L3—с бластными клетками типа клеток при лимфоме Беркитта

L2 — с крупными размерами бластов (чаще у взрослых)

Лимфобластные лейкозы L1 — с малыми размерами бластов (чаще у детей)

М,—острый мегакариобластный лейкоз

М,—острый эритролейкоз

М5—моноцитарный (монобластный) лейкоз

М,—промиелоцитарный лейкоз

М2 — ОМЛ с признаками созревания бластов

М, — ОМЛ без признаков созревания бластов

Мо—с недифференцированными бластными клетками

Миелоидные лейкозы

М4—миеломоноцитарный лейкоз; М4-Е„—с аномальными эозинофилами

Мы —недифференцированный лейкоз (более 80% составляют клетки типа монобластов)

Ма—с признаками дифференциации клеток моноцитарного ряда (монобластов менее 80%, остальные клетки —промоноциты и моноциты)

ОМЛ- острый миелобластный лейкоз.

ПАТОГЕНЕЗ 1) ОЛ - следствие мутации в генетическом материале кроветворной клетки, которая, размножаясь, образует опухолевый клон 2) Диссеминация опухолевых клеток – метастазирование по кроветворной системе 3) Опухолевая прогрессия – в её основе повышенная изменчивость хромосом и образование новых субклассов, из-за которых изменяются свойства опухоли

КЛАССИФИКАЦИЯ ФАБ – классификация: I – Нелимфобластные, миелогенные (миелоидные) лейкозы, подразделяются на 8 типов; II – Лимфобластные – 3 типа; III – Миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром – 4 типа

ЛЕЧЕНИЕ Основной принцип лечения – максимально полное удаление лейкозных клеток на всех этапах.

Стадии ОЛ: начальная, разгара, ремиссия полная, неполная, рецидив, терминальная

Есть 2 популяции клеток – пролиферирующая и непролиферирующая. Пролиферирующая находится в митотической фазе цикла, на неё действует полихимиотерапия. Определённые препараты действуют в определённые фазы цикла – 6-меркаптопурин, циклозан; некоторые на весь цикл – винкристин, циклофосфан, преднизолон.

Терапия должна быть: интенсивной, длительной, сочетать циклоспецифические и циклонеспецифические препараты

!!Стабильная и длительная ремиссия – это 5 лет и более

Программа CALGB

Курс I – индукция ремиссии (4 нед). Препараты дают на мг/м2

Курс II – ранняя интенсификация (4 нед)

Курс III – ЦНС-профилактика и межкурсовая поддерживающая терапия (12 нед)

Курс IV – поздняя интенсификация (8 нед)

Курс V – длительная поддерживающая терапия (до 24 месяцев от момента установления диагноза)

Если есть рецидив или рефрактерные формы, используют специальные схемы – 5-дневная RACOP, COAP, COMP, а затем основная схема

Терапия нелимфобластного лейкоза – «7+3»: цитозин-арабинозид 7 дней, затем даунорубицин 3 дня

Препараты, применяемые для лечения ОЛ: 1) Алкилирующие соединения, нарушающие синтез НК – циклофосфан 2) Антиметаболиты – предшественники НК: - 6-меркаптопурин - метотрексат 3) Антимитотические средства – блокируют митоз в стадии метафазы путём денатурации тубулина винкристин 4) Противоопухолевые а/б – антрациклины, подавляют синтез ДНК и РНК рубомицин 5) Ферменты: L-аспарагиназа разрушает L-аспарагин, т.к. у бластов в нём повышенная потребность 6) ГКС - преднизолон 60 мг/м2

На фоне полихимиотерапии обязательна терапия прикрытия: А/б терапия, Дезинтоксикационная терапия, включая гемосорбцию, плазмаферез, Заместительная компонентная терапия при глубокой цитопении (переливание Эр-массы, тромбоцитов), Аллопуринол 600 мг/м2 из-за массивного клеточного распада, Увеличение объёма жидкости до 3 литров, Растворы АК и жировые эмульсии, Профилактика вирусных и грибковых осложнений

78.Хронический лимфолейкоз. Определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Дата добавления: 2015-04-23