Клиническая картина. = нерациональная лекарственная терапия (длительный прием нефротоксических медикаментов, полипрогмазия

Патогенез

Этиология

= нерациональная лекарственная терапия (длительный прием нефротоксических медикаментов, полипрогмазия, злоупотребление гепарином, нестероидными противовоспалительными препаратами при лечении ОСГН, отсутствие антибактериальной терапии при стрептококковой инфекции и др.)

= хронические очаги инфекции, персистирующие вирусные инфекции, чрезмерные антигенные нагрузки (сочетанные и рецидивирующие инфекции, повторные введения иммуноглобулинов, неправильно проводимые профилактические прививки)

=тяжелые полигиповитаминозы,охлаждения, нерациональное питание

При этом решающее значение может иметь либо повреждение почки, ведущее к длительному и массивному поступлению почечных антигенов в кровоток (вызванному как иммунологическими причинами — иммунными комплексами, аутоантителами, цитоток-сическими лимфоцитами, так и неиммунными — нестабильностью мембран нефрона, повреждением гистогематического барьера разными факторами, в том числе лекарствами, дисплазией почек разного генеза), либо расстройства иммунологической реактивности, при которых возможен аутоиммунный процесс к неповрежденной ткани (чаще это системные болезни, при которых поражение почек вторично, то есть является одним из проявлений болезни).

Классификация

Различаются клинические формы течения:

1) гематурическая,

2) отечно-протеинурическая (нефротическая),

3) смешанная.

При гематурическом варианте течения иногда начало болезни неясно: при плановом обследовании или после перенесенного заболевания в анализах мочи обнаруживают микрогематурию и небольшую протеинурию. Эритроциты — выщелоченные, реже свежие, покрывают все поля зрения (либо количество их невелико), но при пробе Аддиса суточная эритроцитурия при повторных обследованиях выше 1-2 млн. Жалоб ребенок обычно не предъявляет, артериальное давление нормальное, а функциональные пробы почек не выявляют отклонений от нормы. Нередко у больных находят скрытые очаги инфекции (хронический тонзиллит и др.), небольшую анемию. Периодически у некоторых больных могут быть жалобы на нерезкие боли в пояснице, отеки, боли в животе, утомляемость, головную боль. гломерулонефрит, IgA-нефропатию.При отечно-протеинурической форме симптоматика гораздо более отчетливая и диагностика ее при плановом обследовании уже достаточно редка. Основными симптомами болезни являются массивная протеинурия и разной выраженности отеки. Не всегда имеется четкая связь между тяжестью протеинурии и отечного синдрома. Эта форма ХГН чаще имеет острое начало: после перенесенной респираторной инфекции, ангины, охлаждения, вакцинации, а иногда и внешне беспричинно развивается клиника острого нефрита с массивной протеинурией. Несмотря на лечение, существенного обратного развития протеинурии и отеков не происходит, хотя гипертензия и азотемия обычно исчезают. Развиваются гипопротеинемия, гиперлипидемия и другие симптомы, изложенные в разделе «Нефротический синдром». При биопсии почек типичен мезангио-пролиферативный гломерулит. Заболевание протекает длительно, волнообразно, с выраженной склонностью к интеркуррентным инфекциям. Длительное время азотовыделительная функция почек не нарушается, но в конце концов наступает ХПН.Смешанная форма ХГН (сочетание гематурии, отеков, гипертензии, массивной протеинурии) протекает особенно неблагоприятно, рано развивается ХПН. Обычно начало болезни протекает как острый нефрит, но курабель-ность процесса невелика. К упомянутой выше симптоматике присоединяются проявления гипертензии: боли в пояснице, головная боль, головокружение, раздражительность или вялость, ухудшение зрения. Иногда паралич лицевого нерва может быть единственным проявлением тяжелой гипертензии. Гипертензионной энцефалопатии может предшествовать (или сопровождать ее) рвота, гиперрефлексия, атаксия и очаговые или генерализованные судороги. Границы относительного сердечного притупления расширены влево, часто выслушивают систолический шум на верхушке. У больного часто отмечают анемию. При рентгенографии обнаруживают сердце в виде «сидячей утки», на ЭКГ — признаки перегрузки левого желудочка. Артериальное давление значительно превышает возрастные нормативы (максимальное давление в мм рт. ст. = 90 + 2п, где п — число лет, минимальное = '/2 максимального + 10). Результаты исследования глазного дна свидетельствуют о наличии гипертонической ангиоретинопатии. При этом течении хронического нефрита ХПН наступает через 1-2 года болезни, а то и раньше. При биопсии почек обычен пролиферативно-фибропластический гломерулит. Лечение Диета зависит от функционального состояния почек. При отсутствии нарушения функции почек целесообразно некоторое ограничение поваренной соли (не более 30-35 мг/кг в день), исключение из питания всех продуктов промышленного консервирования, грибов и блюд из них, мясных и рыбных бульонов, пряностей, копчений, солений, продуктов, содержащих много гис-тамина или вызывающих его освобождение.

Медикаментозное лечение. Глюкокортикоиды изолированно при ХГН не применяют. При морфологически мембранозном гломерулите диетическое лечение с добавлением курантила (10 мг/кг в сутки в 3 приема) или индометацина (3 мг/кг в сутки в 3 приема), но если имеются даже начальные признаки почечной недостаточности или гипертензия, то целесообразна комплексная терапия глюко-кортикоидами, цитостатиками и антиагрегантом. Из иммунодепрессоров в последние годы все больше рекомендуют циклоспорин А в дозах 3-10 мг/кг в сутки, то есть постепенно повышая дозу, под контролем уровня препарата в крови, который не должен превышать 400-450 нг/мл.

Мезангио-пролиферативный ХГН при первой атаке НС лечат глюкокорти-коидами, при повторных с помощью 4-компонентной терапии (глюкокортикоиды + цитостатик + гепарин + антиагрегант).

Фокально-сегментарный гломерулосклероз — наиболее резистентная к терапии форма ХГН, а потому есть две точки зрения:1) поддерживающая и симптоматическая терапия,

2) активная комплексная 4-компонентная терапия с периодическими курсами пульс-терапий глюкокортикоидами.

85.Критерии диагностики острого гломерулонефрита

85.Критерии диагностики хронического гломерулофрита.

86.Дифференциальный диагноз по нефротическому синдрому. Нефротический синдром — клинико-лабора­торный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (более 3,5 г белка в сутки), нарушения белкового и липидного об­мена (гипопротеинемия, диспротеинемия, гипоальбуминемия, ги- перлипидемия, липидурия) и отеки вплоть до анасарки.Нефротический синдром возникает при затянувшемся течении острого гломерулонефрита. Наблюдается дли­тельное (более 6—12 мес) течение болезни, нередко — с переходом в хронический гломерулонефрит. Для острого гломерулонефрита характерно медленное нарастание отеков (иногда — вплоть до ана­сарки). Преобладают клинико-лабораторные признаки нефротиче­ского синдрома. При этом выраженность артериальной гипертонии и гематурии невелика. Выявляются основные лабораторные данные, характеризу­ющие любой вариант развития нефротического синдрома. Потеря белка с мочой может достигать 20—50 г в сутки. Основным компо­нентом в мочевом белке является альбумин.

При сахарном диабете причиной появления не­фротического синдрома служит диабетический гломерулоскле- роЗ), ко­торый чаще всего развивается при инсулинзависимом типе сахарного диабета и значительно реже наблюдается при инсулин- независимом типе. Возникает он преимущественно у женщин.Наиболее ранний симптом — перемежающаяся селектив­ная протеинурия, которая может сохраняться в течение 10—15 лет на фоне высоких цифр клубочковой фильтрации.

При длительности течения диабета более 10—15 лет протеину­рия становится неселективной, снижается клубочковая фильтра­ция. Для диагностики важна биопсия почки.

Развернутый нефротический синдром встречается редко (6,3— 30,6 %)⁴ и является тяжелым прогностическим признаком. Моче­вой осадок (эритроциты, цилиндры) скудный. Повышение артери­ального давления происходит параллельно степени нарастания протеинурии. Через 5—6 лет после появления постоянной протеи- нурии развивается терминальная уремия.

При первичном амилоидозе долгое время жалобы отсутству­ют. Затем возникают отеки, которые становятся все более распространенными и выра­женными. Появляются общая слабость, адинамия. Повышается артериальное давле­ние. Развивается нефротический синдром. Формируется почечная недостаточность. У некоторых больных обнаруживают симптомы амилоидного поражения серд­ца (аритмии, тахикардия, одышка), нервной системы (нарушения чувствительно­сти), органов пищеварения (диарея, симптомы нарушенного всасывания, макроглос- сия), увеличиваются размеры печени и селезенки.

ПД В отличие от протеинурии при хроническом нефрите протеинурия при амилоидозе сохраняется даже после развития хронической почечной недостаточно­сти. В начале болезни с потерей преимущественно альбуминов селективная протеи­нурия сменяется затем неселективной. Протеинурия может достигать 20—30 г в сут­ки. У некоторых больных в моче обнаруживается белок Бенс-Джонса.

Соответственно степени протеинурии обнаруживаются гиалиновые и (реже) зернистые цилиндры, дающие резко положительную ШИК-реакцию. Иногда выяв­ляются гематурия и лейкоцитурия. Типичны гипер-а2- и у-глобулинемия, гипоаль- буминемия, появление в моче у-гликопротеидов. Проводится биопсия почки, печени, селезенки, лимфатических узлов, прямой кишки, ткани десны.

Ревматоидный артрит в настоящее время яв­ляется одной из наиболее частых причин амилоидоза и связанного с ним нефротического синдрома. Описано формирование нефроти­ческого синдрома при ювенильном ревматоидном артрите.

При системной склеродермии нефротический синдром воз­никает редко. У некоторых больных нефротический синдром связан с формирую­щимся при этой болезни амилоидозом.

При узелковом периартериите нефротический синдром встречается очень редко. При этом характерно сочетание нефротического синдрома со значительным повышением артериального давления, ретинопатией и выражен­ной гематурией. Отечный синдром выражен слабее, чем при нефротическом синдро­ме другого происхождения.

87.Дифференциальный диагноз по отечному синдрому (хронический пиелонефрит, хронический гломерулонефрит, хроническая сердечная недостаточность). Отеки — избыточное накопление жидкости в тканях ор­ганизма и серозных полостях. Различают местные (локализован­ные) и общие отеки, а также скрытые и явные отеки. Скрытыми мо­гут быть отеки объемом менее 2—4 л. Для их обнаружения необходимы сопоставление суточного диуреза и выпитой жидкос­ти, взвешивание больного.От истинных отеков следует отличать псевдоотеки при ожире­нии, склеродермии, увеличение отдельных частей тела при парци­альном гигантизме и т. д. Чаще всего встречаются кардиальные отеки как проявле­ние сердечной недостаточности. У больных выявляются различ-ные заболевания сердца (пороки, атеросклеротический кардио­склероз, перенесенный инфаркт миокарда, аневризма сердца, за­стойная кардиомиопатия и др.). Определяются увеличение сердца той или иной степени, гепатомегалия. Часто отмечаются аритмии, особенно — мерцание предсердий.

Характерны положение ортопноэ, олигурия, никтурия, за­стойные явления в легких, набухание шейных вен. Развитию оте­ков, как правило, предшествует одышка. Отеки нарастают медлен­но, распространяются обычно снизу вверх. Они симметричны, мало смещаются.

Учитывается выраженная зависимость отеков от положения тела: появление на ногах у ходячих и на пояснице у лежачих боль­ных. Отеки обычно сильнее к вечеру. Их характеризует тестоватая консистенция, при надавливании остается долго не исчезающая ямка. Кожа над областью отеков холодная, цианотичная. При дли­тельном существовании отеков возникают трофические изменения кожи, трещины, дерматит.

В выраженных случаях (анасарка) внешние отеки сочетаются с асцитом (в брюшной полости может накопиться 5—10 л транссу­дата), гидротораксом, чаще — правосторонним (по 2—3 л транссу­дата с каждой стороны), реже — с гидроперикардом (накопление до 1 л жидкости в полости перикарда).

Проводят исследования, уточняющие характер кардиаль­ной патологии (ЭКГ, ФКГ, рентгеноскопия грудной клетки, эхо- кардиография и др.), а также исследования, оценивающие степень нарушения гемодинамики (измерение венозного давления, объема циркулирующей крови, величины сердечного выброса и т. п.). Отеки при нефротическом синдроме появля­ются в первую очередь в местах с наиболее рыхлой подкожной клетчаткой: на лице (особенно — в области век), на передней брюшной стенке, в области гениталий. Одышка не характерна. Нет зависимости отеков от положения тела. Постепенно отеки могут доходить до степени анасарки. Часто они сопровождаются асцитом, реже — гидротораксом. Олигурия необязательна.

ПД. Характерны высокая протеинурия (суточная — более 3 г), гипопротеинемия, диспротеинемия, гиперлипидемия, нередко — обилие в моче разнообразных цилиндров (зернистых, жировых, восковидных) и жироперерожденного почечного эпителия. При не­ясной причине нефротического синдрома показана биопсия почки.

8.Диф.диагноз при мочевом синдроме. Мочевой синдром может проявляться в различных вариантах. Приведенные ниже особенности изменений мочи пред­ставляют собой условную схему, и очень редко каждая отдельная особенность встречается в чистом виде. Высокой считается протеинурия, если суточная потеря белка составляет более 3 г.Выраженный нефротический синдром как клиническая форма острого гломерулоне­фрита характеризуется большими отеками с анасаркой, асцитом и гидротораксом. Имеются и другие клинические признаки острого нефрита.

ПД. Выявляется суточная протеинурия более 3,5 г. В моче обна­руживаются гиалиновые, зернистые и восковидные цилиндры. В сы­воротке крови выявляются гипопротеинемия (менее 6 г/л), гипоаль- буминемия (менее 3 г/л), гиперлипидемия и гиперхолестеринемия.

Хронический гломерулонефрит, протекаю­щий с нефротическим синдромом, сопровождается вы­раженными отеками лица, конечностей и поясничной области. Ар­териальное давление нормальное или периодически повышается и легко купируется гипотензивными средствами. Могут быть призна­ки гипертрофии левого желудочка.

Определяются другие клинические признаки хронического нефрита. Эта клиническая форма чаще наблюдается у больных с мембранозно-пролиферативным и мембранозным хроническим гломерулонефритом. Особенно она характерна для нефрита с ми­нимальными изменениями (для липоидного нефроза).Отмечаются суточная протеинурия более 3,5 г, стойкая и выраженная цилиндрурия, эритроцитурия и лейкоцитурия. В кро­ви выявляются гипопротеинемия и гипоальбуминемия, гиперхоле­стеринемия и повышение уровня фибриногена.Для с м е ш а н н о й формы хронического гло­мерулонефрита, когда сочетаются гипертензивный и нефроти­ческий синдромы, характерны повышение артериального давления, головная боль, головокружение, иногда — сниженный аппетит, тошнота, рвота, жажда. Имеются и другие признаки хронического нефрита (соответствующий анамнез, отечный синдром).

ПД. Выявляют лабораторные признаки нефротического синд­рома, которые описаны выше Вторичный амилоидоз почек возникает у больных туберкулезом (особенно при легочных формах), нагнои- тельными заболеваниями, сифилисом, ревматоидным артритом, малярией, эндокардитом, раком легкого, раком желудка, лимфо­гранулематозом.

В первой стадии амилоидоза преобладают симптомы основного заболевания. Протеинурия вариабельна, нарастает после нагрузок и простудных заболеваний. Появляются отеки, постепенно форми­руется развернутый нефротический синдром. Диурез сохранен. Иногда до умеренных цифр повышается артериальное давление. Увеличиваются в размерах печень и селезенка. Терминальная ста­дия амилоидоза характеризуется развитием почечной недостаточ­ности. Артериальное давление имеет тенденцию к повышению. Прогрессирует сердечная недостаточность.

Умеренная протеинурия характеризуется суточной поте­рей белка от 0,5 до 3 г.

При трактовке причин умеренной протеинурии нужно учиты­вать возможность ложноположительных реакций и появления про­теинурии непочечного происхождения. Осадочные белковые пробы могут давать ложноположительные результаты при наличии в моче йодистых контрастных веществ, большого количества продуктов метаболизма пенициллина, цефалоспоринов и сульфаниламидов.

При выраженной лейкоцитурии и особенно гематурии положи­тельная реакция на белок может быть следствием распада формен­ных элементов при длительном стоянии мочи.. Латентная стадия хронического гломе­рулонефрита проявляется изолированным мочевым синдро­мом. Продолжительность латентной стадии колеблется от несколь-ких лет до 10—15 лет и более. Характерно, что, чем старше воз­раст, в котором развился гломерулонефрит, тем короче латентная стадия. Для этой формы нефрита экстраренальные проявления не типичны. Возможны преходящие подъемы артериального давле­ния, пастозность лица. Отсутствуют признаки длительной гипер­тензии (изменения глазного дна, гипертрофия левого желудочка).

Морфологическими формами хронического гломерулонефрита при наличии изолированного мочевого синдрома могут быть мезанги- ально-пролиферативная, мембранозно-пролиферативная, реже — мембранозная форма.

ПД. Суточная протеинурия не превышает 3,0—3,5 г. Выра­женность гематурии, цилиндрурии и лейкоцитурии может быть различной.

Гипертоническая болезнь может сопровож­даться изменениями в моче при развитии артериолосклероза по­чек. Клиническая характеристика гипертонической болезни описа­на выше.

Д. В поздних стадиях гипертонической болезни иногда отме­чаются суточная протеинурия около 1 г, небольшая гематурия и цилиндрурия. Более выражен мочевой синдром у больных гиперто­нической болезнью во время интеркуррентных заболеваний, при повышении температуры тела, гипертензивных кризах, появлении застойной недостаточности кровообращения, развитии атеросклеро­за почечных артерий. Стойкие изменения в моче, особенно у боль­ных с умеренной и выраженной гипертензией, являются показанием к тщательному обследованию почек и мочевыводящих путей для ди­агностики других заболеваний (гломерулонефрита, пиелонефрита, мочекаменной болезни, диабетического гломерулосклероза и т. д.). Острый гломерулонефрит сизолированным эчевым синдромом и в развернутой форме нередко начинается >сле ангины, острого респираторного заболевания, острого фарин- [та (в среднем через 10 сут).

При развернутой форме появляются слабость, недомогание, ажда, отеки, уменьшается выделение мочи. При повышении ар- риального давления больные жалуются на головную боль. Воз-)жны боли в пояснице ноющего характера.

ПД. При исследовании мочи определяются эритроцитурия [ногда — выраженная; моча приобретает цвет „мясных помоев“), ютеинурия, цилиндрурия и лейкоцитурия.

Хронический пиелонефрит в боль случаев является следствием острого пиелонефрита. С са чала он может протекать со стертой симптоматикой. Жеш болевают гораздо чаще мужчин.

Отмечаются субфебрильная или фебрильная темпера- ноб или познабливание, быстрая утомляемость, слабость, вие аппетита, тошнота, рвота, похудание. У 45—60 % бол вышается артериальное давление.⁴ Типичны боли в п< полиурия или олигурия, дизурия, поллакиурия.

ПД. В анализе мочи выявляются лейкоцитурия, бакт< снижение относительной плотности, нередко — протеину матурия. Для определения источника бактериурии и лейко у женщин исследуется средняя порция мочи, а у мужчин п ся двустаканная проба.

Количественное содержание лейкоцитов оцениваю мощью проб Нечипоренко и Аддиса—Каковского. Отм снижение концентрации водородных ионов, концентра способности почек, осмолярности мочи, нарушение эк аммиака. Для уточнения характера возбудителя делаютс; мочи.

В анализе крови определяются нормохромная анемия цитоз, увеличение СОЭ. Для выявления пузырно-мочеточ! рефлюкса и других изменений в мочевыводящих путях npi цистоуретерографию или цистореносцинтиграфию. Мочекаменная болезнь часто сопровожу нием камней в мочеточниках с развитие лики. При локализации конкремента в лоханке hj боль иррадиирует в паховую область, в область нар; органов, в бедро. При нахождении камня в нижней ника боль у мужчин иррадиирует в половой член, область больших половых губ. При этом возникаю! позывы на мочеиспускание, моча выделяется по каг не выделяется.

ПД. При локализации конкремента в мочеточн выявлены остановка контрастной жидкости над кам ние на этом уровне мочеточника. У ратные камни oi только на экскреторных урограммах или ретроград] мах в виде дефекта наполнения соответственно раз зации камня.

89. Диагностические критерии хронической почечной недостаточности

прогрессирующее снижение клубочковой фильтрации (N 100-120 мл/мин)

· параллельно нарастающий уровень креатинина крови (N 150 мкмоль/л);

· дисэлектролитемия (гипер-К, Р-емия, гипо-Са, Na-емия);

· метаболический ацидоз;

· анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ;

· вторичные изменения различных внутренних органов и систем (артериальная гипертензия, "уремическое легкое", перикардит, энцефалопатия, остеит, стоматит и другие);

изменение концентрационной функции почек по результатам пробы с нагрузкой белком, пробы на разведение и концентрацию.

90.Клиника и неотложная помощь при кетоацидотической и гипогликемической комах.

.Кетоацидотическая кома - грозное осложнение сахарного диабета, являющееся следствием резко выраженной инсулиновой недостаточности и снижения утилизации глюкозы тканями, что приводит к тяжелейшему кетоацидозу, нарушению всех видов обмена веществ, расстройству функции всех органов и систем, в первую очередь нервной системы и потере сознания.

Различают три последовательно развивающиеся и сменяющие друг друга стадии гиперкетонемической комы:

• стадия умеренного кетоацидоза;

• стадия гиперкетонемической прекомы;

• стадия гиперкетонемической комы.

Клиника развивается постепенно, в течение нескольких часов и даже нескольких суток. Может быть продромаль­ный период, характеризующийся утомляемостью, слабос­тью, сухостью во рту, жаждой, полиурией, головными бо­лями, угнетением аппетита, тошнотой, рвотой, болями в животе. Возможны нарушения сознания: от оглушенности до сопора, далее развивается кома с полной потерей созна­ния и отсутствием реакции на раздражители.

Кожа сухая, горячая; лицо гиперемировано; дыхание Куссмауля — глубокое и шумное; в выдыхаемом воздухе содержится запах ацетона; тургор тканей снижен; глазные яблоки при надавливании мягкие; мышечный тонус снижен. Язык сухой, жесткий, шершавый. Тахикардия. Артериаль­ное давление снижается, пульс слабый, мягкий. Сухожиль ные рефлексы снижены или отсутствуют. Зрачковые и корнеальные рефлексы вялые.

По преобладанию симптомокомплекса выделяют кли­нические варианты:

Желудочно-кишечная Форма с псевдо-перитонеальными явлениями: боли в животе, напряжение мышц брюш­ной стенки, положительные сим­птомы раздражения брюшины. При проведении адекватного лече­ния симптомы исчезают. Сердечно-сосудистая форма — кол­лапс, нарушения сердечного ритма. Почечная форма с развитием олигоанурии. Энцефалопатическая Форма напоми­нает инсульт.

Лечебная программа при выведении больного из гиперкетонемической комы.

Дата добавления: 2015-04-23