8 ч — фуросемид, в 10 ч — гипотиазид или триампур и в 16 ч — верошпирон. Для снижения повышенного артериального давления у больных ОСГН используют препараты центрального действия (клофелин, резерпин) или ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (капотен и др.), а- или (3-блокаторы (пироксан, лабеталол, анаприлин и др.), блокаторы кальциевых каналов (нифедипин и др.). Гипотензивные средства дают 2-3 раза в день.

ХРОНИЧЕСКИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ — группа разнородных первичных гломерулопатий, характеризующихся персистирующими прогрессирующими воспалительными, склеротическими и деструктивными процессами с последующим поражением и других отделов нефрона, в частности, и тубуло-интерстициальным склерозом.

Дата добавления: 2015-04-23